Ребенок с болью в пояснице в анамнезе. Представлены отобранные изображения проведенных лучевых исследований.
Вопрос 1. В чем заключается патология? A. Vertebra plana.
Б. Платиспондилия.
B. Врожденная аномалия.
Г. Ничего из вышеперечисленного.
Вопрос 2. Каков наиболее вероятный диагноз? A. ГКЛ с острым воспалительным процессом.
Б. ГКЛ, вероятно неактивный.
B. Излеченный спондилодисцит.
Г. Метастазы.
Ответы:
Вопрос 1. (A) Vertebra plana.
Вопрос 2. (Б) ГКЛ, вероятно неактивный.
а) Резюме. На рентгенограмме в прямой проекции шейного отдела позвоночника определяется снижение высоты тел позвонков C5 и Th2 (стрелки). Остальные тела позвонков не изменены, однако высота прилежащих межпозвонковых пространств увеличена.
На Т2- и Т1-взвешенных МР-изображениях шейного отдела позвоночника в сагиттальной плоскости и с контрастным усилением определяется vertebra plana (стрелки). Обратите внимание на отсутствие постконтрастного усиления в теле позвонка или в межпозвонковом пространстве. Наличие мягкотканного компонента на уровне изменений не выявлено.
б) Обсуждение. Представленная патология — это vertebra plana. При данной патологии определяется уплощение тел позвонков за счет снижения их высоты вследствие патологического процесса. Термин «vertebra plana» используют при поражении одного или нескольких позвонков, в то время как термин «пла-тиспондилия» используют для генерализованного процесса уплощения тел позвонка, например при дисплазии скелета.
Дифференциальная диагностика причин vertebra plana отличается у детей и взрослых. Наиболее распространенной причиной у детей бывает эозинофильная гранулема (гистиоцитоз из клеток Лангерганса, ГКЛ, гистиоцитоз Х). Менее распространенными причинами у детей являются посттравматические осложнения и метастазы.
Несовершенный остеогенез и болезнь Шейерманна обычно поражают более одного тела позвонка. Множественная миелома и метастазы чаще встречаются у взрослых.
ГКЛ (ранее известный как гистиоцитоз X) — это редкое мультисистемное заболевание, которое входит в спектр болезней, характеризующихся инфильтрацией и накоплением аномальных гистиоцитов (также известных как клетки Лангерганса) в тканях, таких как костный мозг, легкие, ЦНС, селезенка, печень, лимфатические узлы и кожа.
Термин «гистиоцитоз из клеток Лангерганса» возник из-за того, что патологические клетки при ГКЛ напоминают дендритные клетки кожи и слизистой оболочки, которые назвали клетками Лангерганса. Термин неправильно употребляют, так как аномальные клетки при ГКЛ на самом деле происходят из миелоидных предшественников в костном мозге.
При ГКЛ чаще всего поражается костная система (в 80% случаев). Наиболее распространенной локализацией является череп, бедренные кости, ребра и позвонки. Типичной картиной в черепе является литический очаг с четкими контурами (одиночный или множественные), у которого часто определяется скошенный край в результате большего разрушения наружной пластины черепа по сравнению с внутренней.
В длинных костях картина ГКЛ может проявляться по-разному: в виде агрессивного деструктивного поражения, которое напоминает инфекционное заболевание или злокачественное новообразование, а также как периостальная реакция или эндостальный гребешок.
Осевой скелет поражается примерно в 25% случаев ГКЛ. Наиболее распространенной локализацией является грудной отдел позвоночника, далее — поясничный. Поражение задних элементов позвонков встречается редко. Межпозвонковые пространства, как правило, сохраняются. Для острого воспалительного процесса и для мягкотканного компонента характерно контрастное усиление.
Образование после лечения, как правило, склерозируется и не имеет мягкотканного компонента или контрастного усиления.
в) Дифференциальная диагностика. При наличии контрастного усиления или мягкотканного компонента можно говорить об остром воспалении при ГКЛ. Однако на представленном исследовании данных за острое воспаление нет. Спондилодисцит, вызывающий изолированную vertebra plana, встречается крайне редко и обычно имеет тенденцию поражать смежные межпозвонковые диски.
Бактериальная инфекция бывает наиболее частой причиной развития спондилодисцита (не спондилоартрита).
Множественная миелома является распространенной причиной снижения высоты тел позвонков у взрослых, но не у детей. Другие причины, которые могут быть рассмотрены у детей, — это лейкоз, лимфома и снижение тел позвонков на фоне остеопороза (например, из-за длительной терапии глюкокортикоидами).
г) Необходимо запомнить:
• ГКЛ является наиболее распространенной причиной vertebra plana у детей.
• Межпозвонковые диски при ГКЛ обычно не повреждаются, в отличие от инфекционного заболевания.
• Поражение задних элементов позвонка встречается редко при ГКЛ.
