МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Отоларингология:
Отоларингология
Работа ЛОР-врача
Болезни тканей головы, шеи, слюнных желез
Отология - все про ухо
Болезни и травмы наружного уха
Болезни и травмы среднего уха
Болезни и травмы внутреннего уха
Болезни носа и пазух
Болезни рта и глотки
Болезни гортани
Болезни трахеи
Болезни пищевода
Болезни слюнных желез
Болезни тканей шеи
Болезни щитовидной железы
Нарушения голоса
Нарушения речи
Нарушения слуха
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 
Оглавление темы "Слуховая нейропатия.":
  1. Что такое слуховая нейропатия? Определение, эпидемиология
  2. Причины слуховой нейропатии и ее патогенез
  3. Выявление детей со слуховой нейропатией и алгоритм их обследования
  4. Алгоритм лечения слуховой нейропатии

Выявление детей со слуховой нейропатией и алгоритм их обследования

а) Слуховой скрининг новорожденных. Программы по слуховому скринингу всех новорожденных детей на настоящий момент приняты в большинстве штатов США. Но поскольку многие программы подразумевают исследование ОАЭ, но не СВП, диагностика СН/ЗГСН в ходе слухового скрининга возможна не всегда. Как следует из согласительного документа 2007 года, разработанного Объединенной рабочей группой по слуху, СН/ЗГСН должна входить в список заболеваний, которые нужно исключать у детей, поступающих в отделение реанимации новорожденных.

Также в этом документе говорится о том, что с целью диагностики слуховой нейропатии (СН) всем детям, которые находятся в отделении реанимации более пяти суток, необходимо исследовать слуховые вызванные потенциалы (СВП). Тем не менее, у значительного числа детей, у которых слуховая нейропатия (СН) была диагностирована в возрасте до двух лет, отсутствуют какие-либо факторы риска. Следовательно, шанс на то, что заболевание так и останется недиагностированным, остается высоким.

б) Дифференциальная диагностика слуховой нейропатии. Протокол диагностики слуховой нейропатии (СН) подразумевает использование междисциплинарного подхода к диагностике, с уклоном в аудиологические и общемедицинские методы. Набор аудиологических исследований, необходимых для исключения слуховой нейропатии (СН), включает аудиометрию, надпороговую речевую аудиометрию, тимпанометрию с определением акустического рефлекса, исследование отоакустической эмиссии (ОАЭ) и слуховых вызванных потенциалов (СВП).

Также в некоторых случаях выполняются определение разницы маскированных уровней слуха; электрокохлеография, необходимая для определения микрофонного потенциала улитки и суммационных потенциалов действия; исследование эфферентного подавления отоакустической эмиссии (ОАЭ) (оливокохлеарный рефлекс); а также исследование функции вестибулярного анализатора. И хотя нарушения вестибулярного анализатора могут сосуществовать с слуховой нейропатией (СН), сами по себе нарушения работы вестибулярного нерва или его синапсов не могут служить критерием постановки диагноза слуховой нейропатии (СН).

Необходимость проведения каждого исследования нужно соотносить с уровнем зрелости слухового аппарата, а также с общим уровнем когнитивных способностей конкретного пациента. В таблице ниже приведены типичные результаты разных методов исследования при различных уровнях поражения слухового анализатора.

Отоакустическая эмиссия (ОАЭ) и слуховые вызванные потенциалы (СВП) не позволяют провести дифференциальную диагностику между селективным повреждением внутренних волосковых клеток и повреждением VIII ЧН. Если однозначно убедиться в том, что поражен именно слуховой нерв, невозможно, значит, при формулировке диагноза нужно использовать термин заболеваний группы слуховой нейропатии (ЗГСН); понятие слуховой нейропатии (СН) лучше применять в том случае, если у пациента диагностирована периферическая нейропатия.

Локализация поражения при слуховой нейропатии

в) Аудиометрия и исследование разборчивости речи. Пороги воздушной и костной проводимости у пациентов с СН/ЗГСН могут быть разными: от нормального слуха до тяжелой тугоухости и полной глухоты. У некоторых пациентов аудиограмма может иметь «восходящий» характер или другую нехарактерную форму.

В большинстве случаев слуховой нейропатии (СН) поражаются оба уха, но, согласно данным Berlin и соавт., в 23% случаев (24 из 103) двусторонней слуховой нейропатии (СН) тугоухость носит асимметричный характер. В другом исследовании анализировались 16 детей с слуховой нейропатией (СН), из них легкое или умеренное снижение слуха наблюдалось у 5 детей, умеренное или тяжелое — у 2, тяжелое до очень тяжелого — у 7, у 2 детей тугоухость носила флюктуирующий характер. У большинства детей (63%) имелось сразу несколько факторов риска: гипербилирубинемия (24%), недоношенность (19%), тот или иной генетический синдром (10%), низкий вес при рождении (5%), гидроцефалия (5%).
Среднее снижение слуха при анализе 66 ушей составило 57 дБ ПС (на частотах 1000, 2000, 4000 Гц).

