Мальчик 6,5 лет с нарушением походки и слабостью в нижних конечностях в течение 4 нед. Афебрилен. Представлены МР-томограммы таза и бедер.
Вопрос 1. Какие диагнозы возможны? A. Дефицит питательных веществ.
Б. Инфильтративное заболевание костного мозга.
B. Инфекционное заболевание.
Г. А и Б.
Вопрос 2. При дальнейшем изучении анамнеза было установлено, что у ребенка был недостаток питания. Какое дальнейшее обследование необходимо предпринять? A. Обзорная рентгенография коленного сустава.
Б. Биопсия костного мозга.
B. КТ таза.
Г. Позитронно-эмиссионная томография/КТ всего тела.
Вопрос 3. Была выполнена обзорная рентгенография коленного сустава. Каков наиболее вероятный диагноз?
Ответы:
Вопрос 1. (Г) А и Б.
Вопрос 2. (А) Обзорная рентгенография коленного сустава.
Вопрос 3. Цинга.
а) Резюме. На МР-томограммах в Т2 с жироподавлением в коронарной и аксиальной плоскостях определяются симметричный гиперинтенсивный сигнал от проксимальных отделов бедер, подвздошных костей и крыльев крестца (стрелки). Обратите внимание на скопление поднадкостничной жидкости вдоль внутреннего края подвздошных костей (стрелки-указатели). На Т1-взвешенных томограммах в коронарной плоскости с контрастированием определяется симметричное контрастное усиление вышеупомянутых областей.
На рентгенограмме коленного сустава в прямой проекции определяется поперечно расположенная зона обызвествления в дистальном отделе бедренной кости и проксимальном отделе большеберцовой кости (линия Френкеля, стрелка). Проксимальнее этих изменений определяются участки просветления — зоны Труммерфельда (пунктирные стрелки). Обратите внимание на наличие сопутствующей умеренно выраженной диффузной остеопении и подчеркнутый кортикальный слой. Дистальный эпифиз бедренной кости имеет тонкий склеротический ободок, представляющий собой признак Вимбергера (пунктирные стрелки).
Обратите внимание на стрессовый перелом латерального мыщелка бедренной кости, известный как шпора Пелкана (стрелка-указатель).
б) Обсуждение. Цинга относится к группе авитаминозов, развивающихся на фоне дефицита витамина С. Люди не могут синтезировать витамин С эндогенно и, следовательно, нуждаются в его экзогенном поступлении из основного рациона или пищевых добавок. Таким образом, цинга возникает у людей с сильным дефицитом питания, при таких заболеваниях, как задержка психического развития и нервно-психическая анорексия, а также у людей с нарушением всасывания и некоторыми хроническими заболеваниями, такими как терминальная стадия почечной недостаточности.
Витамин С необходим для синтеза коллагена, который является компонентом соединительной ткани. Витамин С также участвует в белковом обмене, является антиоксидантом и играет важную роль в функционировании иммунитета. Дефицит витамина С вызывает кровоточивость десен, петехии и экхимозы, аномально изогнутые волосы в виде «штопора», усталость и апатию.
На обзорных рентгенограммах длинных костей определяются изменения, характерные для цинги: остеопения и истончение кортикального слоя костей, утолщение периостального слоя из-за субпериостального кровоизлияния, зона ранней кальцификации метафизов (зона Френкеля), под которой находится полоса просветления (зона Труммерфельда), небольшой эпифиз с острым склеротическим кольцевидным ободком (признак Вимбергера) и стрессовые переломы метафиза (шпоры Пелкана). Линия Френкеля вызвана пролиферацией клеток хряща, которая приводят к развитию плотной кальцификации, проявляющейся линейной тенью. Зона Труммерфельда представляет собой участок просветления из-за недосформированных трабекул. Шпоры Пелкана представляют собой стрессовый неполный перелом в зоне Труммерфельда.
Результаты МРТ отражают изменения, наблюдаемые на обзорных рентгенограммах, и включают симметричные изменения сигнала в области метафизов (Т2-гипер-, Т1-гипоинтенсивный сигнал) с контрастным усилением, субпериостальное кровоизлияние и изменения сигнала мягких тканей. Результаты МРТ могут показаться угрожающими, поскольку при таких состояниях, как метастатическое поражение костей, лейкоз и инфекционные заболевания, определяются аналогичные МР-изменения. Ключ к правильному диагнозу — симметричность патологического процесса и недостаточное питание в анамнезе.
в) Дифференциальная диагностика. Лейкоз и инфекционное поражение являются основными вариантами при дифференциальной диагностике в этом случае, но симметричное поражение для них нехарактерно. Ожидается, что мазок периферической крови и общий анализ крови будут патологически измененными при лейкозе. Клиническая картина и симметричность также не соответствуют остеомиелиту. Сифилис может вызвать периостит и метафизарное расслоение, но он не вызывает плотных метафизарных линий, как в данном случае.
г) Необходимо запомнить:
• Считается, что цинга служит причиной болей в костях и общей слабости при наличии в анамнезе ограниченного рациона у уязвимых групп населения, у детей с аутизмом и задержкой развития.
• Картина при МРТ может сбивать с толку и имитировать инфильтративные заболевания костного мозга. Обзорные рентгенограммы помогают установить диагноз, как в данном случае.
