2. Определение:
• СКВ: аутоиммунное системное заболевание неизвестной этиологии:
о Характеризуется продукцией различного количества аутоантител:
- Антитела к двуспиральной ДНК (дсДНК) и антитела анти-Смит являются специфическими для СКВ
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Плевральный и/или перикардиальный выпот у женщины детородного возраста
о Необъяснимая тромбоэмболия или легочная гипертензия (ЛГ) у женщины детородного возраста
• Локализация:
о Наиболее типичное торакальное проявление-плеврит
о Возможно также поражение легких, дыхательных путей, сердечно-сосудистой системы
2. Рентгенография легких при системной красной волчанке (СКВ):
• Мультифокальные затемнения: пневмония, альвеолярное кровоизлияние, острый волчаночный пневмонит
• Ретикулярные изменения, обусловленные интерстициальным заболеванием легких (ИЗЛ)
• Уменьшение объема легких у пациентов с синдромом «сморщенного легкого» (ССЛ)
о Высокое стояние правой и левой половины диафрагмы в отсутствие затемнений в легких
• Плевральный выпот (обычно двухсторонний и минимальный)
• Расширение центральных легочных артерий, обусловленное ЛГ
• Расширение тени сердца вследствие перикардиального выпота или (реже) миокардита
• Обызвествления перикарда
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у пациента с системной красной волчанкой, получающею иммуносупрессивные препараты, определяются признаки инвазивного аспергиллеза с наличием полостного объемного образования в верхушке левого легкого, окруженного зоной консолидации.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у пациента с системной красной волчанкой и септической эмболией легочных артерий в нижних долях обоих легких определяются участки консолидации и множественные внутри-леючные очаги (септические эмболы), а также минимальный двухсторонний плевральный выпот. Данное заболевание может осложняться бактериальным эндокардитом.
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у пациента с системной красной волчанкой, лихорадкой, лейкоцитозом, и положительным культурологическим анализом крови (септическая эмболия при бактериальном эндокардите) визуализируются множественные очаги в обоих легких, многие с полостями в центре и стенками различной толщины. Обратите внимание на минимальный левосторонний плевральный выпот.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этою же пациента в базальных отделах легких визуализируются очаги различного размера, большинство с полостями в центре (септические эмболы), а также двухсторонние участки консолидации.
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у пациента с системной красной волчанкой и острым волчаночным пневмонитом определяются диффузные участки «матового стекла». Обратите внимание что картина может быть аналогична отеку легких или инфекции.
(Справа) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с системной красной волчанкой и синдромом «сморщенного легкого» определяется снижение объема обоих легких наряду с субсегментарными ателектазами в базальных отделах. Считается, что рестриктивная болезнь легких возникает в результате дисфункции диафрагмы.
3. КТ легких при системной красной волчанке (СКВ):
• Пневмония: наиболее типичное легочное осложнение, часто ассоциированное с иммуносупрессивной терапией:
о Очаговые или диффузные участки снижения пневматизации в виде «матового стекла» и/или консолидации
• Диффузное альвеолярное кровоизлияние: мультифокальные участки «матового стекла» ± утолщение междольковых перегородок (картина «сумасшедшей исчерченности»)
• Острый волчаночный пневмонит: «матовое стекло» и/или консолидация, тракционные бронхоэктазы, структурные нарушения
• СКВ-ассоциированное ИЗЛ: тонкие ретикулярные изменения, множественные участки «матового стекла», структурные нарушения, тракционные бронхоэктазы:
о Картина обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) (редко); картина вероятной ОИП, неспецифической интерстициальной пневмонии (НСИП)
• Поражение дыхательных путей:
о Утолщение стенки трахеи, редко значительное сужение просвета трахеи
о Бронхоэктазы
• Плеврит: утолщение плевры ± контрастное усиление, минимальный или умеренный двухсторонний плевральный выпот
• Поражение сердца и сосудов:
о Тромбоэмболия легочных артерий:
- Острая: дефект наполнения в просвете центральных легочных артерий, расширение артерий
