Болезни внутреннего уха и костного лабиринта у ребенка - кратко с точки зрения педиатрии
На анатомию и функцию внутреннего уха могут влиять генетические факторы. Инфекционные возбудители, включая вирусы, бактерии и простейшие, также способны вызывать нарушение функции внутреннего уха, чаще всего как последствия врожденной инфекции (см. табл. 2) или бактериального менингита.
Др. приобретенные заболевания капсулы лабиринта включают отосклероз, остеопетроз, гистиоцитоз из клеток Лангерганса, фиброзную дисплазию и др. типы костной дисплазии. Все эти патологии могут привести к кондуктивной и нейросенсорной тугоухости, а также к вестибулярной дисфункции.
а) Другие заболевания внутреннего уха. Лабиринтит (также называемый вестибулярным нейронитом) м.б. осложнением прямого распространения инфекции при остром или хроническом среднем отите либо мастоидите, а также следствием бактериального менингита в результате попадания микроорганизмов в лабиринт через внутренний слуховой проход, эндолимфатический проток, перилимфатический проток, костные каналы кровеносных сосудов или гематогенным путем.
Клинические проявления вестибулярного нейронита могут включать внезапное системное головокружение с иллюзией вращения тела, нарушения равновесия, постуральный дисбаланс (ходьба вдоль опоры) с падениями на пораженную сторону, боль глубоко в ушах, тошноту, рвоту и спонтанный горизонтальный (иногда ротаторный) нистагм.
РФ. По МКБ-10 вестибулярный нейронит — Н81.2, лабиринтит — Н83.0. В КР РФ — это две разные нозологии*.
P.S. * КР РФ «Головокружение (периферическое)», 2016.
Головокружение может продолжаться несколько дней, но проблемы с поддержанием равновесия, особенно после быстрых поворотов головы в сторону пораженного уха, могут сохраняться месяцами. Вестибулярный нейронит обычно односторонний и не сопровождается др. неврологическими дефектами; субъективное снижение слуха при вестибулярном нейроните нехарактерно.
При наличии потери слуха следует исключить идиопатическую нейросенсорную тугоухость, а также классический лабиринтит (вестибулярный и кохлеарный нервы). Лечение вестибулярного нейронита может включать преднизолон и вестибулярные реабилитационные упражнения. Рецидивирующие эпизоды должны указывать на др. диагноз, такой как вестибулярная мигрень или доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение.
У детей вирусный лабиринтит часто сопровождается тугоухостью. Острый серозный лабиринтит, характеризующийся легким системным головокружением и снижением слуха, чаще всего развивается вторично при инфекции среднего уха без прямой инвазии. Острый гнойный лабиринтит, характеризующийся острым и тяжелым началом с появлением перечисленных симптомов, м.б. вызван бактериальным менингитом либо острой инфекцией среднего уха или сосцевидного отростка с распространением через фистулу горизонтального полукружного канала. В этих последних случаях у пациента почти всегда обнаруживается холестеатома.
Лечение острого инфекционного лабиринтита включает АБТ в случае бактериальной инфекции или противовирусные ЛП (ацикловир, валацикловир) при опоясывающем лишае. Пероральные ГКС уменьшают выраженность воспаления лабиринта и могут предотвратить последствия. Короткий курс (≤3 дней) средств, угнетающих функцию лабиринта (дименгидринат: 1-2 мг/кг), облегчает острые симптомы, такие как тошнота. Если лабиринтит является следствием отита, может потребоваться отологическая операция для удаления холестеатомы или дренирования полости среднего уха и сосцевидного отростка.
Хронический лабиринтит, чаще всего связанный с холестеатомой, манифестирует нейросенсорной тугоухостью и вестибулярной дисфункцией, которая прогрессирует с течением времени; необходимо хирургическое удаление холестеатомы. Хронический лабиринтит также иногда развивается на фоне длительного среднего отита с медленным прогрессированием нейросенсорной тугоухости, обычно начинающейся с более высоких частот, и, возможно, с вестибулярной дисфункцией. Кроме того — и обычно чаще — дети с хроническим выпотом в среднем ухе страдают неустойчивостью или нарушениями равновесия; эти симптомы уменьшаются сразу после эвакуации жидкости из барабанной полости.
Системное и несистемное головокружение часто наблюдаются у детей старшего возраста и подростков. Доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение, самая частая причина системного головокружения у педиатрических пациентов, характеризуется короткими периодами ощущения дурноты или вращения, продолжающимися от нескольких секунд до нескольких минут и сопровождающимися нарушениями равновесия и нистагмом; шум в ушах или снижение слуха нехарактерны.
Базилярная/вестибулярная мигрень является частой причиной эпизодического системного и несистемного головокружения и сопровождается головной болью (50-70% пациентов), ротаторным или маятниковым нистагмом, а также чувствительностью к шуму и яркому свету. Доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение реже встречается у детей раннего возраста и более распространено у взрослых. В полукружных каналах образуются твердые частицы — отолиты (каналолитиаз), чаще всего в заднем канале; симптомы возникают при изменении положения головы и могут сохраняться несколько секунд или минут.
Системное головокружение и нистагм можно обнаружить при изменении положения тела (из положения сидя лечь на правый или левый бок). Лечение включает маневры для смещения отолитов из каналов в эллиптический мешочек.
Отосклероз, АуД-заболевание, поражающее только височные кости, вызывает аномальный рост костной ткани, что может привести к фиксации стремечка в овальном окне и прогрессирующей тугоухости. В одной серии исследований в Северной Америке отосклероз был обнаружен в 0,6% височных костей детей в возрасте <5 лет и у 4% детей в возрасте 5-18 лет. Сначала тугоухость обычно носит кондуктивный характер, но в дальнейшем может развиться нейросенсорная тугоухость.
Чаще всего страдают девушки и женщины европеоидной расы, при этом отосклероз дебютирует у подростков или молодых людей, нередко в связи с беременностью. Корректирующая операция по замене стремечка подвижным протезом часто оказывается успешной.
Несовершенный остеогенез — системное заболевание, при котором может поражаться как среднее, так и внутреннее ухо. Снижение слуха наблюдается у 20% детей младшего возраста и у 50% взрослых с этим заболеванием к 50 годам. Чаще всего тугоухость имеет кондуктивный характер, но м.б. нейросенсорной или смешанной. Этиология потери слуха включает отосклероз, переломы слуховых косточек или нервную дегенерацию. При достаточно тяжелой тугоухости слуховой аппарат м.б. предпочтительной альтернативой хирургической коррекции фиксированного стремечка, поскольку стапедэктомия у детей с несовершенным остеогенезом технически очень сложна, а заболевание и потеря слуха будут прогрессировать.
Остеопетроз, очень редкая скелетная дисплазия, может поражать височную кость, включая среднее ухо и слуховые косточки, что приводит к умеренной или тяжелой тугоухости, обычно кондуктивной. Также возможен рецидивирующий паралич лицевого нерва в результате избыточного отложения костной ткани; с каждым рецидивом степень восстановления м.б. все менее полной.
