Оценка степени тяжести течения цирроза печени у детей
В педиатрической практике определение степени тяжести цирроза печени в динамике в баллах дает основание для объективной оценки эффективности терапевтической и/или хирургической тактики.
В качестве клинического примера роли УЗИ в оценке динамики течения билиарного цирроза печени в результате врожденных пороков развития желчевыводящих путей, диагностированного у ребенка в возрасте 3 года 8 месяцев, приводим сведения о девочке 24 лет.
Выписка из истории болезни в возрасте 12 лет.
Клинический диагноз: Множественные врожденные пороки развития желчевыводящих путей (множественные участки стеноза и кистозного расширения холедо-ха), внутрипеченочный холестаз. Билиарный цирроз печени.
Операции на печени в РДКБ — в возрасте 4 года 11 месяцев (с последующим развитием обструктивного холангита и Рубцовых изменений), повторно 14.05.1996 года в возрасте 6 лет 3 месяца.
Сопутствующий диагноз: года вирусный гепатит В, тяжелая клиническая форма, затяжное течение с исходом в выздоровление.
По поводу нарастающей обструкции желчных ходов по жизненным показаниям была оперирована в возрасте 8 лет.
Таблица. Определение степени тяжести цирроза печени
Анамнез болезни: С рождения — эпизоды беспокойства, диспептических явлений. В сентябре 1994 года— резкие боли в животе, сопровождавшиеся повышением температуры, холодным потом, изменением окраски мочи и кала. Направлена на госпитализацию в Детскую инфекционную больницу с диагнозом «Вирусный гепатит А«. При поступлении клинически вирусный гепатит исключен, диагностированы билиарный цирроз печени, гепато-спленомегалия. Билирубин общий — 39 мкмоль/л, АЛТ — 1,9 ммоль/л, ACT — 0,8 ммоль/л, альбумин — 29 г/л, протромбиновый индекс 68 %. Все маркеры вирусов гепатитов А, В, С, D отрицательны, RW отрицательна, антитела к ВИЧ не обнаружены. Методом УЗИ доктором Михайловской Н. И. диагностированы врожденные пороки развития желчевыводящих путей, массивная киста холедоха, цирроз печени, гепато-спленомегалия. Направлена хирургом в РДКБ, где 21.12.1994 года проведена операция гепатико-еюностомии на отключенной кишке по Ру. В послеоперационном периоде — симптоматика обструктивного холангита. В 1995 и 1996 годах— многократные госпитализации по поводу синдрома холестаза, динамической кишечной непроходимости. На УЗИ — увеличение печени за счет правой доли, неоднородность структуры паренхимы, расширение желчных протоков и сосудов.
В РДКБ 05.1996 года проведена повторная операция — релапаротомия, разделение спаек, формирование антирефлюксного механизма, биопсия печени. Заключение: биоптат представляет собой субкапсульный отдел печени с дискомплексацией долек и расширением капсулы, в расширенных портальных трактах обычные артерии и узкие желчные протоки, а также незначительная инфильтрация лимфоцитами. При окраске по Ван-Гизону подтверждается накопление соединительной ткани с формированием тонких перипортальных перемычек, очаговая коллагенизация синусоидов и умеренные компенсаторные реакции в виде гипертрофии и наличия 2-ядерных форм. Диагноз: Цирроз печени. Все маркеры вирусных гепатитов отрицательны.
В связи с осложнениями послеоперационного периода девочка получала активную терапию, в том числе гемотрансфузии.
В отделение гепатитов Детской инфекционной больницы девочка госпитализирована 08.1996 года в тяжелом состоянии, с признаками вирусного гепатита и печеночной недостаточности. Диагноз вирусного гепатита В подтвержден лабораторно. Билирубин общий в динамике — 95,7 мкмоль/л— 186,5 мкмоль/л, прямой— 77,5—143,2 мкмоль/л, реакция прямая быстрая, АЛТ — 26 ммоль/л (норма до 0,68), ACT— 15 ммоль/л (норма до 0,4), тимоловая проба — 26 !! единиц, протромбиновый индекс — 59 %! Обнаружены маркеры вирусного гепатита В — HBsAg, HBeAg, anti-HB cor IgM. Маркеры вирусов гепатитов А, С, D —anti-HAV, anti-HCV, anti-HDV не обнаружены.
При поступлении вызывала тревогу симптоматика цирроза печени, синдрома портальной гипертензии—живот вздут, напряжен, болезнен, печень плотна, массивна, до 5—4—3 см выступает из подреберья, селезенка по средней аксиллярной линии выступает из подреберья до 4 см. Одновременно была резко выраженной биохимическая симптоматика внутрипеченочного холестаза — щелочная фосфатаза — 8,70 ммоль/л, бета-липопротеиды — 6,0 г/л, холестерин — 6,1 ммоль/л — и диспротенемия, альбумины — 29 г/л, что соответствовало прогрессированию цирроза печени и внутрипеченочного холестаза, обусловленных основным заболеванием и холангитом послеоперационного периода.
