КТ изменения легких при гранулематозе с полиангиитом (гранулематозе Вегенера): причины, диагностика
а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Гранулематоз с полиангиитом (ГПА)
2. Синоним:
• Гранулематоз Вегенера (термин больше не используется)
3. Определение:
• Мультисистемный некротизирующий гранулематозный васкулит аутоиммунной природы, протекающий с поражением сосудов малого и среднего калибра
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Множественные очаги или объемные образования в легких ± кавитация
• Локализация:
о Двухсторонняя
о Отсутствует зональная предрасположенность; верхушки легких чаще всего остаются интактными
• Размер:
о Варьирует; от нескольких миллиметров до 10 см; большинство патологических очагов имеют размер 2-4 см
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с гранулематозом с полиангиитом в обоих легких визуализируется очаги и объемные образования, некоторые с признаками кавитации.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента в легких визуализируются множественные очаги и объемные образования с признаками кавитации, сопоставимыми с некрозом. Сочетание полостных очагов, объемных образований, и участков консолидации - наиболее типичная лучевая картина гранулематоза с полиангиитом.
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента, выполненной несколько недель спустя, определяется разрешение патоло гических изменений. Визуализируется резидуальный тонкостенный полостной очаг на фоне очагового фиброза и рубцов в левом легком. Патологические очаги в легких обычно прогрессивно разрешаются. Во многих случаях остаются резидуальные изменения или рубец.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента определяется утолщение слизистой оболочки верхнечелюстных пазух. У пациентов с гранулематозом с поли ангиитом часто наблюдается сопутствующими поражение околоносовых пазух.
(Слева) На микрофотографии с большим увеличением (окраска гематоксилин-эозином) образца тканей, полученного у пациента с гранулематозом с полиангиитом, определяются признаки васкулита артерий среднего калибра с утолщением медии за счет обширной инфильтрации воспалительными клетками.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у пациента с гранулематозом с полиангиитом визуализируются разбросанные двухсторонние очаги с плотностью «матового стекла» и очаги в виде «дерева в почках». Такая картина характерна для гранулематоза с полиангиитом.
2. Рентгенография легких при гранулематозе с полиангиитом (гранулематозе Вегенера):
• Рентгенография:
о Норма (20%)
о Очаги или объемные образования в легких (чаще всего)
- Присутствуют у 40-70% пациентов
- Кавитация у (вплоть до) 50% пациентов:
Возникаете 25% узлов >2 см
Стенки полости тонкие или толстые и узловатые
Уровень «жидкость-газ» в полости позволяет предположить вторичную инфекцию
о Затемнения в легких:
- Легочное кровоизлияние, инфаркт, организующаяся пневмония
- Субплевральные треугольные участки консолидации
- Может обнаруживаться центральный некроз
- Возможно появление полостей
- Изменения могут имитировать пневмонию, но не реагируют на терапию
о Менее типичные находки:
- Ателектазы, ретикулярные изменения
о Стеноз периферических дыхательных путей может приводить к сегментарным или долевым ателектазам
о Стеноз подскладочного отдела гортани присутствует в большинстве случаев, но на диагностических изображениях часто не обнаруживается
• Рентгенография может применяться с целью мониторинга ответа на терапию:
о Рецидив:
- Риск рецидива зависит от размера и/или выраженности патологических изменений легочной паренхимы
о Положительный ответ/улучшение:
- Уменьшение размеров очага
- Утолщение стенки полостного очага
- Прогрессирующая деформация контуров очага
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с гранулематозом с полиангиитом визуализируется большое объемное образование в правом легком, проецирующееся на правый корень. Картина крайне подозрительна на первичный рак легкого.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этот же пациента в верхней доле правого легкого визуализируется опухолеподобный участок консолидации, представляющий собой подтвержденное очаговое поражение легкого при гранулематозе с полиангиитом. Такие образования могут быть единичными, также могут имитировать первичный рак легкого морфологически и при метаболических исследованиях (КТ и ПЭТ).
(Слева) На аксиальной ПЭТ/КТ с ФДГ у этого же пациента определяется выраженное накопление ФДГ в объемном образовании. Характер метаболизма в данном образовании напоминает первичный рак легкого.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ в легочном (слева) и мягкотканном (справа) окне у пациента с гранулематозом с полиангиитом визуализируется хорошо отграниченный мягкотканный очаг с точечными кальцинатами в структуре. Очаговые образования в легких могут также быть полостными и содержать уровни жидкости и газа, что позволяет предположить присоединение инфекции.
