Синдром Хантера (Hunter) (мукополисахаридоз, тип II) - краткая характеристика
Тип наследования. X — сцепленный, рецессивный (болеют только мальчики).
Частота. 6 : 100000 родов
Рисунок 1. Синдром Хантера (Hunter) (мукополисахаридоз, тип II)
Рисунок 2. Синдром Хантера (Hunter) (мукополисахаридоз, тип II)
Общие признаки. Признаки синдрома Хантера напоминают таковые при синдроме Гурлера (Hurler). Однако здесь отсутствует помутнение роговицы, а также имеется другой тип наследования. Синдром Хантера проявляется в возрасте от 2-х до 4-х лет. В моче значительно повышается уровень дерматан- и гепарин — сульфата.
Прогноз для жизни. Пациенты погибают, как правило, в возрасте до 20 лет по причине обструкции коронарных сосудов и/ или бронхопневмонии.