Получала активную терапию, включающую повторные в течение суток в режиме форсированного диуреза инфузии, внутрь но-шпу, церукал, глюкозу, ферменты, витамины, в суппозиториях — интерферон альфа—2 (виферон). Выписана на 37-й день госпитализации на домашнее лечение с измененными функциональными пробами печени. От 08.1996 года билирубин — 21 мкмоль/л, прямой—10,5 мкмоль/л, тимоловая проба— 18,7 ед, сулемовая— 1,6 мл, активность АЛТ и ACT повышены соответственно до 26 и 17 ммоль/л, биохимическая симптоматика холестаза — бета-липопротеиды — 8,1 г/л, альфа-липопротеиды — 7,52 ммоль/л, повышена активность альфа — амилазы поджелудочной железы.
При динамическом обследовании отмечена нормализация пигментного обмена, тенденция к нормализации цитолитических ферментов при нарастании биохимической симптоматики холестаза, высокой СОЭ, лимфоцитарной и моноцитарной реакции.
По поводу нарастающей обструкции желчных ходов по жизненным показаниям была оперирована 01.98. Благодаря успешно проведенной операции состояние ребенка быстро улучшалось. Однако печеночная недостаточность в результате сформировавшегося ранее билиарного цирроза, порока развития желчных ходов и перенесенного холангита, вирусного гепатита В оставалась выраженной и требовала активной терапии. От 19.01.2002 года билирубин — 29,7 мкмоль/л, прямой — 9,8 мкмоль/л, АЛТ 2,9 ммоль/л, холестерин— 6,0 ммоль/л, бета-липопротеиды — 5,7 ммоль/л, щелочная фосфатаза — 4,9 ммоль/л, выражена диспротеинемия— сулемовая проба—1,3 мл, альбумины — 49,56%, содержание глобулинов повышено за счет гамма-фракции—24,60! А/Г — 0,98 !!, снижен до 76% протромбиновый индекс. Эр 3 100 000 НВ 109 г/л Л 7 400 СОЭ 23 мм-час Э4С52П4Л35М5 тромбоциты — 301 000. Анализ мочи — удельный вес 1020, белка, сахара нет, диастаза 32 ед. При УЗ исследовании выявлено увеличение размеров, нарушение соотношения долей и индекса 1 сегмента, повышение гистоплотности паренхимы печени до 21 ед и другие изменения, соответствующие диагнозу.
Девочка была госпитализирована и в последующем повторно консультирована в НИИ педиатрии НЦЗД РАМН, получала назначенную терапию в стационаре и амбулаторно.
С возраста 14 лет — жалоб нет. Желтухи, диспептических явлений нет. Печень у реберного края, плотновата, безболезненна. Селезенка у реберного края. При оценке степени тяжести и динамики цирроза пегени с использованием диагностигеского комплекса клинико-лабораторных показателей, известным как шкала Child-Pugh показатели улучшались, с возраста 15 лет в норме.
Ультразвуковое исследование печени в 15 лет 7 месяцев — гистоплотность паренхимы печени 18 — 20, в остальном — без особенностей. В настоящее время (возраст 17 лет) здорова.
Таким образом, в случае устранения причины и рациональной терапии цирроза печени под контролем динамической оценки степени тяжести компенсаторные возможности ребенка позволяют прогнозировать обратное развитие процесса и исход в клиническое выздоровление.
Определяющими для суждения о тяжести течения патологического процесса при хронических болезнях печени являются степень выраженности некровоспалительного процесса и фиброза. Высокоинформативный метод оценки морфо-функциональной структуры печени («золотой стандарт») — биопсия по методу Menghini. В повседневной педиатрической практике использование пункционной биопсии печени ограничено, так как забор и квалифицированное морфологическое исследование пунктата могут быть обеспечены только в специализированном учреждении.
Современным неинвазивным методом изучения гепатобилиарной системы у детей любого возраста является ультразвуковая диагностика, которая позволяет визуализировать строение внутренних органов, а также является неоценимым скрининг-методом, позволяющим решать многие вопросы экстренной диагностики.
Приведенные выше ультразвуковые количественные критерии степени выраженности фиброза печени дают возможность диагностики и объективной динамической оценки течения хронических гепатитов и цирроза печени у детей.
Цирроз печени у детей был диагностирован нами с помощью методов ультразвуковой диагностики и подтвержден в процессе дальнейшего обследования в клиниках Москвы с применением пункционной биопсии печени. Динамика течения процесса, объективная оценка эффективности терапевтической и/или хирургической тактики документирована с помощью УЗИ, диагностического комплекса клинико-лабораторных показателей (в том числе с применением шкалы Child-Pugh).
Ультразвуковые методы исследования высоко информативны, абсолютно не инвазивны и должны широко использоваться для выявления заболеваний печени и желчных ходов у детей.