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с гранулематозом с полиангиитом и диффузным альвеолярным кровоизлиянием в обоих легких визуализируются плохо ограниченные затемнения с плотностью «матового стекла», слегка более выраженные в верхних отделах правого легочного поля.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этого же па -циента определяются диффузные двусторонние затемнения с плотностью «матового стекла». Диффузное альвеолярное кровоизлияние с капилляритом - типичная находка у пациентов с гранулематозом с полиангиитом, клинически проявляющаяся кровохарканьем и снижением гематокрита.
3. КТ легких при гранулематозе с полиангиитом (гранулематозе Вегенера):
• Очаги/объемные образования легких (90%):
о Чаще всего множественные и двухсторонние, хорошо ограниченные
о Кавитация (50%):
- Чаще возникает в крупных очагах
- Полость с толстыми, неровными, деформированными стенками
- После лечения полость может исчезать; стенки полости утолщаются
• «Матовое стекло»:
о Диффузное альвеолярное кровоизлияние (10%):
- Диффузное поражение за исключением субплевральных отделов
- Утолщение междольковых перегородок:
Застой лимфы
Макрофаги, нагруженные гемосидерином
о «Мозаичная» перфузия:
- Поражение артериол
• Другие симптомы:
о Симптом «гало» (в отдельных случаях):
- «Матовое стекло» вокруг очагов, объемных образований, или участков консолидации
о Симптом «обратного гало»:
- Участок консолидации вокруг «матового стекла»
- Реакция по типу организующейся пневмонии вокруг участка легочного кровоизлияния
о Симптом питающего сосуда:
- Легочный сосуд, идущий непосредственно к очагу или объемному образованию легкого
- Описан в 88% случаев
• «Дерево в почках»:
о Поражение артериол
• Легочный фиброз:
о Субплевральные ретикулярные изменения и «сотовое легкое» о Поражение периферии и нижних отделов легких
• Другие патологические изменения легких:
о Консолидация
о Центрилобулярные микроузелки, обусловленные гемосидерозом, как осложнение рецидивирующего альвеолярного кровоизлияния
о Паренхиматозные тяжи
о Утолщение междольковых перегородок
о Утолщение стенок бронхов
• Утолщение стенок дыхательных путей (50-60%):
о Утолщение стенок трахеи, сегментарных или субсегментарных бронхов
о Обычно выражено незначительно, иногда возможна облитерация просвета
о Очаговое или протяженное
• Патология плевры:
о Плевральный выпот (чаще всего)
о Утолщение плевры, эмпиема, пневмоторакс (редко)
• Увеличение лимфоузлов средостения (15%):
о Всегда связано с патологией легких
4. Сцинтиграфия легких при гранулематозе с полиангиитом (гранулематозе Вегенера):
• Сцинтиграфия с галлием-67:
о Патологические очаги обычно активно накапливают галлий
о Может использоваться для мониторинга активности заболевания
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТВР/КТ для оценки распространенности заболевания
о Рентгенография и КТ для мониторинга ответа на лечение
• Выбор протокола:
о Тонкосрезовая КТ органов грудной полости без контрастного усиления наиболее оптимальна для оценки дыхательных путей:
- Для исследования дыхательных путей особенно применимы мультипланарные реформации
- В зону сканирования необходимо включать гортань, т.к. во многих случаях наблюдается поражение подкладочного отдела
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с гранулемато-зом с полиангиитом и альвеолярным кровоизлиянием в правом легочном поле определяется неоднородный участок консолидации.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента в средней и нижней доле правого легкого и (в меньшей степени) в нижней доли левого легкого определяются зоны «матового стекла» и нодулярные участки консолидации. Чаще всего альвеолярное кровоизлияние носит диффузный характер, но иногда может быть очаговым (как в этом случае). Обратите внимание что лучевая картина напоминает легочную инфекцию.
(Слева) На корональной КТ без КУ у пациента с гранулематозом с полиангиитом в верхней доле правого легкого визуализируются очаги, окруженные «матовым стеклом» (симптом «гало», сопоставимый с кровоизлияниями вокруг очагов).
(Справа) На аксиальной КТВР у пациента с гранулематозом с полиангиитом и рецидивирующими легочными кровоизлияниями визуализируются хорошо ограниченные центрилобулярные микроузелки, обусловленные легочным гемосидерозом, редким осложнением данного заболевания. Обратите внимание на полостной очаг в верхней доле правого легкого.
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у пациента с гранулематозом с полиангиитом определяется выраженное циркулярное утолщение стенок трахеи за счет мягкотканного компонента.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента определяется выраженное циркулярное утолщение стенок проксимальных отделов главных бронхов за счет мягкотканного компонента. Поражение дыхательных путей является известным проявлением данного заболевания. Возможно поражение трахеи, а также сегментарных и субсегментарных бронхов. В тяжелых случаях возможна облитерация их просвета.
