3. Определение:
• Жизнеугрожающая респираторная инфекция, развивающаяся у людей с иммунодефицитом:
о Например, у ВИЧ-инфицированных; у людей, получающих иммуносупрессивную терапию
• Этиология: Pneumocystis jirovecii, старое название - Pneumocystis carinii
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Диффузные двухсторонние участки снижения пневматизации в виде «матового стекла»:
- У ВИЧ(+) и ВИЧ(-) пациентов
• Локализация:
о Диффузная
• Атипичная лучевые признаки у пациента с ПЦП свидетельствуют о сопутствующем заболевании (инфекционном или неопластическом)
2. Рентгенография легких при пневмоцистной пневмонии:
• Норма (10-30%)
• Двухсторонние прикорневые или диффузные симметричные плохо отграниченные затемнения, или ретикулярные изменения
• Участки консолидации, занимающие несколько долей:
о В результате прогрессирования заболевания или развития острого респираторного дистресс-синдрома (ОРДС)
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у пациента с пневмоцистной пневмонией в верхушечных отделах обоих легких визуализируются участки снижения пневматизации с кистозными включениями. Кисты (участки некроза и кавитации) возникают в 30% случаев пневмоцистной пневмонии.
(Справа) На аксиальной КТВР у мужчины 31 года с пневмоцистной пневмонией и СПИД определяются сливные участки пневматоцеле в верхних долях обоих легких в сочетании с правосторонним пневмотораксом, вероятным осложнением пневматоцеле.
3. КТ легких при пневмоцистной пневмонии:
• КТВР:
о Затемнения в виде «матового стекла» (92%):
- Альвеолы, заполненные «пенистым» экссудатом (сурфактант, фибрин, и клеточный дебрис)
- Вариабельное распределение: поражение центральных отделов и относительная сохранность периферических отделов (41%), «мозаичная» картина (29%), диффузное поражение (24%)
о Картина «сумасшедшей исчерченности»:
- «Матовое стекло» на фоне внутридольковых линейных тяжей и/или утолщения междольковых перегородок
о Кисты легких (10-34%):
- Инвазия легочной ткани и вторичный некроз
- Преимущественное поражение верхних долей
- Различные размеры
- Стенки различной толщины
- Реже встречаются у ВИЧ(-) пациентов
о Диффузные участки консолидации:
- Прогрессирование заболевания или развитие ОРДС
о Внутридольковые тяжи
о Утолщение междольковых перегородок
о Спонтанный пневмоторакс:
- Связан с разрывом субплеврального пневматоцеле
• Менее типичные находки:
о Очаг(и): формирование гранулемы:
- Обычно множественные
- Размер варьирует (1-10 мм), описаны милиарные очаги
о Объемное образование (3-7 см)
о Долевые участки консолидации (11%):
- С преимущественным поражением верхних долей
о Лимфаденопатия средостения и корней легких (22%)
о Плевральный выпот (редко)
о Точечные кальцинаты по ходу плевры
о «Мозаичная» картина:
- Связана с констриктивным бронхиолитом
• Хроническая ПЦП:
о Неправильные линейные затемнения
о Тракционные бронхоэктазы
о Нарушение архитектоники легкого
о Крупный очаг(и)
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТВР
(Слева) На аксиальной КТВР у пациента 25 лет со СПИД и пневмоцистной пневмонией визуализируются множественные участки снижения пневматизации в виде «матового стекла», интрапаренхиматозные тяжи, неправильные линейные включения. К нетипичным лучевым проявлениям относятся солитарные или множественные очаги, в т.ч. милиарные.
(Справа) На аксиальной КТВР у пациента с ВИЧ и пневмоцистной пневмонией, определяются диффузные участки снижения пневматизации в виде «матового стекла» на фоне ретикулярных изменений (т.н. картина «сумасшедшей исчерченности».
1. Цитомегаловирусная пневмония:
• Консолидация легочной ткани
• «Матовое стекло»
• Очаги <10 мм
• «Дерево в почках»
• Плотные участки консолидации или опухолеподобные очаги у пациентов со СПИД
• Пациенты с иммунодефицитом:
о После трансплантации костного мозга или паренхиматозного органа
о СПИД
2. Диффузное альвеолярное кровоизлияние:
• «Матовое стекло»
• Консолидация легочной ткани
• Картина «сумасшедшей исчерченности»
• Диспноэ, кашель, кровохарканье, поражение дыхательных путей
• Пациенты с иммунодефицитом (СПИД):
о Тромбоцитопения; коагулопатия, связанная с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием и дисфункцией печени)
о Возможна связь с саркомой Капоши или лимфомой
• Пациенты с иммунодефицитом, но вне связи со СПИД:
о Новообразования крови, трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, реакция на препараты, инфекции (инвазивный аспергиллез)
(Слева) На аксиальной КТВР у мужчины 2 7 лет со СПИД и пневоцистной пневмонией в обоих легких визуализируются разбросанные участки снижения пневматизации в виде «матового стекла» и субплевральные ретикулярные изменения.
