3. Определение:
• Патологический процесс, характеризующийся появлением лимфоидных фолликулов с герминальными центрами вдоль стенок бронхов
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о КТ: центрилобулярные микроузелки
• Размер:
о Микроузелки <3 мм в поперечнике
• Морфология:
о Центрилобулярные микроузелки вблизи дыхательных путей:
- В отличие от микроузелков при лимфоидной интерстициальной пневмонии (ЛИП), характеризующихся диффузным распределением
• Может сочетаться с другими картинами диффузного поражения легких:
о Центрилобулярные микроузелки могут не являться преобладающей находкой
о Вторичный ФБ: преобладающие изменения обусловлены причинным заболеванием
2. Рентгенография легких при фолликулярном бронхиолите:
• Рентгенография органов грудной клетки: обычно норма
• Патологические изменения неспецифичны:
о Повышение пневматизации легких
о Утолщение стенок бронхов
о Мелкие узелки с нечеткими контурами
(Слева) На аксиальной КТВР у пациента с фолликулярным бронхиолитом визуализируются перибронховаскулярные участки снижения пневматизации наряду с тяжами в паренхи ме.
(Справа) На аксиальной КТВР у мужчины 50 лет с фолликулярным бронхиолитом визуализируются бронхо- и бронхиолоэктазы в верхних долях обоих легких. Центрилобулярные микроузелки - частая лучевая находка у пациентов с фолликулярным бронхиолитом. Утолщение стенок бронхов и бронхоэктазы -нетипичные и неспецифические изменения.
3. КТ легких при фолликулярном бронхиолите:
• КТВР:
о Очаги:
- Распределение:
Центрилобулярное (чаще всего): двухстороннее и диффузное
Перибронховаскулярное и субплевральное (редко)
Преимущественное поражение нижних долей
Микроузелки выражены значительнее в зонах «матового стекла»
- Размер:
< 3 мм (микроузелки): типичная находка
3-10 мм
> 10 мм (редко)
- Плотность:
Соответствует «матовому стеклу» или мягким тканям
о Зоны «матового стекла»:
- Несегментарные
о Очаги в виде «дерева в почках»
о Менее типичные находки:
- Расширение просветов бронхов
- Утолщение стенок бронхов
- Мозаичная картина
- Воздушные «ловушки» на экспираторной КТ
- Кисты: вздутие воздушных пространств, обусловленное частичной обструкцией бронхиол
- Лимфаденопатия средостения или корней легких
(Слева) На аксиальной КТВР у женщины 45 лет с фолликулярным бронхиолитом визуализируются субплевральные очаги в верхней доле правого легкого. Очаги > 1 см в поперечнике нетипичны для пациентов с фолликулярным бронхиолитом.
(Справа) На аксиальной КТВР у женщины 42 лет с фолликулярным бронхиолитом определяется утолщение стенок бронхов наряду с дольковыми воздушными «ловушками». Как и другие варианты бронхиолита, ФБ часто проявляется мозаичной картиной на инспираторной КТВР и воздушными «ловушками» на экспираторной КТВР.
1. Лимфоидная интерстициальная пневмония:
• Центрилобулярные очаги
• Зоны «матового стекла»
• Диффузное поражение интерстиция
• ЛИП и ФБ:
о ЛИП и ФБ могут сочетаться
о Кисты легких чаще встречаются при ЛИП, чем при ФБ
о Для дифференциальной диагностики требуется биопсия
2. Респираторный бронхиолит, в т.ч. ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких (РБ-ИЗЛ):
• Центрилобулярные узелки
• Участки «матового стекла»
• Преимущественное поражение верхних отделов легких
• Ретикулярные изменения (респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких: РБ-ИЗЛ)
• Утолщение стенок периферических бронхов (РБ-ИЗЛ)
• Курение в анамнезе
3. Диффузный аспирационный бронхиолит:
• Центрилобулярные очаги и «дерево в почках»
• Бронхоэктазы
• Факторы риска:
о Заболевания пищевода (грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, ахалазия, гастроэзофагеальный рефлюкс)
о Неврологический дефицит с нарушением глотания и перистальтики пищевода
4. Гиперчувствительный пневмонит:
• Участки снижения пневматизации в виде «матового стекла»
• Плохо отграниченные центрилобулярные очаги «матового стекла»
• Мозаичная картина и экспираторные воздушные «ловушки»:
о Симптом «головки сыра»: воздушные «ловушки», неизмененная легочная ткань, «матовое стекло»
• Утолщение стенок бронхов и бронхиол
• Кисты
• Ретикулярные изменения с преимущественным поражением верхних отделов легких (2 группа)
• Возникает у некурящих пациентов
5. Легочный лангергансоклеточный гистиоцитоз:
• Очаги неправильной звездчатой формы
• Преимущественное поражение верхних долей
• В очагах часто возникают полости
• Кисты: неправильная форма, узловатые стенки
• Связь с курением (95%)
7. Диффузный панбронхиолит:
• «Дерево в почках»
• Бронхо- и бронхиолоэктазы
• Преимущественно поражение базальных и периферических отделов
• Тяжелый пансинусит
• Азиаты (преимущественно корейцы и японцы)
8. Констриктивный бронхиолит:
• Бронхоэктазы
• Мозаичная картина
• Экспираторные воздушные «ловушки»
• Иногда центрилобулярные микроузелки
(Слева) На аксиальной КТВР у мужчины среднего возраста с фолликулярным бронхиолитом и организующейся пневмонией в верхней доле правого легкого визуализируются маленькие узелки (солидные и с плотностью «матового стекла»).
