б) Визуализация:
• КТ/КТВР:
о Пневмония: «матовое стекло», консолидация
о Диффузное альвеолярное кровоизлияние, «матовое стекло, утолщение междольковых перегородок (картина «сумасшедший исчерченности»)
о Острый волчаночный пневмонит: «матовое стекло», консолидация, структурные нарушения
о СКВ-ассоциированная интерстициальная болезнь легких: ретикулярные изменения, матовое стекло, тракционные бронхоэктазы
о Плеврит: утолщение ± контрастное усиление плевры, минимальный или умеренный двусторонний плевральный выпот о Дыхательные пути: утолщение стенки трахеи, бронхоэктазы
о Сердечно-сосудистые нарушения: перикардиальный выпот и/или кальцинаты
о Осложнения: тромбоэмболия легочной артерии, легочная гипертензия (ЛГ)
(Слева) На аксиальной КТВР у женщины с системной красной волчанкой и тяжелым диспноэ визуализируются множественные участки «матового стекла» и консолидации. При бронхоскопии подтвердилось стрептококковая пневмония.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у мужчины 48 лет с системной красной волчанкой и почечной недостаточностью, с жалобами на длительную лихорадку, определяются микроузелки с диффузным хаотическим распределением, сопоставимые с милиарным туберкулезом. Легочные инфекции часто осложняют течение болезни у пациентов с СКВ.
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у пациента с системной красной волчанкой визуализируются двухсторонние участки «матового стекла» на фоне утолщения междольковых перегородок и внутридольковых линейных тяжей (картина «сумасшедший исчерченности»). Изменения обусловлены альвеолярным кровоизлиянием. Определяется также умеренно выраженный двусторонний плевральный выпот.
(Справа) На аксиальной КТВР у пациента с системной красной волчанкой и кровохарканьем визуализируются диффузные двухсторонние участки «матового стекла», сопоставимые с диффузным альвеолярным кровоизлиянием. Определяется также правосторонний плащевидный плевральный выпот.
в) Дифференциальная диагностика:
• Ревматоидный артрит и другие коллагеновые заболевания сосудов
• Пневмония
• Острый респираторный дистресс-синдром
г) Клинические особенности:
• Волнообразное течение, Ж >М
• Множественное поражение органов, в том числе легких, костей, головного мозга, почек, кожи
• Риск гибели при СКВ наивысший в первые три года после установления диагноза
• Смертность при СКВ:
о Активная СКВ (30%), инфекция (20%), сердечно-сосудистые заболевания (10%), цереброваскулярные заболевания (10%)
д) Диагностическая памятка:
• Предполагаете СКВ у женщины детородного возраста с тромбоэмболией легочных артерий или ЛГ, плевральным и/или перикардиальным выпотом