(Справа) На корональной КТВР у этого же пациента определяются двухсторонние участки снижения пневматизации по типу «матового стекла», кисты в субплевральных отделах верхней доли левого легкого, а также паренхиматозные тяжи в нижних долях. Пневмоцистной пневмонией обычно страдают пациенты со СПИД и уровнем CD4 <200 клеток/мкл.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Pneumocystis jirovecii: широко распространенный эукариотический микроорганизм
• Рибосомная РНК аналогична таковой у грибков, что позволяет классифицировать Pneumocystis jirovecii как грибковый организм
• Серологические исследования демонстрируют практически общую серопозитивную реакцию на пневмоцисты к двухлетнему возрасту
• Патофизиология неизвестна; возможна реактивация латентной детской инфекции, передача возбудителя между восприимчивыми хозяевами, или заражение из внешней среды
• У пациентов с ВИЧ/СПИД и ПЦП намного выше нагрузка пневмоцистами, ниже уровень нейтрофилов по сравнению с инфицированными, но ВИЧ(-) пациентами
2. Микроскопия:
• Различные картины заболевания:
о Типичные:
- Интраальвеолярный «пенистый» экссудат, содержащий пневмоцисты
- Воспаление интерстиция
о Атипичные:
- Интерстициальная пневмония
- Организующаяся пневмония
- Диффузное альвеолярное повреждение
- Гранулематозное воспаление
- Внутрилегочные очаги с кавитацией
- Кальцинаты
- Васкулит
- Альвеолярная реакция, напоминающая протеиноз
• Характерные проявления:
о Интраальвеолярный «пенистый» экссудат
о Хроническое воспаление интерстиция
о Пролиферация пневмоцитов 2 типа о Идентификация Pneumocystis jirovecii в интраальвеолярном экссудате:
- Цисты лучше всего видны при окрашивании по Гомори
• Менее типичные проявления:
о Интерстициальный фиброз
о Гранулемы
о Формирование гиалиновых мембран
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Прогрессирующее диспноэ
о Непродуктивный кашель
о Субфебрильная лихорадка
• Другие признаки/симптомы:
о Острая боль в грудной клетке:
- Может быть связана с пневмотораксом
о Тахипноэ
о Тахикардия
о Кровохарканье (3%)
о Отсутствие симптомов (3%)
о Отсутствие нарушений при аускультации
• Клинический профиль:
о СПИД-главный фактор риска ПЦП
о Другие факторы риска: химиотерапия при злокачественных опухолях, иммуносупрессивная терапия, врожденные нарушения иммунитета
о ВИЧ-инфицированные пациенты:
- Младшая возрастная группа
- Подострое клиническое течение
- Средний интервал между появлением симптомов и диагнозом: 28 дней
- CD4(+) клетки: <200 клеток/мкл
о ВИЧ(-)пациенты:
- Старшая возрастная группа
- Внезапное развитие дыхательной недостаточности
- Средний интервал между появлением симптомов и диагнозом: 5 дней
о Диагностика:
- Индукция мокроты в гипертоническом солевом растворе: диагностическая ценность 50-90%
- Бронхоальвеолярный лаваж: идентификация возбудителя при помощи различных вариантов окраски:
Трофические формы: модифицированная окраска по Папаниколау, по Райту-Гимзе, по Граму-Вейгерту
Цисты: окраска по Гомори, толуидиновым синим
- Моноклональные антитела: выше чувствительность и специфичность по сравнению с традиционным окрашиванием образцов индуцированной мокроты
- ПЦР: выше чувствительность и специфичность по сравнению с бронхоальвеолярным лаважом и исследованием индуцированной мокроты
2. Демография:
• Мужчины и женщины заболевают одинаково часто
• Снижается заболеваемость у лиц, страдающих СПИД, в связи с появлением высокоактивной антиретровирусной терапии и всеобщей профилактики ПЦП
3. Течение и прогноз:
• ВИЧ(+) пациенты:
о Летальность в начальном стадии 10-20% о ↑ смертность у пациентов, которым требуется ИВЛ
о Меньшее количество воспалительных клеток соотносится с большей оксигенацией и лучшей выживаемостью
• ВИЧ(-) пациенты:
о Летальность 30-60%
о У пациентов, страдающих злокачественными опухолями, выше риск гибели
4. Лечение пневмоцистной пневмонии:
• Метод выбора: триметоприм-сульфаметоксазол и адъюнктивная терапия кортикостероидами (для подавления воспалительного процесса в легких у пациентов с тяжелыми инфекциями)
• Первичную профилактику ПЦП у ВИЧ-инфицированных взрослых людей необходимо начинать при уровне CD4 <200 клеток/мкл
• Пожизненная профилактика у пациентов, ранее переносивших ПЦП
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• ПЦП у ВИЧ-инфицированных пациентов с выраженным иммунодефицитом, подострой респираторной симптоматикой, двухсторонними участками снижения пневматизации в виде «матового стекла»
ж) Список использованной литературы:
1. Bienvenu AL et al: Pneumocystis pneumonia suspected cases in 604 non-HIV and HIV patients. Int J Infect Dis. 46:11-7, 2016
2. Lu PX et al: Correlation between imaging features of Pneumocystis Jiroveci pneumonitis (PCP), CD(4) (+) T lymphocyte count, and plasma HIV viral load: A study in 50 consecutive AIDS patients. Quant Imaging Med Surg. 2(2): 124-9, 2012
Видео изменения на рентгенограмме и КТ при аспергиллезе, пневмоцистной пневмонии при ВИЧ (СПИД)
