а) Патофизиология. Термин «синдром Эйзенменгера (Victor Eisenmenger)» относится к пациентам с в/сердечным дефектом / аортолегочным сообщением, через которое кровь частично/полностью шунтируется справа налево в результате развития поражения легочных сосудов. Эта физиол. аномалия может возникать при ДМЖП/дефекте АВ-перегородки, ОАП, аортолегочном окне/любом др. сообщении между аортой и ЛА, а также при многих формах сложных ВПС с беспрепятственным легочным кровотоком.
Поражение легочных сосудов может развиться при изолированном ДМПП, но такие случаи встречаются реже и возникают только в зрелом возрасте.
При синдроме Эйзенменгера легочное сосудистое сопротивление после рождения остается высоким/после снижения в раннем младенчестве впоследствии повышается из-за увеличенного напряжения сдвига в легочных артериолах. Факторы, влияющие на скорость развития поражения легочных сосудов, включают повышение ДЛА, усиление легочного кровотока и наличие гипоксии/ гиперкапнии.
В начале болезни легочная гипертензия является результатом заметного увеличения легочного кровотока (гиперкинетическая легочная гипертензия). При этой форме легочной гипертензии эффективны легочные вазодилататоры, такие как оксид азота и/или кислород. При развитии синдрома Эйзенменгера легочная гипертензия возникает в результате поражения сосудов легких (обструктивные патологические изменения легочных сосудов). Такая форма легочной гипертензии обычно лишь незначительно отвечает на легочные вазодилататоры и кислород/не отвечает вовсе.
б) Патология. Патологические изменения в рамках синдрома Эйзенменгера возникают в мелких легочных артериолах и мышечных артериях (<300 мкм) и классифицируются на основании гист. характеристик (классификация Хита-Эдвардса (Donald Heath, Jesse E. Edwards):
• I степень представлена только гипертрофией медии;
• II степень представлена гипертрофией медии и гиперплазией интимы;
• III степень представлена практически полной облитерацией просвета сосуда;
• IV степень представлена дилатацией артерий;
• V и VI степени характеризуются плексиформными структурами, ангиоматоидными образованиями и фибриноидным некрозом.
IV-VI степени указывают на необратимое обструктивное поражение легочных сосудов. Физиология Эйзенменгера обычно определяется абсолютным повышением сопротивления ЛА до >12 единиц Вуда (Wood) (единиц сопротивления, индексированных по площади поверхности тела)/отношением легочного сосудистого сопротивления и ОПСС >1,0.
У пациентов с трисомией по 21 хромосоме при наличии шунтов со сбросом крови слева направо поражение легочных сосудов развивается быстрее. Это также осложняет естественное течение болезни у пациентов с повышенным легочным венозным давлением вследствие митрального стеноза/дисфункции ЛЖ, особенно у пациентов с РКМП. Поражение легочных сосудов может возникать у любого пациента с передачей системного АД в МКК через шунт на уровне желудочков/магистральных сосудов, а также у пациентов с длительным воздействием низкого раО2 (на большой высоте над уровнем моря).
Пациенты с «синими» ВПС с беспрепятственным легочным кровотоком относятся к группе особенно высокого риска.
в) Клиническая картина. Симптомы обычно отсутствуют вплоть до 2-3-го десятилетия жизни, хотя в некоторых случаях возможно более быстрое развитие заболевания. В/сердечные/внесердечные сообщения, через которые кровь обычно шунтируется слева направо, превращаются в шунты справа налево, поскольку легочное сосудистое сопротивление начинает превышать ОПСС. Появляются клинически выраженный цианоз, одышка, утомляемость и склонность к аритмиям.
На поздних стадиях болезни могут наблюдаться СН, боль в груди, головные боли, обмороки и кровохарканье. При физикальном обследовании обнаруживается выбухание в области ПЖ и уменьшение степени расщепления II тона с выраженным легочным компонентом. Иногда вверху у левого края грудины определяется пальпируемая пульсация ЛА. Также у левого края грудины может выслушиваться голосистолический шум трикуспидальной регургитации и ранний убывающий диастолический шум недостаточности клапана ЛА. Степень тяжести цианоза зависит от стадии заболевания.
