Смешанная опухоль кожи (син.: хондроидная сирингома, хондроидная гидраденома) — редкая опухоль из эккринных и апокринных потовых желез. Была выявлена в 102 из 750 тыс. биопсий кожи. Название опухоли (смешанная опухоль) объясняется равным соотношением стромальных и эпителиальных элементов. Чаще встречается у мужчин и распола-гаектся на любых участках тела, в первую очередь, на голове и шее.
Клинически смешаная опухоль кожи представляет собой солитарный, хорошо отграниченный, подвижный, безболезненный узел с гладкой поверхностью, диаметром около 0,5 см, однако иногда диаметр опухоли достигает 5-10 см. Рост опухоли медленный. Изредка встречаются злокачественные хондрощщые сирингомы.
Гистологически смешаная опухоль кожи хорошо отграничена, имеет обильную гиалиново-муцинозную строму, в которой расположены как протоковые, так и эпителиальные структуры, напоминающие эккринные или апокринные потовые железы. Ядерная атипия или явная митотическая активность при доброкачественной хондроидной сирингоме отсутствуют.
Различают два гистологических типа эпителиального компонента смешаной опухоли кожи: тубулярный и кистозный. Опухоли тубулярного типа состоят из многочисленных узких тяжей с разветвлениями, лежащих в гиалиново-муцинозной строме. Тубулярные структуры образованы двумя слоями эпителиальных клеток: один из них обращен в просвет и представлен клетками кубоидальной формы, другой расположен по периферии, клетки этого слоя уплощены. Просветы тубулярных структур в большинстве случаев содержат аморфный эозинофильный ШИК-положительный диастазорезистентный материал. Кистозный тип опухоли состоит большей частью из мелких кистозных полостей, а также мелких групп и тяжей эпителиальных клеток. Просвет кист покрыт только одним слоем уплощенных эпителиальных клеток, от которых в строму отходят пролифераты в виде «хвостиков».
Строма смешаной опухоли кожи базофильная, содержит мукоидные субстанции. Находящиеся в ней фибробласты и отдельные эпителиальные клетки окружены светлым ореолом, в связи с чем напоминают клетки хряща. При окраске толуидиновым синим обнаруживается метахромазия, не снимающаяся гиалуронидазой, что свидетельствует о наличии в опухоли хондроатинсульфатов.
Дифференциальный диагноз с кистозной базалиомой и атеромой проводится на основании наличия в хондрощшой сирингоме аденоидных и эпителиальных тяжей, а также хондроидных клеток в муцинозной строме. Смешанная природа доброкачественной хондрощшой сирингомы затрудняет отличие от злокачественного варианта этой опухоли.
Лечение смешаная опухоль кожи заключается в хирургическом удалении опухоли.
Гистологическое строение эккринной поромы:
а — акантотические разрастания эпителия (окраска гематоксилином и эозином;
Эккринная порома
Эккринная порома — доброкачественная опухоль эккринной потовой железы. Термин происходит от слова «пора» — конечный внутриэпидермальный отдел выводного протока эккринной потовой железы. Впервые опухоль описал Н. Pincus с соавт. в 1956 г.
Эккринная порома возникает у лиц обоего пола в возрасте 40-50 лет. Проявляется солитарной (редко множественной) опухолью мягкой или плотно-эластической консистенции, бледно-розового или темно-коричневого цвета, с гладкой или гиперкератотической поверхностью. Диаметр варьирует от 1 до 2 см. При пальпации ощущается болезненность, а при травматизации опухоли обувью или одеждой возможны кровоточивость или изъязвление.
Эккринная порома имеет характерную локализацию: подошвы, ладони, внутренняя поверхность пальцев кистей, туловище. Встречается злокачественный вариант эккринной поромы, или порокарцинома, при котором в можны внутрикожные метастазы.
На разрезе опухолевый узел эккриновой поромы четко ограничен от эпидермиса, бледно-розового или темно-коричневого цвета, однородного строения.
Микроскопически эккринная порома характеризуется акантотическими разрастаниями эпителия, напоминая себорейный кератоз. Опухолевые клетки по размерам несколько меньше клеток шиповатого слоя, с интенсивно окрашенными ядрами и плохо различимыми межклеточными мостиками, содержат гликоген. В отличие от себорейного кератоза, меланин и внутридермальные роговые кисты отсутствуют, но могут встречаться небольшие очажки ороговения. Граница между эпидермисом и опухолевыми тяжами достаточно четкая, хотя в отдельных участках ее различить сложно. Эпидермис может быть не изменен, иногда наблюдается гипер- и параке-ратоз, псориазоподобная гиперплазия. Проли-ферирующие эпителиальные тяжи, сливаясь между собой, образуют солидные поля клеток, между которыми в виде островков остаются участки рыхлой соединительной ткани с наличием мелких сосудов. Среди клеточных масс могут обнаруживаться кистозные полости без выстилки, ограниченные клетками, составляющими опухоль, и заполненные бесструктурными эозинофильными массами и слущенным эпителием. Глубоко проникая в дерму, акантотические разрастания могут формировать отдельно лежащие внутридермальные островки клеток. Встречаются щелевидные протоковые структуры.
Иногда эккриновая порома проявляется только внутриэпидермальным поражением. Внутриэпидермальная эккринная порома ранее описывалась как hydroacantoma simplex. Клинически это бородавчатая бляшка или кольцо с гиперкератотической коричневатой поверхностью. Изъязвление и возвышение элемента над уровнем кожи может свидетельствовать об инвазивном росте. Поражаются конечности, реже — туловище и голова.
Патогистологически эккриновая порома проявляется «феноменом Borst—Jadassohn». Микроскопически новообразование представлено не связанными между собой очаговыми скоплениями светлых округлых клеток в эпидермисе, меньших по размеру, чем окружающие их кератинопиты. Клетки богаты гликогеном и гликолитическими ферментами.
Дифференциальный диагноз эккриновой поромы проводится, в основном, с себорейным кератозом и базалиомой, их клетки дают отрицательное окрашивание с антителами к эпителиальному мембранному антигену.
Лечение эккриновой поромы — хирургическое удаление в пределах здоровых тканей.
