Термином «агенезия крестца» описывается группа пороков развития, характеризующаяся отсутствием различных сегментов каудального отдела позвоночника. Агенезия крестца — это врожденная нечастая аномалия позвоночника, встречающаяся с частотой один случай на 25000 живорожденных.
Частота этого порока у детей, рожденных у матерей, страдающих инсулинозависимым сахарным диабетом, составляет 1%. Внешний вид и состояние пациента зависят от распространенности поражения позвоночника и степени неврологического дефицита. У пациентов с агенезией крестца страдают моторные функции ниже уровня нормально сформированного позвоночника, также как и у пациентов с миеломенингоцеле. Ниже уровня пораженных позвонков страдают и сенсорные функции.
В тяжелых случаях может полностью отсутствовать весь поясничный и даже нижнегрудной отдел позвоночника.
Реншоу (Renshaw) классифицировал заболевания в зависимости от объема сохранившейся части крестца и в соответствии с характером сочленения между позвоночником и костями таза.
• Тип 1 — частичная или полная односторонняя агенезия крестца; позвоночно-тазовое сочленение обычно стабильное. Нарушение чувствительности зависит от степени сохранения крестцовых корешков. Обычно развивается непрогрессирующий сколиоз.
• Тип 2 — частичная агенезия крестца с двусторонним симметричным дефектом, крестцовые позвонки нормальные или с признаками гипоплазии, сочленение между S1 позвонком и подвздошными костями стабильное.
• Тип 3 — различные формы агенезии поясничных позвонков и полная агенезия крестца, когда подвздошные кости сочленяются с краем самого нижнего из имеющихся позвонков.
• Тип 4 — различные формы агенезии поясничных позвонков и полная агенезия крестца, при которых самый нижний позвонок находится выше сросшихся друг с другом подвздошных костей либо над их амфиартрозом.
Внешний вид (а, б) и рентгенограмма в прямой проекции (в) ребенка с агенезией крестца III типа. Пояснично-тазовые сочленения стабильны, несмотря на наличие сопутствующего миеломенингоцеле. Полупозвонки, которые могут стать причиной прогрессирующего врожденного сколиоза. Обратите внимание на выраженные контрактуры тазобедренных, коленных и голеностопных суставов.
Внешний вид сзади (а) и трехмерная КТ-реконструкция пояснично-крестцового отдела позвоночника девятилетнего мальчика с полной агенезией крестца (б). Обратите внимание на относительное укорочение правой нижней конечности, обусловленное фиксированным поясничным сколиозом.
Рентгенограмма в прямой проекции при полной агенезии крестца без сопутствующего сколиоза.
Внешний вид (а) и рентгенограмма в прямой проекции (б) 15-летней девочки с частичной агенезией крестца.
Внешний вид пациента с агенезией симфиза (а). Несмотря на двустороннее отсутствие лонных костей (б), походка и функциональные возможности пациента практически не нарушены.
Симфизеолиз с расширением щели лонного сочленения до 5 см (а). Причиной этого состояния может стать травма, но наиболее часто оно связано с беременностью. При КТ определяется расширение и крестцово-подвздошных сочленений (б). В клинической картине преобладает выраженный болевой синдром, иногда пациенты утрачивают способность к самообслуживанию. Через несколько месяцев обычно наблюдается самопроизвольный регресс заболевания, проявляющийся смыканием лонного сочленения (в).