г) Диагностика. На РОГК размеры сердца м.б. нормальными/сильно увеличенными; последнее обычно отмечается на поздних стадиях болезни. Тень ЛА обычно расширена, как и при др. причинах легочной АГ (см. рис. ниже). Легочные сосуды увеличены в прикорневых областях, но их диаметр быстро сужается к периферии. ПЖ и правое предсердие увеличены. На ЭКГ видны признаки гипертрофии ПЖ. Зубец Р м.б. высоким и заостренным. Пациенты с цианозом имеют разл. степень полицитемии, которая зависит от тяжести и продолжительности гипоксемии.
А — рентгенография органов грудной клетки трехлетней девочки с первичной легочной гипертензией. Легочный сосудистый рисунок обеднен. Легочный ствол (ЛС), правое предсердие (ПП) и правый желудочек (ПЖ) значительно увеличены; В — при гист. исследовании в/легочной артерии (аутопсия) видна гипертрофия медии (стрелка)
На ЭхоКГ обнаруживаются утолщение стенки ПЖ и основной ВПС. Двухмерная ЭхоКГ помогает исключить такую аномалию, как обструкция легочных вен, супрамитральная мембрана, митральный стеноз и РКМП. Допплерография позволяет определить направление в/сердечного шунта и наличие типичной гипертонической формы волны в легочном стволе. При допплерографии для оценки систолического и диастолического ДЛА могут использоваться трикуспидальная и легочная регургитации.
Катетеризация сердца обычно выявляет двунаправленный шунт в месте дефекта. Систолическое АД в системном и легочном кровотоке, как правило, одинаковое. Давление заклинивания легочных капилляров в норме, если только причиной легочной АГ не является обструктивное поражение левых отделов сердца/ЛЖ-недостаточность. SaO2 снижена и зависит от величины шунта справа налево. Реакция на введение вазодилататоров (кислород, простациклин, оксид азота) позволяет выявить пациентов с менее тяжелым заболеванием.
При подозрении на обструкцию легочных вен вследствие высокого давления заклинивания и низкого КДД ЛЖ может потребоваться селективная ангиопульмонография ЛА.
д) Лечение. Оптимальное лечение пациентов с риском развития позднего поражения легочных сосудов — это профилактика путем раннего (в младенческом возрасте) хирургического устранения крупных шунтов в сердце/на уровне магистральных сосудов. Некоторым пациентам диагноз м.б. вовремя не поставлен из-за отсутствия ранних клинических признаков. В редких случаях у этих младенцев легочное сосудистое сопротивление, имеющееся при рождении, впоследствии не снижается, и поэтому у них нет достаточного для развития клинической картины сброса крови слева направо.
Такая запоздалая диагностика представляет особый риск у пациентов с ВПС, проживающих на большой высоте над уровнем моря, а также у младенцев с трисомией по 21 хромосоме при наличии предрасположенности к более раннему развитию поражения легочных сосудов. Из-за высокой частоты ВПС при трисомии по 21 хромосоме рекомендуется включать ЭхоКГ в стандартное обследование, даже при отсутствии др. клинических данных.
Лечение синдрома Эйзенменгера в основном симптоматическое. У многих пациентов значительный эффект имеет пероральная (блокаторы кальциевых каналов, антагонисты эндотелина, ингибиторы фосфодиэстеразы)/длительная в/в (простациклин) терапия. Комбинированная трансплантация комплекса сердце-легкие/двусторонняя трансплантация легких — единственный хирургический вариант для многих пациентов.
{5С} Хирургическая коррекция дефекта аортолегочной перегородки не рекомендуется при синдроме Эйзенменгера и выраженной легочной гипертензии, которая сопровождается десатурацией, вызванной ФН*.
P.S. * КР «Дефект аортолегочной перегородки», Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Ассоциация детских кардиологов России, 2022 г.
