Опухоли уха и височной кости у ребенка - кратко с точки зрения педиатрии
P.S. Клинические рекомендации РФ по данной тематике отсутствуют.
Доброкачественные опухоли наружного слухового прохода включают остеомы, а также моностотическую и полиостотическую фиброзную дисплазию. Остеомы обычно односторонние и располагаются на латеральной стенке костного канала; они требуют удаления только в случае нарушения слуха или развития наружного отита.
Экзостозы или локальные области гиперплазии кости можно спутать с остеомами; однако экзостозы обычно двусторонние и располагаются в области фиброзного кольца барабанной перепонки. Образования, возникающие над сосцевидным отростком, такие как бранхиогенные кисты, дермоидные кисты и липомы, можно ошибочно принять за первичные опухоли сосцевидного отростка; лучевая диагностика позволяет установить диагноз и определить план лечения.
Эозинофильную гранулему, которая может возникать изолированно или в рамках системного гистиоцитоза из кл. Лангерганса, следует подозревать у пациентов с оталгией, отореей (иногда с кровью), тугоухостью, аномальной тканью в среднем ухе или слуховом проходе и рентгенологическими признаками четко очерченного образования височной кости с деструкцией. Окончательный диагноз устанавливается на основании биопсии.
Лечение зависит от локализации и гистологического типа образования; возможно хирургическое иссечение, кюретаж или местное облучение. Если опухоль является частью системного гистиоцитоза из кл. Лангерганса, показана XT в дополнение к местной терапии (операция с лучевой терапией или без). Независимо от того, является ли опухоль височной кости единичным изолированным образованием или частью полисистемного заболевания, необходимо долгосрочное наблюдение.
Рабдомиосаркома — самое частое ЗНО височной кости у детей. Симптомы и признаки рабдомиосаркомы, возникающей в среднем ухе или слуховом проходе, включают объемное образование или полип в этой области, кровотечение из уха, оторею, оталгию, паралич лицевого нерва и тугоухость. Могут поражаться и др. ЧМН.
Диагноз устанавливается на основании биопсии, но распространенность заболевания определяют с помощью КТ и МРТ височных и лицевых костей, основания черепа и ГМ (рис. ниже). Лечение обычно включает комбинацию XT, лучевой терапии и хирургического вмешательства.
Рабдомиосаркома у двухлетнего мальчика с тугоухостью и припухлостью в правой периаурикулярной области: A — при компьютерной томографии в аксиальной проекции визуализируется крупное мягкотканное образование правой височной кости (стрелки) с обширной деструкцией кости; B — при магнитно-резонансной томографии во фронтальной проекции в режиме STIR визуализируется гиперинтенсивное образование правой височной кости. Показаны очаговые нарушения целостности дна правой средней черепной ямки (желтая стрелка) и интактная твердая мозговая оболочка (черные стрелки). Костный лабиринт разрушен опухолью (белая стрелка)
В редких случаях возможно поражение височной кости неходжкинской лимфомой и лейкозом. Первичные новообразования среднего уха очень редко встречаются у детей, но могут включать аденокистозную карциному, аденокарциному и плоскоклеточный рак. К доброкачественным опухолям височной кости относятся гломангиомы.
Начальные признаки и симптомы самых частых новообразований носоглотки (ангиофиброма, рабдомиосаркома, эпидермоидная карцинома) могут включать постепенное развитие хронического среднего отита с выпотом (часто одностороннего). Для ранней диагностики этих опухолей необходима высокая клиническая настороженность.