в) Дифференциальная диагностика изменений легких при гранулематозе с полиангиитом:
1. Метастатическое поражение легких:
• Хорошо ограниченные очаги или объемные образования в легких
• Геморрагические метастазы могут иметь неровные контуры, вокруг них могут обнаруживаться участки «матового стекла»:
о Почечноклеточный рак, меланома, хориокарцинома
• В метастазах плоскоклеточного рака и саркомы могут обнаруживаться полости
2. Септическая эмболия:
• Плохо ограниченные очаги или объемные образования в легких
• Кавитация различной степени выраженности
3. Абсцесс легкого:
• Чаще всего выглядит как полостное объемное образование
• Могут присутствовать уровни жидкости и газа
• Возможные участки консолидации или «матового стекла» в прилежащих отделах легочной паренхимы
4. Туберкулез:
• Рентгеновская картина может не отличаться от ГПА
• Диагностика основана на культурологическом и микроскопическом исследовании
5. Трахеобронхиальный амилоидоз:
• Типично диффузное поражение дыхательных путей
• Могут обнаруживаться точечные кальцинаты
6. Рецидивирующий полихондрит:
• Задняя мембранозная часть трахеи и центральных бронхов интактна
• Поражение экстраторакальных хрящей
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Аутоиммунный синдром неизвестной этиологии
о Чаще всего поражаются легкие (94%):
- Околоносовые пазухи (91 %)
- Почки (85%)
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Солидные или полостные очаги серовато-белого цвета:
о Могут сливаться в массивные некротические зоны красно-коричневого оттенка
о Окружены участками консолидации или кровоизлияния с измененным цветом
• Возможно изолированное поражение легочной паренхимы:
о В (вплоть до) 25% случаев
о Красноватые участки легочного кровоизлияния
о Участки фиброза коричневого цвета
о Желтоватые участки консолидации:
- Эндогенная липоидная пневмония
3. Микроскопия:
• Три главных гистологических проявления:
о Васкулит
о Некроз
о Гранулематозное воспаление: смешанный клеточный инфильтрат, состоящий из нейтрофилов, лимфоцитов, плазматических клеток, гистиоцитов, и эозинофилов
• Внутрилегочные очаги:
о Микроабсцессы, образованные скоплениями нейтрофилов:
- Прогрессирование: участок некроза, окруженный макрофагами или эпителиоидными гистиоцитами
- Дальнейшее прогрессирование: увеличение и слияние участков некроза в серпингинозные очаги
о Окружающий очаги некроза воспалительный клеточный инфильтрат состоит из лимфоцитов, плазмоцитов, и гистиоцитов
о Воздушные пространства заполнены кровью или фибробластической тканью (иногда обнаруживаются признаки организующейся пневмонии), возможна обструктивная пневмония
• Поражение дыхательных путей:
о Возникает в результате прямого распространения из патологического очага в паренхиме, характеризуется воспалением слизистой или подслизистой оболочки
о Эпителий изъязвлен или не изменен:
- При наличии язв полипы из эндобронхиальной грануляционной ткани могут приводить к обструкции дыхательных путей
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Симптомы обусловлены преимущественно вовлечением верхних дыхательных путей:
- Ринит, синусит, средний отит
о Симптоматика варьирует и зависит от поражения бронхов и легких:
- Кашель, лихорадка, диспноэ, кровохарканье, боль в грудной клетке
о Триада: заболевание легких, фебрильный синусит, гломерулонефрит
• Другие признаки/симптомы:
о Поражение сердца:
- Коронарный васкулит, панкардит, поражение клапанов
- Острый перикардит, дилятационная кардиомиопатия, острая клапанная недостаточность с отеком легких, сердечная недостаточность вследствие желудочковой аритмии
• Лабораторные данные:
о Цитоплазматические антинейтрофильные антитела (c-ANCA):
- Обнаруживаются методом непрямой иммунофлюоресценции
- Чувствительный, но недостаточный для диагностики признак
- Уровень ANCA соотносится с активностью заболевания:
Чувствительность: 90% (активная генерализованная форма; 60% (активная локализованная форма)
Специфичность: 99%
2. Демография:
• 40-60 лет
3. Течение и прогноз:
• Прогрессирование заболевания характеризуется увеличением размеров и количества очагов/объемных образований
• Уровень ремиссий: - 90% при лечении
• Средняя пятилетняя выживаемость: 90-95%
• При отсутствии лечения наиболее частой причиной гибели пациентов становится почечная недостаточность
4. Лечение:
• Иммуносупрессивные препараты:
о Кортикостероиды, циклофосфамид, метотрексат
е) Список использованной литературы:
1. Feragalli В et al: The lung in systemic vasculitis: radiological patterns and differential diagnosis. Br J Radiol. 89(1061):20150992, 2016
Видео признаки легочного васкулита на рентгенограмме и КТ
