Эктопия сердца у ребенка - кратко с точки зрения педиатрии
При самой распространенной торакальной форме эктопии сердца наблюдается расщелина грудины и протрузия сердца за пределы ГК; при др. формах сердце через диафрагму выступает в БП / может располагаться на шее.
(Слева) УЗИ в поперечной плоскости. Пентада Кантрелла. Верхушка сердца входит в состав омфалоцеле в верхнем этаже брюшной полости Определяется небольшой объем перикардиального выпота.
(Справа) МРТ новорожденного с эктопией сердца, Т1-ВИ, поперечная плоскость. За пределами грудной клетки визуализируется сердце, лишенное каких-либо покровов. Обычно хирургическую коррекцию проводят в несколько этапов. Она включает устранение не только эктопии, но и сопутствующих структурных аномалий, часто сочетанных.
Нередки сопутствующие в/сердечные ВПС. Пентада Кантрелла (J. Cantrell) включает эктопию сердца, срединный надпупочный дефект брюшной стенки, дефект передней части диафрагмы, дефект нижней части грудины и в/сердечный ВПС (ДМЖП, тетраду Фалло, дивертикул ЛЖ).
Смерть может наступить в раннем возрасте, обычно в результате инфекции, СН и гипоксемии. Хирургическое лечение новорожденных без сопутствующих тяжелых ВПС заключается в покрывании сердца кожей без нарушения венозного возврата/выброса желудочков. Также необходима пластика/коррекция сопутствующих ВПС.
Видео расположение сердца у плода при ЭхоКГ в норме и при патологии