Снижение слуха при слуховой нейропатии (СН) носит либо нейросенсорный, либо смешанный характер. В последнем случае слуховая нейропатия (СН) сочетается с аномалиями наружного или среднего уха, напрямую кондуктивный компонент тугоухости с слуховой нейропатией (СН) не связан. Средний отит и другие заболевания среднего уха могут делать диагностику слуховой нейропатии (СН) крайне затруднительной, особенно у младенцев и маленьких детей, у которых средний отит встречается особенно часто.

В литературе описаны случаи несоответствия между данными субъективной аудиометрии и исследованием слуховых вызванных потенциалов (СВП).

У очень многих пациентов с слуховой нейропатией (СН) очень сильно разнятся результаты надпороговой речевой аудиометрии, проводимой в условиях шума, и речевой аудиометрии, проводимой в тихих условиях. Разборчивость речи в шумных условиях оказывается непропорционально понижена.

г) Тимпанометрия. Поскольку слуховая нейропатия (СН) является заболеванием нервной системы, результаты тимпанометрии обычно неинформативны. Высокая частота встречаемости заболеваний среднего уха (средний отит) могут сделать постановку диагноза затруднительной.

При использовании низкочастотных стимулов (226 Гц) ипсилатеральные и контралатеральные акустические рефлексы обычно отсутствуют. Тем не менее, в большей части исследований в качестве стимула использовался именно низкочастотный сигнал. В будущем необходимо будет оценить связь между слуховая нейропатией (СН) и акустическими рефлексами, вызванными стимулами средней и высокой частоты. Сокращения мышц среднего уха обычно сохранены.

Отоокустическая эмиссия
а - Система для регистрации задержанной вызванной отоакустической эмиссии (ПВОАЭ).
Зонд с микрофоном и громкоговорителем вводят в наружный слуховой проход.
Через громкоговоритель подают акустические стимулы в виде щелчков и с помощью миниатюрного микрофона регистрируют вызванную эмиссию из улитки;
б - Система для регистрации отоакустической эмиссии на частоте продукта искажения. Улитку стимулируют двумя тонами с частотой f1 и f2.
С помощью микрофона вместе с первичными тонами регистрируют изменение звукового давления в наружном слуховом проходе.
Кривая на рисунке представляет собой частотный спектр сигнала, регистрируемого микрофоном.

д) Отоакустическая эмиссия (ОАЭ). Обычно у пациентов с слуховой нейропатией (СН) при проведении задержанной вызванной отоакустической эмиссии (ЗВОАЭ) и отоакустической эмиссии на частоте продукта искажения (ЭЧПИ) регистрируется активность наружных волосковых клеток. ЗВОАЭ сохранена при снижении слуха не более 30 дБ ПС, ЭЧПИ может регистрироваться и при более выраженном снижении слуха. Со временем отоакустическая эмиссия (ОАЭ) может ослабнуть или пропасть, либо в результате снижения слуховой чувствительности, либо вследствие присоединения заболеваний среднего уха.

Четкой корреляции между функцией волосковых клеток и степенью снижения слуха нет, поскольку при слуховой нейропатии (СН) тугоухость обусловлена либо поражением нервных волокон, либо нарушением передачи электрических сигналов в ответ на звуковой раздражитель. Согласно данным Starr и соавт., ЗВОАЭ не регистрировалась в 30% из 63 ушей с СН/ЗГСН; в 25% ЗВОАЭ отсутствовали с обеих сторон, в 5% — с одной стороны. Из тех детей, у которых ЗВОАЭ отсутствовали, у 11 человек они регистрировались в прошлом.

Если регистрация отоакустической эмиссии (ОАЭ) невозможна из-за наличия патологического процесса в среднем ухе, оценить функцию волосковых клеток можно за счет регистрации микрофонного потенциала (МП) улитки, для записи которого используются поверхностные электроды и инструментарий для регистрации слуховых вызванных потенциалов (СВП), в особенности вставные наушники. У пациентов с СН/ЗГСН, как и у здоровых лиц, пики оказываются инвертированы при изменении полярности стимулов (фаза разрежения и фаза конденсации).

Согласно некоторым исследованиям, даже при сохраненном микрофонном потенциале ОАЭ может со временем пропадать. И ОАЭ, и МП зависят от активности волосковых клеток. Тем не менее, чувствительность данных исследований в отношении повреждения наружных волосковых клеток может быть разной, также они могут отражать сохранность разных функций волосковых клеток.

Эфферентное подавление отоакустической эмиссии. Во время феномена эфферентного подавления отоакустической эмиссии (оливокохлеарный рефлекс) происходит изменение амплитуды или изменение фазы в ответ на подачу дополнительных стимулов. Феномен эфферентного подавления наблюдается у здоровых людей, но обычно отсутствует при СН/ЗГСН. Согласно сообщениям Berlin и соавт., у здоровых лиц после подачи непрерывного шумового сигнала в противоположное ухо происходит небольшое снижение ОАЭ на 2-3 дБ в течение 20 мс, а также чуть большее снижение в 6-8 дБ после прекращения стимула при проведении микроструктурного анализа.

