Многое в этиологии и патофизиологии слуховой нейропатии (СН) еще только предстоит открыть. Очаг поражения при этих состояниях может локализоваться на разных уровнях. В некоторых случаях возможно нарушение работы внутренних волосковых клеток, в других нарушается передача нервного импульса от волосковых клеток к VIII ЧН.
Последнее состояние попадает под более широкое определение заболеваний группы слуховой нейропатии (ЗГСН), а не собственно слуховая нейропатия (СН). Результатом слуховой нейропатии (СН) может стать повреждение самого нерва. В некоторых случаях возможно поражение сразу нескольких участков. И хотя обычно наружные волосковые клетки более уязвимы, чем внутренние, у лиц с слуховой нейропатией (СН) наружные волосковые клетки обычно функционируют нормально.
Потеря отоакустической эмиссии (ОАЭ) и прогрессирующее снижение слуха скорее всего является следствием дегенерации эфферентных аксонов (аксонопатия, смешанная нейропатия), чем «чистой» демиелинизирующей нейропатии.
И хотя слуховая нейропатия (СН) иногда диагностируют при отсутствии особенностей в анамнезе, достаточно часто отмечаются некоторые сопутствующие состояния. Имеются сообщения о диагностике слуховой нейропатии (СН) у лиц с гипербилирубинемией, гипоксией, корью, синдромом Гийена-Барре, атаксией Фридрейха, наследственной сенсорной и моторной нейропатией (НСМН), болезнью Шарко-Мари-Тута, болезнью Рефсума, синдромом Мора-Транеберга, оливопонтоцеребеллярной дегенерацией и у больных ВИЧ/СПИД.
Слуховые вызванные потенциалы (СВП) на уровне ствола мозга.
На типичной кривой имеются 5 или 7 зубцов (I—VII),
отражающих активность анатомических структур слухового анализатора,
индуцируемую акустической стимуляцией.
У большинства пациентов с слуховой нейропатией (СН) страдают оба уха. Например, согласно данным Berlin и соавт., двусторонняя слуховая нейропатия (СН) присутствовала у 241 (93%) из 260 пациентов, как взрослых, так и детей. Из 19 случаев одностороннего поражения в 13 случаях страдало левое ухо, в 6 — правое ухо, 10 пациентов были мужского пола, 9 — женского.
В одном исследовании 153 историй болезней детей (с рождения до 18 лет) с диагнозом слуховой нейропатии (СН) было показано, что факторы риска в анамнезе и в ходе беременности отсутствовали только в 38% случаев. У многих больных имелось сразу несколько факторов риска: недоношенность (48%), билирубинемия в анамнезе (48%), переливания крови (20%), аноксия (17%), действие ототоксичных препаратов в анамнезе (29%), искусственная вентиляция легких в анамнезе (23%).
В том же исследовании при анализе 197 пациентов всех возрастных групп обнаружилось, что у 32 из них (16%) имелись родственники с заболеванием группы слуховой нейропатии (ЗГСН), что может говорить о том, что причиной СН/ЗГСН могут быть генетические факторы. У некоторых участников была обнаружена мутация гена, кодирующего отоферлин (белок, который может играть роль в выбросе нейромедиатора в синапсах волосковых клеток); у 6 из 32 больных имелись митохондриальные заболевания, у трех имелся диагноз наследственной сенсорной и моторной нейропатии (НСМН) (возможно, также болезнь Шарко-Мари-Тута), у трех имелась атрофия зрительных нервов, у 13 — церебральный паралич, у трех — керниктерус.
У тех пациентов, у кого слуховая нейропатия (СН) была диагностирована в младенчестве или раннем детском возрасте, в анамнезе имелись тяжелые заболевания неонатального периода, а также факторы риска в отношении задержки нервно-психического развития. Среди симптомов у больных с слуховой нейропатией (СН) встречаются апраксия, атаксия, церебральный паралич, гипотонус мышц, судороги, проблемы с питанием, задержка в развитии моторных навыков, нистагм, косоглазие, проблемы с интеграцией чувствительной информации, тактильные нарушения, склонность к аутизму.
а) Повреждение внутренних волосковых клеток и первичных афферентных волокон. Выдвигались предположения о том, что повреждение внутренних волосковых клеток и первичных афферентных волокон может быть следствием ототоксичного действия карбоплатина или дефероксамина (Desferal; Novartis, East Hanover, NJ), избыточного выброса глутамата внутренними волосковыми клетками вследствие травмы или возрастных изменений, хронической гипоксии улитки вследствие внутриутробной гипоксии плода, перинатальной аноксии, сосудистых катастроф, нарушений строения гемоглобина, генетических факторов (отоферлин).
Избирательная гибель волосковых клеток была обнаружена при аутопсии тел младенцев, скончавшихся в отделениях реанимации новорожденных. Гипофункция волосковых клеток, сочетающаяся с разрушением антероградно лежащих нервных волокон и синапсов, проявляется следующими признаками: сохраненная отоакустическая эмиссия (ОАЭ), аудиограмма с поведенческой реакцией только при интенсивных звуках на низких частотах, отсутствие патологии со стороны VIII ЧН на МРТ.
б) Нарушения в афферентно-эфферентной петле. Свидетельством в пользу этой гипотезы является тот факт, что у пациентов с слуховой нейропатией (СН) отсутствует подавление контралатеральной эфферентной отоакустической эмиссией (ОАЭ). Под афферентной частью дуги подразумевают миелинизированные афферентные волокна (тип I), которые идут от внутренних волосковых клеток к улитковым ядрам и комплексу верхней оливы, под эфферентной — оливокохлеарный пучок, который связан с наружными волосковыми клетками улитки противоположной стороны.
в) Нейропатия черепных нервов. Наиболее типичный пример слуховой нейропатии (СН). Слуховая нейропатия (СН) вследствие поражения VIII ЧН в строгом смысле является проявлением наследственной сенсорной и моторной нейропатии, в том числе болезни Шарко-Мари-Тута, атаксии Фридрейха, болезни Рефсума, синдрома Мора-Транеберга (Х-сцепленное рецессивное нарушение работы митохондрий).
а - Система для регистрации задержанной вызванной отоакустической эмиссии (ПВОАЭ).
Зонд с микрофоном и громкоговорителем вводят в наружный слуховой проход.
Через громкоговоритель подают акустические стимулы в виде щелчков и с помощью миниатюрного микрофона регистрируют вызванную эмиссию из улитки;
б - Система для регистрации отоакустической эмиссии на частоте продукта искажения. Улитку стимулируют двумя тонами с частотой f1 и f2.
С помощью микрофона вместе с первичными тонами регистрируют изменение звукового давления в наружном слуховом проходе.
Кривая на рисунке представляет собой частотный спектр сигнала, регистрируемого микрофоном.
