MedUniver Акушерство
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Акушерство:
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Бесплатно книги по акушерству
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Диагностика остеопетроза. Хондродистрофия у детей

Микроскопически видно, что патологическое костеобразование происходит на протяжении всей кости. Костномозговые пространства выполнены беспорядочно расположенными конгломератами слоистых костных структур или пластинчатой костью с многочисленными дугообразными линиями склеивания; встречаются балки эмбриональной грубоволокнистой кости.

Остеобласты распределены неравномерно, остеокласты малочисленны или отсутствуют. Явления резорбции кости не выражены. В зоне энхондрального окостенения хрящ резорбции не подвергается, па его основе образуются костные балки в виде округлых островков, в дальнейшем превращающихся в широкие балки.

При электронно-микроскопическом исследовании здесь обнаруживают большое количество гипертрофированных и дистрофически измененных хондроцитов; эти клетки содержат многочисленные вакуоли митохондриальной природы. Кортикальный слой при медуллизации представлен костными балками, между которыми располагаются полости, выполненные активным костным мозгом.

Появление очагов экстра медуллярного кроветворения в селезенке, лимфатических узлах, печени обусловливает увеличение этих органов. Такого рода изменения расцениваются как компенсаторные в ответ на исчезновение костномозговых пространств.

В раннем детском возрасте болезнь может привести к смерти, причиной которой бывает анемия, пневмония, селене. Последний обычно возникает в результате гнойного остеомиелита, осложняющего перелом кости.

остеопетроз и хондродистрофия

Хондродистрофия у детей

Отличительной особенностью хондродистрофии (ахондроплазии, хондродпсплазии) является карликовый и вместе с тем непропорциональный рост с укорочением конечностей (микромелией) при относительно длинном туловище. Симптомы отчетливо выражены уже ко времени рождения ребенка. В литературе хондродистрофия рассматривается как наследственное аутосомно-доминантное заболевание.

Патогенетическую основу составляет замедление и извращение эндохондральиого развития скелета; периостальное и эндостальное окостенение в противоположность несовершенному остеогенезу не нарушено.

Поражаются главным образом кости хрящевого происхождения, среди них — кости конечностей и основания черепа. Изменения в большинстве случаев симметричны. Трубчатые кости укорочены, утолщены, изогнуты; эпифизы деформированы, что ведет к варусным (внутрь) и вальгусным (наружу) искривлениям конечностей.

Изменения черепа заключаются в макроцефалии и брахицефалии с выступающими лобными и теменными буграми. Возможны кифоз и кифосколиоз, деформации таза.
Микроскопически в зонах роста костей наблюдается уменьшение пролиферации хондроцитов. Клетки преимущественно мелкие, вытянутой формы, неравномерно располагаются в основном веществе. Зона роста кости сужена за счет уменьшения ширины как гипертрофической и колонковой зон хрящевой пластинки, так и зоны предварительного обызвествления.

Остатки хрящевых элементов в костных балках встречаются в диафизе вдали от хрящевой пластинки. Характерным считается наличие на границе эпифиза и диафиза периостального соединительнотканного тяжа, который образуется в результате нарушения корреляции между процессами периосталыюго и эпхондрального роста кости.

Хондродистрофия может быть проявлением наследственных синдромов, например летальных хондродисплазий. К последним, в частности, относятся синдром летальной карликовости и летальный ахондрогенез, для которых характерны микромелия и короткие ребра, а для ахондрогенеза, кроме того, непропорционально большая голова и резкое укорочение туловища.
Дети погибают в первые сутки после рождения от дыхательной недостаточности, обусловленной гипоплазией легких вследствие узости грудной клетки.

- Читать далее "Хондроматоз костей - болезнь Олье. Костно-хрящевые экзостозы новорожденных"


Оглавление темы "Врожденные заболевания хрящей, костей и мышц детей":
1. Спазмофилия при рахите. Витамин-D-резистентный рахит у детей
2. Врожденная идиопатическая гиперкальциемия и гипофосфатазия. Несовершенный остеогенез
3. Признаки несовершенного остеогенеза. Остеопетроз - мраморная болезнь,болезнь Альберс — Шенберга/a>
4. Диагностика остеопетроза. Хондродистрофия у детей
5. Хондроматоз костей - болезнь Олье. Костно-хрящевые экзостозы новорожденных
6. Фиброзная дисплазия. Признаки фиброзной дисплазии костей
7. Прогрессивная мышечная дистрофия. Формы и признаки мышечной дистрофии у детей
8. Врожденная миотония - болезнь Томсена. Миотоническая дистрофия, синдром Краббе
9. Немалиновая миопатия. Митохондриальная миопатия
10. Врожденные болезни иммунной системы. Возрастная инволюция тимуса
Загрузка...
   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта