Что такое слуховая нейропатия? Определение, эпидемиология
Диагностическим термином «слуховая нейропатия» обозначают состояние, которое встречается у людей (преимущественно детей), соответствующее следующим критериям:
(1) способность к распознаванию речи оказывается значительно хуже, чем можно было бы предположить, исходя из результатов пороговой аудиометрии;
(2) задержки развития языка и речи у детей часто сосуществуют со слуховой нейропатией;
(3) присутствует отоакустическая эмиссия (ОАЭ), по крайней мере, на ранних стадиях заболевания;
(4) слуховые вызванные потенциалы (СВП) изменены или отсутствуют.
а) Определение и терминология слуховой нейропатии. С неврологической точки зрения, под «нейропатией» подразумевают поражение волокон периферического нерва, которое не затрагивает тела нейронов. Тем не менее, Rapin и Gravel предложили использовать термин «слуховая нейропатия» (СН) для описания поражения клеток спирального ганглия, их аксонов или преддверно-улиткового нерва (VIII пара ЧН) в целом.
Следовательно, слуховая нейропатия (СН) не является ни чувствительным, ни центральным расстройством. Из-за ограниченности диагностических возможностей установить точную локализацию поражения удается не всегда, даже у тех пациентов, клиническая картина и результаты обследования которых попадают под критерии слуховой нейропатии (СН). Поэтому до сих пор идут дискуссии о том, в каких ситуациях корректно применять термин «слуховая нейропатия».
Возможны ситуации, когда патологический процесс, изначально локализующийся на периферии относительно ЧН VIII (например, внутренние волосковые клетки), за счет процессов транссинаптической дегенерации распространился на клетки спирального ганглия и их аксоны, т.е. сформировались изменения, попадающие под определение «нейропатии». Патологический процесс может распространяться еще дальше, через улитковые ядра ствола мозга и центральные проводящие пути слухового анализатора вплоть до коры головного мозга.
Выделяют демиелинизирующие, аксональные и смешанные нейропатии. При демиелинизации нарушается процесс проведения электрического импульса по нервным волокнам. При аксональной нейропатии (аксонопатии) происходит гибель аксонов, в особенности быстрых волокон. Обычно при аксональных нейропатиях нарушения мышечных сокращений оказываются более выраженными, чем при демиелинизирующих нейропатиях. В тоже время, четко провести границу между аксональными и демиелинизирующими нейропатиями возможно не всегда, потому что согласно данным гистологических исследований, в некоторых случаях обнаруживаются участки вторичной демиелинизации и ремиелинизации нервных волокон.
Термин «слуховая диссинхрония» используется более свободно, чем слуховая нейропатия. К слуховым диссинхрониям относится большее число состояний, сюда, например, входят заболевания, вызванные деструкцией внутренних волосковых клеток (т. е. чувствительные, а не неврологические расстройства). Некоторые исследователи и врачи предпочитают вместо термина «слуховая нейропатия» использовать недавно сформулированный термин «заболевание группы слуховой нейропатии» (auditory neuropathy spectrum disorder, ЗГСН). Также используют термины «расстройство невральной слуховой синхронии» и «слуховая синаптопатия».
а - Система для регистрации задержанной вызванной отоакустической эмиссии (ПВОАЭ).
Зонд с микрофоном и громкоговорителем вводят в наружный слуховой проход.
Через громкоговоритель подают акустические стимулы в виде щелчков и с помощью миниатюрного микрофона регистрируют вызванную эмиссию из улитки;
б - Система для регистрации отоакустической эмиссии на частоте продукта искажения. Улитку стимулируют двумя тонами с частотой f1 и f2.
С помощью микрофона вместе с первичными тонами регистрируют изменение звукового давления в наружном слуховом проходе.
Кривая на рисунке представляет собой частотный спектр сигнала, регистрируемого микрофоном.
б) Эпидемиология слуховой нейропатии. Слуховая нейропатия (СН) встречается достаточно редко. Первые признаки заболевания могут появиться как при рождении, так и на седьмом десятке жизни. В большинстве опубликованных серий случаев манифестация заболевания приходится на возраст до 10 лет. Сообщений о гендерных различиях нет. Примерно у 25% пациентов с слуховой нейропатией (СН) отсутствуют какие-либо факторы риска или пороки развития.
Тем не менее, у большей части пациентов с слуховой нейропатией (СН) имеются следующие факторы риска: недоношенность, гипербилирубинемия, наследственные нарушения слуха, чувствительные моторные нейропатии.
В школах доля глухих детей с слуховой нейропатией (СН) встречается с частотой 1-10%. У лиц с нейросенсорной тугоухостью частота встречаемости варьирует от 0,5 до 15%. В одном исследовании слуховой нейропатии (СН) была диагностирована у 5% из 428 детей со снижением слуха (СН определялась по стойкому снижению слуха, наличию микрофонного потенциала улитки, МПУ), отсутствию или изменению слуховых вызванных потенциалов (СВП), наличию ОАЭ).
В другом исследовании, из 5199 детей, у которых имелись факторы риска снижения слуха (на основе семейного анамнеза или неонатальных факторов), у 0,23% имелась СН (отсутствие СВП, наличие УМП). В другом исследовании, в котором было проанализировано 17 детей с СН, авторы предположили высокую частоту встречаемости слуховой нейропатии (СН) в Китае, хотя они не уточнили конкретных цифр.
Слуховые вызванные потенциалы (СВП) на уровне ствола мозга.
На типичной кривой имеются 5 или 7 зубцов (I—VII),
отражающих активность анатомических структур слухового анализатора,
индуцируемую акустической стимуляцией.
в) Описание слуховой нейропатии. У пациентов с слуховой нейропатией (СН) определяются специфические диагностические и поведенческие признаки, характерные для повреждения нервных волокон VIII пары ЧН на фоне нормальной функции улитки и наружных волосковых клеток. Слух может быть как нормальным, так и сниженным, от небольшого снижения до почти полной глухоты.
Тем не менее, все пациенты с слуховой нейропатией (СН), даже с нормальным слухом, отличаются очень плохой разборчивостью речи (по сравнению с тем, которую можно было бы заподозрить по общему снижению слуха). В шумной обстановке восприятие речи становится еще хуже.
Диагностическим признаком слуховой нейропатии (СН) является наличие отоакустической эмиссии (ОАЭ) (хотя бы на ранних стадиях) и МПУ (электрический сигнал, возникающий до слуховых вызванных потенциалов (СВП)) на фоне измененных или отсутствующих слуховых вызванных потенциалов (СВП). Следовательно, признаками слуховой нейропатии (СН) является нормальная функция наружных волосковых клеток (хотя бы на ранних этапах) на фоне формирования патологических и асинхронных нервных импульсов.
Данные методов нейровизуализации обычно нормальные. И хотя слуховая нейропатия (СН) может поражать в любом возрасте, от младенчества до старости, чаще всего ее диагностируют в раннем детстве.
Впервые это состояние было описано в 1970-х. Авторы описали, казалось бы, парадоксальный случай, при котором отсутствие слуховых вызванных потенциалов (СВП) сочеталось с наличием регистрируемого слуха (хотя и с повышением порогов). Изначально данное состояние некорректно называли «центральной слуховой дисфункцией». Затем его стали называть «расстройством невральной слуховой синхронии».
Термин «слуховая нейропатия» предложили Starr и соавт. слуховая нейропатия (СН) может сочетаться с поражением вестибулярного анализатора.
