Клиника, диагностика, лечение саркомы головы и шеи
Саркомы головы и шеи представляют собой неоднородную группу опухолей, которые могут сильно разниться по своему течению. К ним относятся как медленнорастущие опухоли, так и агрессивные новообразования с высоким риском возникновения метастазов. Саркомы могут возникать на различных участках головы и шеи.
Классифицируют их в зависимости от типа исходной ткани. Наиболее частой гистологической формой мягкотканных сарком является злокачественная фиброзная гистиоцитома (плеоморфная саркома), в которой присутствуют клетки различного происхождения.
Ангиосаркома представляет собой чрезвычайно редкую форму сосудистой саркомы (1-2% всех сарком мягких тканей), примерно половина из которых возникает на голове и шее. Она происходит из относящихся к эндотелию клеток, и, в отличие от других сарком, которые обычно имеют глубокое расположение, склонна возникать на коже или других поверхностных тканях.
У детей самой распространенной формой сарком является рабдомиосаркома, примерно в 40% случаев она возникает на голове и шее. Эти опухоли отличает высокий риск развития регионарных и отдаленных метастазов.
а) Диагностика саркомы головы и шеи. Клинические проявления зависят от уровня локализации. Саркомы шеи чаще всего представляют собой безболезненное новообразование. Опухоли глубокой локализации могут сдавливать окружающие структуры, становясь причиной болей, парестезий, дисфагии, охриплости. Злокачественная фиброзная гистиоцитома часто возникает под кожей или слизистой оболочкой в области околоушной слюнной железы, шеи, полости носа и околоносовых пазух.
Классическая ангиосаркома имеет вид бляшек или макул фиолетового цвета, которые возникают на лице и волосистой части кожи головы, иногда они могут превращаться в узелки или изъязвляться. Диагноз зачастую ставится поздно, поскольку ангиосаркомы обычно не вызывают каких-либо жалоб и могут напоминать другие дерматологические заболевания.
а - Саркома Капоши носа.
б - Рецидив ангиосаркомы. Фиолетового цвета макулы на волосистой части кожи головы.
В прошлом этому пациенту уже выполнялось удаление ангиосаркомы.
КТ и МРТ позволяют уточнить локализацию опухоли и ее размер, определить наличие деструкции костной ткани, внутричерепное распространение, замещение костного мозга, проникновение опухоли в глазницу и регионарные метастазы.
К сожалению, с помощью одних лишь лучевых методов диагноз поставить невозможно, поэтому после проведения лучевой диагностики необходимо взять биопсию. Подтверждается диагноз иммуногистохимическими и цитогенетическими методами. Поскольку чаще всего саркомы метастазируют в легкие, для исключения метастазов необходимо выполнить КТ органов грудной клетки.
б) Лечение саркомы головы и шеи. Если метастазы отсутствуют, наибольшая вероятность излечения достигается после полного удаления саркомы с широкими краями резекции. Протокол ведения больных с ангиосаркомами не разработан, поскольку встречаются они редко и имеют плохой прогноз, но некоторые исследователи считают, что добиться улучшения прогноза можно сочетанием хирургических и лучевых методов лечения.
Основные сложности в лечении ангиосарком возникают из-за того, что они не имеют четких границ, часто представлены несколькими очагами и нередко метастазируют. Основным фактором злокачественности является их способность скрыто распространяться по подкожным тканям, из-за чего ангиосаркомы отличаются крайне высоким риском развития местных рецидивов.
Поэтому по-настоящему отрицательных краев резекции достичь практически невозможно, и даже интраоперационный микроскопический анализ замороженных срезов практически никак не влияет на прогноз. В последнее время возрастает роль химиотерапии, но и она чаще всего используется либо при неоперабельных опухолях, либо при наличии противопоказаний к операции. Добиться частичной ремиссии можно инъекциями цитокинов в вещество опухоли в сочетании с поверхностным облучением.
Недавно в литературе появились сведения об эффективности неоадъювантной химиолучевой терапии, особенно у пациентов, у которых операция (как с лучевой терапией, так и без нее) приведет к появлению значительных дефектов.