Ведением больных с слуховой нейропатией (СН), прежде всего детей с неясным прогнозом и неинформативными результатами исследований, у которых также часто имеются тяжелые сопутствующие заболевания и отставание в нервно-психическом развитии, должны заниматься сразу несколько специалистов, как медицинского, так и педагогического профиля (логопед, физиотерапевт, аудиолог, специализирующийся на вопросах обучения детей, коррекционный педагог).
У младенцев и маленьких детей крайне важно тщательно отслеживать состояние слухового анализатора. Особенно это касается детей, у которых отсутствуют сопутствующие заболевания, но при этом есть данные за слуховую нейропатию (СН). Нарушения восприятия речи, которые встречаются при слуховой нейропатии (СН), могут помешать нормальному развитию речевых и языковых навыков.
Для лечения таких детей обычно пытаются использовать как традиционные слуховые аппараты, так и дополнительные слухопротезирующие устройства (для того, чтобы оценить, является ли ребенок кандидатом на кохлеарную имплантацию).
Согласно результатам одного исследования 85 детей с слуховой нейропатией (СН), у 61% из них ношение традиционного слухового аппарата не дало какого-либо результата, у 25% улучшилось восприятие звуков окружающей среды, у 11% улучшилось формирование языковых навыков, у 3% удалось добиться хорошего результата в плане восстановления слуха.
В другом исследовании 49 пациентов с слуховой нейропатией (СН) (из которых 47 были младше 12 месяцев), которым была проведена кохлеарная имплантация, хороший результат был достигнут в 86%, медленно прогрессирующий — в 2%, неопределенный — в 4% случаев; в 8% случаев оценить результат было невозможно, т. к. имплантация была проведена недавно.
Из 260 пациентов с слуховой нейропатией (СН) у 5% (13) снижение слуха было незначительным, поэтому кохлеарная имплантация показана не была (хотя у этих пациентов были сложности с распознаванием речи в шумной обстановке). Таким детям требуется участие в программах коммуникативной реабилитации.
Согласно публикуемым данным, после проведения кохлеарной имплантации происходят определенные улучшения в передаче нервных импульсов, даже если до нее они отсутствовали или были искажены. В одном исследовании 39 детей с слуховой нейропатией (СН) (78 ушей), которым была выполнена кохлеарная имплантация (60 имплантированных улиток), показало, что дети, у которых после кохлеарной имплантации не произошло восстановления слуховых вызванных потенциалов (СВП), распознавали речь значительно хуже, чем те дети, у которых через 1-2 года после операции регистрировались нормальные слуховые вызванные потенциалы (СВП).
Слуховые вызванные потенциалы (СВП) на уровне ствола мозга.
На типичной кривой имеются 5 или 7 зубцов (I—VII),
отражающих активность анатомических структур слухового анализатора,
индуцируемую акустической стимуляцией.
Ключевые моменты:
• У пациентов с слуховая нейропатия (СН) способность к распознаванию речи оказывается значительно хуже, чем можно было бы предположить, исходя из результатов пороговой аудиометрии.
• Очень часто слуховая нейропатия (СН) сочетается с задержками в развитии речевых и языковых навыков.
• По крайней мере на ранних стадиях слуховой нейропатии (СН) отоакустическая эмиссия (ОАЭ) сохранена практически всегда, поскольку функция наружных волосковых клеток не нарушена или нарушена минимально.
• Интенсивность ОАЭ оказывается больше, чем можно было бы предположить по результатам аудиометрии.
• Отсутствие ОАЭ у пациента с СН/ЗГСН свидетельствует о повреждении эфферентных нервных волокон (аксональная нейропатия).
• Эфферентное подавление ОАЭ отсутствует.
• Слух может быть как абсолютно нормальным, так и сниженным вплоть до почти полной глухоты. Тугоухость может быть двусторонней и односторонней, симметричной и асимметричной.
• СВП либо отсутствуют, либо сильно искажены (начиная с пика 1). Наличие значительного МП говорит о том, что присутствует патология улитки и/или VIII пары (а не центральный процесс).
• Чем сильнее повреждены внутренние волосковые клетки и первичные афферентные нейроны улитки (прогрессирующая демиелинизация), тем сильнее искажены СВП.
• В некоторых случаях анамнез не отягощен, в других СН/ЗГСН возникает на фоне аноксии, гипоксии, гипербилирубинемии, генетических расстройств (ВСМН, болезнь Шарко-Мари-Тута, митохондриальные ферментные нарушения, атаксия Фридрейха, оливомостомозжечковая дегенерация), аутоимунных заболеваний (синдром Гийена-Барре), инфекции (корь) или других состояний.
• Для того, чтобы выявить новорожденного с риском СН/ЗГСН, необходимо исследование ОАЭ и СВП.
• Подход к лечению должен быть междисциплинарным (оториноларинголог, сурдолог, педиатр, невролог, логопед, физиотерапевт, педагог и другие специалисты в зависимости от сопутствующих заболеваний).
• Для лечения используют слуховые аппараты, вспомогательные устройства, кохлеарную имплантацию (согласно некоторым исследованиям, сохраненные СВП в пред- или периоперационном периоде служат признаками хорошего прогноза), занятия у логопеда.
а - Система для регистрации задержанной вызванной отоакустической эмиссии (ПВОАЭ).
Зонд с микрофоном и громкоговорителем вводят в наружный слуховой проход.
Через громкоговоритель подают акустические стимулы в виде щелчков и с помощью миниатюрного микрофона регистрируют вызванную эмиссию из улитки;
б - Система для регистрации отоакустической эмиссии на частоте продукта искажения. Улитку стимулируют двумя тонами с частотой f1 и f2.
С помощью микрофона вместе с первичными тонами регистрируют изменение звукового давления в наружном слуховом проходе.
Кривая на рисунке представляет собой частотный спектр сигнала, регистрируемого микрофоном.