Этот феномен отсутствовал у пациентов с предполагаемой СН/ЗГСН (близкий к норме слух, отсутствие СВП) и у пациентов с болезнью Шарко-Мари-Тута, у которых регистрировалась ОАЭ, был резко снижен слух (по данным пороговой аудиометрии), отсутствовали акустические рефлексы и СВП.

е) Стволовые вызванные потенциалы и микрофонный потенциал улитки. При обследовании пациентов с слуховой нейропатией (СН), Teagle и соавт. исследовали СВП путем подачи высокоинтенсивного стимула через вставные наушники; фаза разрежения и фаза конденсации регистрировались по отдельности. Регистрация микрофонного потенциала (МП) упрощается при использовании однополярных стимулов. МП можно отличить от СВП по следующим признакам: пик МП становится инвертированным при изменении полярности стимула (с фазы конденсации на фазу разрежения, и наоборот), в то время как латентный период МП при увеличении или уменьшении интенсивности сигнала остается практически неизменным.

Для того, чтобы определить, изменяется ли латентный период вместе с изменением интенсивности стимула, каждый однополярный стимул нужно представлять дважды с разницей в 10 дБ. Для того, чтобы исключить появление артефактов при записи, нужно повторить ее с извлеченным наушником: если пик исчезнет, значит, он действительно представлял МП, а не просто артефакт регистрации.

Некоторые исследовали сообщали о том, что у лиц с слуховой нейропатией (СН) регистрируются МП большей амплитуды и большей длительности. Например, Starr и соав. выяснили, что по сравнению со здоровыми лицами у больных СН/ЗГСН повышена амплитуда МП и его длительность (например, инвертированный по фазе МП у здоровых и у больных лиц достигал пика на 0,4 мс, но длительность его была выше у пациентов с СН (до 3 мс), чем у здоровых лиц (до 0,7 мс). У пациентов с СН/ЗГСН амплитуда МП превосходит нормальные возрастные значения в среднем на два стандартных отклонения (вычисленные по контрольной группе).

Пики слуховых вызванных потенциалов (СВП) у больных с слуховой нейропатией (СН) обычно отсутствуют или искажены. Starr и соавт. регистрировали СВП у 21% пациентов из группы в 33 человека (66 ушей). Амплитуда пика V была понижена, пик I отсутствовал. Латентный период V пика был удлинен в 62,5% из 16 случаев. Не было зарегистрировано статистически значимой разницы в амплитуде МП или порогах восприятия (1000,2000 и 4000 Гц) между пациентами с СН/ЗГСН и сохраненными СВП, и пациентами с СН/ЗГСН и отсутствием СВП.

ж) Суммационный потенциал. В одном исследовании трех взрослых пациентов с слуховой нейропатией (СН), суммационный потенциал (СП), записанный в ходе электрокохлеографии (внетимпанальная запись), был сохранен. В другом исследовании, где анализировалось 57 ушей с СН/ЗГСН, данные были противоречивы: СП отсутствовал в 50% ушей с СН и в 50% из 27 контрольных здоровых ушей.

з) Изменение уровня маскировки. Изменение уровня маскировки (ИУМ) определяется как улучшение маскированных порогов при подаче сигнала в оба уха сразу (диотически) по сравнению с подачей сигнала в одно ухо (моноотически). Например, отсутствие улучшения маскированных порогов костной проводимости при подаче низкочастотного сигнала после добавления сигнала во второе ухо, наблюдалось Starr и соав. в шести случаях пациентов с подозрением на СН/ЗГСН.

Отсутствие ИУМ позволяет отличить СН/ЗГСН от кондуктивной тугоухости или тугоухости улиткового генеза, при которых ИУМ сохранен, хотя и снижен по сравнен ию с нормативными показателями. Впрочем, диагностическая ценность измерения ИУМ может страдать при тяжелой или асимметричной тугоухости.

и) Исследование вестибулярного аппарата. Наличие повреждения вестибулярной ветви VIII пары ЧН и его окончаний наблюдалось у трех пациентов с СН/ЗГСН, у которых имелись отклонения при проведении калорических и ротационных проб. Саккады, плавные движения глаз, оптокинетический нистагм были в норме.

Для диагностики таких нарушений нужно тщательно собирать весь анамнез, проводить полный осмотр, брать лабораторные пробы. Детям для визуализации лабиринтов, внутренних слуховых проходов, VIII пары ЧН и головного мозга рекомендуется выполнять МРТ. При наличии стеноза слуховых проходов, аномалий строения височной кости, пороков развития внутреннего уха, обструкции просвета улитки также показано выполнение КТ височных костей.

Слуховые вызванные потенциалы на уровне ствола мозга
Слуховые вызванные потенциалы (СВП) на уровне ствола мозга.
На типичной кривой имеются 5 или 7 зубцов (I—VII),
отражающих активность анатомических структур слухового анализатора,
индуцируемую акустической стимуляцией.

- Также рекомендуем "Алгоритм лечения слуховой нейропатии"

Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.