Заболевание характеризуется разрастанием в костно-мозговом канале длинных трубчатых и в спонгиозном слое губчатых костей волокнистой остеогенной ткани с деструктивными изменениями костного вещества.
Взгляды на происхождение фиброзной дисплазии различны. Распространено мнение о том, что она является следствием неправильного развития остеогенной мезенхимы.
Из всех диспластических поражений скелета у детей фиброзная дисплазия наиболее близко стоит к опухолям и относится к группе опухолеподобных процессов.
Заболевание нередко проявляется уже в раннем детском возрасте, что позволяет в таких случаях предположить его врожденный характер. В ряде случаев нельзя исключить значение наследственности. Девочки болеют вдвое чаще, чем мальчики.
Распространение процесса может быть моно-, олиго- и полиоссальным. Локализация — преимущественно длинные трубчатые кости, затем ребра, кости таза, черепа, лопатка, позвонки. В трубчатых костях поражение распространяется но ходу диафиза, захватывает метафиз, но обычно не распространяется па эпифиз.
На распиле кости определяется четко отграниченный опухолевидный очаг, представленный плотной белесоватой тканью, которая не выходит за пределы кости. В патологически измененной ткани можно обнаружить мелкие костные включения и кисты разных размеров. Очаг захватывает небольшой участок или значительную часть кости, которая выглядит деформированной.
При микроскопическом исследовании в области поражения обнаруживается фиброзная или нежноволокнистая ткань, в которой имеются костные балочки примитивного строения. В одних случаях преобладают веретенообразные клетки и переплетающиеся грубые пучки коллагеновых волокон, в других — звездчатые клетки, расположенные среди тонких, нежных коллагеновых волокон.
Местами клетки принимают характер остеобластов и среди них видны слабо обызвествленные и остеоидные балочки, количество которых варьирует. Иногда встречаются группы остеокластов, участки типа остеобластокластомы, скопления ксантомных клеток, кисты. В ряде случаев на фоне остеогенной ткани обнаруживают участки хряща неясного генеза.
Полиоссальная форма фиброзной дисплазии в сочетании с признаками преждевременного полового созревания и пигментацией кожи в виде ландкартообразных или веснушчатых пятен светло-кофейного цвета известна под названием синдрома Олбрайта. Возможна также комбинация ее с множественными миксомами, нейрофиброматозом, различными врожденными пороками развития.
Иногда происходит озлокачествление фиброзной дисплазии с развитием саркомы, преимущественно остеогенной, но у детей это наблюдается редко. Дифференцировать фиброзную дисплазию следует с паратиреоидной остеодистрофией, для которой типичен генерализованный характер поражения.