- Хроническая: артериальные «сеточки», эксцентрические дефекты наполнения в просвете артерий, обеднение периферического легочного «рисунка», «мозаичная» перфузия/ плотность; часто сочетается с ЛГ
о СКВ-ЛГ (первичная или вторичная): расширение легочных артерий, соотношение легочного ствола и аорты >1, увеличение правых отделов сердца, рефлюкс контраста в нижнюю полую вену и печеночные вены
о Минимальный или умеренный перикардиальный выпот
о Обызвествление перикарда в результате рецидивирующего перикардита
о В пять раз выше риск преждевременного развития атеросклероза коронарных артерий
о Болезнь Либмана-Стакса и бактериальный эндокардит: стробоскопическая КТА:
- Небольшие вегетации на каждой стороне клапана, регургитация в области клапана
4. МРТ легких при системной красной волчанке (СКВ):
• Перикардиальный выпот и утолщение перикарда
• Болезнь Либмана-Сакса и бактериальный эндокардит: утолщение клапанов, небольшие вегетации клапанов, регургитация в области клапана
• СКВ-миокардит:
о Отсроченное контрастное усиление (гадолиний), преимущественно в средних отделах миокарда (картина не соответствует ишемии)
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТВР для диагностики ИЗЛ
о КТ для исключения тромбоэмболии легочных артерий и оценки ЛГ
• Выбор протокола:
о КТ с КУ для оценки накопления контраста в плевре/перикарде
(Слева) На аксиальной КТВР у пациента 42 лет с системной красной волчанкой и хроническим диспноэ визуализируются участки «матового стекла» в базальных отделах, а также ретикулярные изменения. Субплевральные отделы легких интактны. Определяются также сопутствующие. тракционные бронхоэктазы, сопоставимые с неспецифической интерстициальной пневмонией.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у пациента с системной красной волчанкой и прогрессирующим диспноэ определяется диффузное снижение пневматизации в виде «матового стекла» и незначительные ретикулярные изменения. Была выполнена биопсия легкого, обнаружились гистологические признаки целлюлярной неспецифической интерстициальной пневмонии.
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у пациента с системной красной волчанкой в верхней доле правого легкого визуализируются очаги с плотностью «матового стекла». Видны также несколько дискретных тонкостенных кист. При биопсии подтвердилась лимфоидная интерстициальная пневмония.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этот же пациента визуализируются другие множественные тонкостенные кипы различного размера в обоих легких. Обычная интерстициальная пневмония и лимфоидная интерстициальная пневмония являются редкими, но хорошо известными осложнениями системной красной волчанки.
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у пациента с системной красной волчанкой и прогрессирующим диспноэ, обусловленным неспецифической интерстициальной пневмонией, определяются участки «матового пекла» и варикоидные бронхоэктазы в базальных отделах легких.
(Справа) На корональной КТ без КУ у этого же пациента определяются варикоидные бронхоэктазы в нижних долях обоих легких. В субплевральных отделах верхних долей легких определяются участки «матового стекла». Бронхоэктазы могут возникать как осложнение неспецифической интерпициальной пневмонии (как в этом случае) или могут являться изолированной находкой.
в) Дифференциальная диагностика изменений легких при системной красной волчанке (СКВ):
1. Ревматоидный артрит и другие коллагеновые сосудистые заболевания:
• СКВ и ревматоидный артрит (РА) могут приводить к серозиту
• РА: выше заболеваемость ИЗЛ; могут обнаруживаться полостные очаги
• Клинические проявления СКВ часто перекрываются с другими коллагеновыми сосудистыми заболеваниями
2. Пневмония:
• Очаговые и мультифокальные участки «матового стекла» и/или консолидации
• Атипичные инфекции и острый волчаночный пневмонит могут быть неотличимы на диагностических изображениях
3. Острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС):
• Может быть неотличим от острого волчаночного пневмонита
• Плевральный выпот чаще встречается при СКВ, чем при ОРДС
4. Идиопатическая легочная гипертензия:
• Плевральный выпот свидетельствует в пользу СКВ
(Спева) На аксиальной КТВР у пациента с системной красной волчанкой визуализируются двухсторонние нодулярные субплевральные и перибронховаскулярные участки «матового стекла» и консолидации с симптомом «обратного гало», характерные для организующейся пневмонии.