(Справа) На КТВР у молодого мужчины с фолликулярным бронхиолитом и организующейся пневмонией в субплевральных отделах верхней доли правого легкого визуализируется участок консолидации вя и очаг с симптомом «гало» в. Консолидация - нетипичное проявление фолликулярного бронхиолита.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Гиперплазия лимфоидной ткани, ассоциированной с бронхами, вследствие антигенной стимуляции:
- Первичный или идиопатический ФБ:
Заболеваемость варьирует
- Вторичный ФБ:
Заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, синдром Шегрена)
Другие иммунологические заболевания: синдром Эванса или аутоиммунная гемолитическая анемия и иммунная тромбоцитопения; пернициозная анемия
Иммунодефицит (СПИД) различной степени выраженности
Реакции гиперчувствительности
Инфекции (пневмония, обусловленная Pneumocystis jirovecii или легионеллами; активный гепатит)
Неспецифическое воспаление дыхательных путей, бронхоэктазы
Вдыхание частиц нейлона, полиэтилена
Гранулематозное интерстициальное заболевание легких: целлюлярная интерстициальная пневмония (сочетанное гранулематозное и лимфопролиферативное заболевание, к которому также может относиться ФБ)
- Сопутствующий вторичный гистопатологический компонент:
Организующаяся пневмония (ОП)
Неспецифическая интерстициальная пневмония (НИСП)
Обычная интерстициальная пневмония (ОИП)
• Патология:
о Лимфоидная ткань, ассоциированная с бронхами:
- Разновидность лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками
- В норме в легких может отсутствовать
- Зависит от антигенных стимулов
о Поликлональная пролиферация связана с доброкачественным заболеванием
о Моноклональная пролиферация лимфоцитов сопоставима с лимфомой
2. Микроскопия:
• Гиперпластические лимфоидные фолликулы с реактивными перибронхиолярными герминальными центрами
о Интерстициальный компонент выражен незначительно
• ЛИП характеризуется аналогичной картиной, но с распространенной лимфоцитарной инфильтрацией вдоль альвеолярных перегородок и интерстиция
• Иммуногистохимия: поликлональные лимфоциты
• В междольковых перегородках и висцеральной плевре могут обнаруживаться гиперпластические лимфоциты
• Обструкция дыхательных путей может приводить к пневмонии, организующейся пневмонии, или появлению нейтрофильного экссудата в просвете бронхиол
• Положительная окраска реактивных лимфоидных фолликулов на пан-В-клеточные маркеры (CD20, CD79a)
• Интерстициальный компонент (при наличии) окрашивается на пан-Т-клеточные маркеры (CD3, CD5)
• Окрашивание на Bcl-2: (-) в реактивных герминальных центрах, (+) в интерстициальных Т-кпетках
• Полимеразная цепная реакция (ПЦР) на предмет перегруппировки генов (IgH-R): поликлональная картина
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Предрасполагающие заболевания соединительной ткани:
- Прогрессирующее нарастание диспноэ (наиболее типичный симптом)
- Заболевание соединительной ткани обычно диагностируется до появления респираторной симптоматики
о Иммунодефицит (врожденный или приобретенный):
- Рецидивирующая пневмония
- Диспноэ
о Идиопатический ФБ:
- Кашель
- Эозинофилия периферической крови
• Другие признаки/симптомы:
о Функциональные дыхательные пробы: различные рестриктивные, обструктивные, смешанные варианты
2. Демография:
• Возраст:
о В соответствии с клиническими проявлениями:
- Заболевания соединительной ткани: пятое десятилетие жизни
- Иммунодефицит: молодые взрослые и подростки
- Идиопатический ФБ: пациенты среднего возраста и пожилые
3. Течение и прогноз:
• Прогноз в целом благоприятный
• Зависит от возраста и предрасполагающего заболевания
4. Лечение:
• Идиопатический ФБ:
о Положительная реакция на кортикостероиды
• Вторичный ФБ:
о Лечение предрасполагающего заболевания
• После отмены кортикостероидов возможен рецидив
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Предполагайте ФБ у пациента с заболеванием соединительной ткани без клинических признаков инфекции, но с центрилобулярными очагами на КТ
ж) Список использованной литературы:
1. Tashtoush В et al: Follicular bronchiolitis: a literature review. J Clin Diagn Res. 9(9):OE01-5, 2015
2. Carrillo J et al: Lymphoproliferative lung disorders: a radiologic-pathologic overview. Part I: Reactive disorders. Semin Ultrasound CT MR. 34(6):525-34, 2013
3. Aerni MR et al: Follicular bronchiolitis in surgical lung biopsies: clinical implications in 12 patients. Respir Med. 102(2):307-12, 2008
Видео определение диагноза по рентгенограмме, КТ легкого
