Криптогенный фиброзирующий альвеолит. Клиника и критерии фиброзирующего альвеолита
Если трудно дать точное определение таким хорошо известным болезням, как системная красная волчанка и ревматоидный артрит, то, действительно, огромные трудности возникают при менее изученных заболеваниях, которые объединяются в одну рубрику под названием «криптогенный фиброзирующий альвеолит».
Клинические синдромы обычно проявляются одышкой и сопутствующими симптомами, которые вариабельны. Причина или причины неизвестны и гистологические изменения в легких различны и непатогномоничны. В медицине существует определение двух типов: концептуальное (или общее) определение, которое должно определить характер данного заболевания, и определительные критерии, которыми следует пользоваться в данном исследовании так, чтобы можно было включить или исключить отдельных больных на строго определенной основе. Это разграничение необходимо, так как концептуальное определение может содержать обобщения, которые не обязательно относятся к данному случаю, а у отдельных больных необязательно будут все признаки, упоминаемые в общем определении.
Под термином «криптогенный фиброзирующий альвеолит» подразумевают клинический синдром, причина или причины которого неизвестны, по который дает характерные клинические, рентгенологические, физиологические и патологические изменения.
Мы исследовали более 200 случаев и если гистологического подтверждения диагноза не было, то пользовались следующими непременными критериями:
1. Исключение по мере возможности известных причин, способных привести к фиброзу альвеолярных стенок. В частности, исключение причин хронических легочных экссудатов, саркоидоза, пневмокониоза и экзогенного аллергического альвеолита.
2. Наличие двусторонних и стойких теней на рентгенограмме.
3. Наличие широко распространенных двусторонних крепитаций.
Необходимо признать, что эти весьма неточные критерии могут относиться к целому ряду различных групп. Например, все упомянутые здесь признаки можно видеть в грудном и детском возрасте [Liebow, 1972], причем причины заболевания и иммунологический фон могут быть весьма различны у этих больных. Кроме того, существует интересная семейная группа нарушений, описанная Donohue и соавт. (1959), Solliday и соавт. (1973), которая, видимо, отличается от спорадических случаев у взрослых. Bonanni и соавт. (1965) описали также семью, в которой на протяжении трех поколений было 8 случаев, а распределение их указывало на наследование по аутосомно-домипантному типу.
Возраст больных самый различный. В нашем материале он составлял в среднем 54 года. Распределение по полу, по данным разных авторов, различно. Некоторые указывают, что число больных мужского и женского пола одинаково, другие отмечают небольшое преобладание мужчин. Обычно при обращении к врачу больные жалуются на прогрессирующую одышку, иногда с сухим кашлем, но без мокроты. Темпы прогрессирования весьма вариабельны. У некоторых больных болезнь развивается очень быстро, и они могут умереть на протяжении первого года (острый синдром Хаммена — Рича), тогда как у других болезнь прогрессирует значительно медленнее и даже может стабилизироваться и они могут жить в течение 2—3 десятилетий. Однако в общем прогноз плохой и средняя продолжительность жизни после появления первых респираторных симптомов составила в пашем материале 6 лет и немногим более 4 лет в материале Stack и соавт. (1972).
При осмотре примерно в 60% гистологически подтвержденных случаях наблюдаются пальцы в форме барабанных палочек [Livingstone et al., 1964]. Те же авторы обнаружили широко распространенные крепитации примерно у 90% своих больных.