(Справа) На четырехкамерной SSFP МРТ у пациента с системной красной волчанкой определяется значительный перикардиальный выпот. Обратите внимание на субперикардиальную жировую клетчатку с сигналом высокой интенсивности, находящуюся под висцеральным перикардом. Париетальный перикард не утолщен и не содержит узлов.
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у пациента с системной красной волчанкой определяется умеренный правосторонний плевральный выпот, плащевидный левосторонний плевральный выпот, и обызвествление перикарда в передних отделах, обусловленное рецидивирующем перикардитом.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у пациента с системной красной волчанкой визуализируются множественные дефекты наполнения в центральных легочных артериях, сопоставимые с острой тромбоэмболией. Тромбоэмболия является частым проявлением системный красной волчанки.
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у пациента с системной красной волчанкой и легочной гипертензией, обусловленной хронической тромбоэмболией легочных артерий, визуализируется эксцентрические эмболы в легочных артериях. Определяется окклюзия левой нижнедолевой легочной артерии.
(Справа) На корональной КТ с КУ (под углом) у этого же пациента в легочных артериях визуализируются эксцентрические эмболыс точечными кальцинатами в структуре. Определяется окклюзия левой нижнедолевой легочной артерии, обусловленная хронической эмболией.
г) Патология. Общая характеристика:
• Серозит:
о Поражение плевры наблюдается чаще, чем при любом другом коллагеновом сосудистом заболевании (у 60% пациентов)
о Неспецифическая патология плевры: лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация, фибринозный плеврит
о Перикардит-наиболее частое сердечно-сосудистое проявление СКВ (у 60% пациентов, из которых у 25% имеется симптоматика)
• Острый волчаночный пневмонит: диффузное альвеолярное повреждение, ± диффузное альвеолярное кровоизлияние
• Синдром «сморщенного легкого»: может быть обусловлен диафрагмальной миопатией или нейропатией диафрагмального нерва
• Диффузное альвеолярное кровоизлияние:
о Чаще всего характеризуется скоплением эритроцитов и фибрина
о Также возможно кровоизлияние, обусловленное капилляритом, с отложением иммунных комплексов
• СКВ-ассоциированное ИЗЛ: чаще всего НСИП:
о СКВ редко может проявляться также ОИП и лимфоидной интерстициальной пневмонией
• СКВ-легочная гипертензия: патологическая картина аналогична таковой при идиопатической ЛГ
• Эндокардит Либмана-Сакса обнаруживается у 50% пациентов при эхокардиографии:
о Отложение иммунных комплексов с результирующей воспалительной реакцией
о Возможно прогрессирование с развитием клапанного стеноза или регургитации
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Мультиорганное поражение легких, костей, головного мозга, почек, кожи
о Наиболее типичные проявления: фоточувствительная сыпь, гломерулонефрит, артрит
о Поражение легких и плевры у 50-60% пациентов
• Другие признаки/симптомы:
о Торакальные проявления обычно возникают поздно
о Часто на фоне иммуносупрессии возникает пневмония:
- Частота туберкулеза выше у пациентов с СКВ, чем в целом в популяции
о Наиболее типичное торакальное проявление: плеврит (-60% пациентов):
- ± экссудативный плеврит
о Синдром «сморщенного легкого», поражение легочных сосудов: диспноэ, боль в грудной клетке, хроническая усталость о Острый волчаночный пневмонит: редкое заболевание (1 -10%) с высоким уровнем летальности и нарушений здоровья
