Наряду со значительной вариабельностью положения, размеров и формы ушной раковины возможны также многочисленные аномалии ее развития. Ниже приводится классификация деформаций ушной раковины по степени их выраженности:
• Дисплазия I степени: деформация минимальная (например, лопоухость, макротия, ладьевидная деформация, чашеобразная деформация I и II типов).
• Дисплазия II степени: сохранены некоторые признаки нормальной ушной раковины (например, микротия I и II степени, чашеобразная деформация III типа).
• Дисплазия III степени: отсутствие признаков нормального строения ушной раковины (например, микротия III степени, анотия).
а) Лопоухость. Это одна из наиболее частых уродующих аномалий развития. Она часто бывает обусловлена гипертрофией или чрезмерной выпуклостью хряща ушной раковины либо отсутствием складки ушного хряща (противозавитка).
Лечение. Осуществляют коррекцию слишком глубокой полости ушной раковины и пластику противозавитка. Уменьшают угол между ушной раковиной и черепом до идеального (30°), скафоконхальный угол - до 90°. Хирургическую коррекцию лопоухости следует выполнять в дошкольном возрасте.
Лопоухость характеризуется гипертрофией хряща ушной раковины
или отсутствием складки ушного хряща.
б) Микротия, анотия. Микротия (патологическое уменьшение размеров ушной раковины) и анотия (отсутствие ушной раковины) часто сочетаются со стенозом наружного слухового прохода или его атрезией и аномалиями развития среднего уха.
Деформации наружного и среднего уха могут сочетаться также с аномалиями развития лица (например, при синдроме Франческетти, челюстно-лицевом дизостозе, синдроме Тричера Коллинза).
Дисплазия ушной раковины: микротия II типа (а)
и анотия (отсутствие ушной раковины) (б).
в) Врожденные свищи уха и ушные привески. Эти аномалии развития затрагивают переднюю часть ушной раковины и связаны с неполным заращением первой жаберной щели и неполным сращением ушных бугорков. В зависимости от эмбриологических особенностей и локализации врожденные свищи уха и ушные привески делят на три группы:
1. Преаурикулярные свищи, локализующиеся между углом рта и козелком ушной раковины.
2. Свищи, начинающиеся кпереди от восходящей части завитка и направляющиеся к наружному слуховому проходу или открывающиеся наружу под углом нижней челюсти (подъязычно-подчелюстной свищ).
3. Небольшой свищ или ямка, которые могут располагаться на любой части ушной раковины.
Лечение. Свищи и ушные привески иссекают, соблюдая осторожность, чтобы не повредить околоушную железу и лицевой нерв.
Синдром Франческетти: деформация ушной раковины,
среднего уха и лица.
Реконструктивные операции на ушной раковине
Реконструктивные операции на ушной раковине различаются по сложности. Коррекция аномальной формы ушной раковины (моделирование ушного хряща) - относительно простая операция для опытного хирурга и дает вполне удовлетворительные результаты, однако реконструкция всей ушной раковины представляет собой одну из сложных проблем пластической хирургии аномалий развития уха.
Хорошее знание техники трансплантации кожи и хряща - необходимое условие достижения успеха при реконструктивной операции. Идеальным источником для взятия трансплантата является реберный хрящ, который моделируют под необходимую форму с помощью специальных инструментов.
Операцию выполняют в несколько этапов. Получить кожу для формирования новой ушной раковины непросто; для этого необходимо перемещение лоскутов путем ротации и скольжения с области шеи и границы роста волос. В трудных для реконструкции случаях прибегают к протезированию ушной раковины.
Реконструкция наружного слухового прохода и применение слуховых аппаратов обсуждаются в разделе об аномалиях развития среднего уха.