- Лихорадка, кашель, диспноэ, гипоксия, ± кровохарканье
о Диффузное альвеолярное кровоизлияние: кровохарканье, диспноэ, кашель, ± лихорадка
о СКВ-ассоциированное ИЗЛ: непродуктивный кашель, прогрессирующее диспноэ
о СКВ-ЛГ: диспноэ, боль в груди, непродуктивный кашель, хроническая усталость
о Тромбоэмболия: боль в грудной клетке, диспноэ, гипоксия
о Поражение сердца:
- Боль в грудной клетке: перикардит, миокардит, инфаркт
- Болезнь Либмана-Сакса и подострый бактериальный эндокардит: эмболия может становиться причиной инсульта, инфаркта миокарда, ТЭЛА
• Клинический профиль:
о Сывороточные антитела, ассоциированные с СКВ:
- Специфические анти-дсДНК, анти-Смит
- Менее специфические антинуклеарные антитела (АНА), антифосфолипидные антитела (АФА), анти-SS-A
о Экссудативный плеврит
о СКВ-ассоциированное ИЗЛ: снижение диффузионной способности, рестриктивная картина при функциональных легочных пробах
о Синдром «сморщенного легкого»: нормальная диффузионная способность, рестриктивная картина при функциональных легочных пробах
о Диффузное альвеолярное кровоизлияние: обычно сочетается с активным волчаночным нефритом (легочный-почечный синдром)
о СКВ-ЛГ: выше распространенность у пациентов с волчаночным антикоагулянтом и/или АФА
2. Демография:
• Ж>М
• Преимущественно заболевают женщины детородного возраста
• Риск в три раза выше у афроамериканцев
• Генетика: СКВ возникает у 5-10% ближайших родственников пациентов с СКВ
3. Течение и прогноз:
• Волнообразное течение
• Риск гибели в результате СКВ наивысший в первые три года после установления диагноза
• Смертность при СКВ:
о Активная СКВ (30%)
о Инфекция (20%)
о Сердечно-сосудистые заболевания (10%)
о Цереброваскулярные заболевания (10%)
4. Лечение:
• Нестероидные противовоспалительные препараты или низкие дозы кортикостероидов при плеврите или перикардите
• Острый волчаночный пневмонит: плазмаферез, ИВЛ, высокие дозы кортикостероидов, иммуносупрессоры (напр., циклофосфамид)
• Синдром «сморщенного легкого»: кортикостероиды и иммуносупрессоры; обычно наблюдается положительный ответ на терапию
• Диффузное альвеолярное кровоизлияние: плазмаферез, иммуносупрессоры
• СКВ-ассоциированное ИЗЛ: кортикостероиды и иммуносупрессоры, например циклофосфамид, азатиоприн
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• СКВ у женщины детородного возраста с легочной тромбоэмболией или легочной гипертензией
• СКВ у пациентов с необъяснимым плевральным и/или перикардиальным выпотом
• СКВ у пациентов с кровохарканьем и множественными участками «матового стекла» на КТ/КТВР
ж) Список использованной литературы:
1. Serra G et al: Thoracic involvement in connective tissue diseases: radiological patterns and follow-up. JBR-BTR, 98(1):3-19, 2015
2. Mittoo S et al: Pulmonary manifestations of systemic lupus erythematosus. Semin Respir Crit Care Med. 35(2):249-54, 2014
3. Goh YPet al: Imaging of systemic lupus erythematosus. Part I: CNS, cardiovascular, and thoracic manifestations. Clin Radiol. 68(2):181 -91,2013
4. Kanne JP et al: Beyond skin deep: thoracic manifestations of systemic disorders affecting the skin. Radiographics. 31 (6): 1651 -68, 2011
5. Kamen DLet al: Pulmonary manifestations of systemic lupus erythematosus. Clin Chest Med. 31 (3):479-88, 2010
6. Lynch DA: Lung disease related to collagen vascular disease. J Thorac Imaging. 24(4):299-309, 2009
