Гемангиоперицитома представляет собой редкую опухоль головы и шеи, происходящую из перицитов (клеток Циммермана), участвующих в образовании стенки кровеносных сосудов. Некоторые исследователи считают, что опухоль является доброкачественной и малигнизируется редко, другие, напротив, говорят о высокой метастатической активности гемангиоперицитом. И внешний вид, и биологическое поведение этих опухолей очень вариабельны. Они составляют примерно 3-5% всех мягкотканных сарком и 1% всех сосудистых опухолей.
Гемангиоперицитомы головы и шеи могут представлять собой как медленнорастущие эластичные образования, так и агрессивные новообразования с инфильтрирующим ростом. Возможно появление отдаленных метастазов в легкие, печень и кости, но случаев регионарного метастазирования в лимфоузлы не отмечалось.
Частота метастазирования варьирует от 10% до 60%, поскольку биологическое поведение гемангиоперицитом может быть крайне разнообразным. Gengler и соавт. обращают особое внимание на то, что предсказать исход заболевания в данном случае крайне сложно, поэтому тщательное наблюдение за этими пациентами является одним из ключевых элементов лечения. Частота метастазирования и возникновения местных рецидивов достаточно велика.
а) Диагностика гемангиоперицитомы. Чаще всего гемангиоперицитомы возникают на шестом и седьмом десятках жизни, мужчины и женщины страдают с равной частотой. Обычно до момента постановки диагноза опухоль уже существует в течение достаточно длительного времени; пациент обращается к врачу с жалобами на наличие медленно увеличивающегося в размерах образования, которое иногда достигает больших размеров.
К признакам заболевания, которые зависят от локализации, относят боль в лицевой области, иногда отечность лица, носовые кровотечения, синуситы, изменения зрения, затруднение носового дыхания. Поскольку гемангиоперицитома обильно кровоснабжается, кожа над ней может быть теплой. При локализации в полости рта гемангиоперицитома имеет вид плотного образования с четкими краями, которое покрыто слизистой оболочкой. Гемангиоперицитома полости носа подобна бледно-серому или бурому полипу мягкоэластической консистенции.
Несмотря на то, что по внешнему виду опухоли не создается впечатления о ее богатом кровоснабжении, при взятии биопсии из нее кровотечение может быть очень интенсивным. Из-за внешнего вида, напоминающего доброкачественные опухоли, возможны ошибки в диагностике, иногда гемангиоперицитому можно перепутать с полипами.
Гемангиоперицитома орбиты глаза
Для постановки диагноза необходимо внимательное изучение гистологического материала. Лучевые методы диагностики являются вспомогательными. На КТ гемангиоперицитомы выглядят как образования округлой формы с четкими краями, часто смещающие окружающие ткани. КТ позволяет определить степень деструкции костных стенок полости носа, околоносовых пазух, близлежащих внутричерепных структур. При ангиографии визуализируется опухоль с богатым кровоснабжением, расширенными артериями и множественными диффузными капиллярами.
Иногда ранняя визуализация вен позволяет предположить наличие артериовенозных шунтов. На МРТ определяются признаки, характерные для солитарной фиброзной опухоли: сигнал изоинтенсивный на изображениях в режиме Т1, гипо- или изоинтенсивный в режиме Т2.
Пациентам требуется длительное наблюдение, которое должно включать в себя как регулярные клинические осмотры, так и контроль роста опухоли с помощью лучевых методов, особенно при расположении опухоли в глубоких отделах лица или высоком риске рецидива и/или метастазов. Необходимость длительного контроля объясняется тем, что гемангиоперицитомы, даже высокодифференцированные, могут рецидивировать и метастазировать спустя пять и более лет после успешного лечения.
б) Лечение гемангиоперицитомы. Предпочтительным методом лечения является радикальное удаление опухоли, которые обычно выполняется посредством латеральной ринотомии, доступа через среднюю зону лица, краниофациальной резекции или эндоскопической резекции. Многие хирурги при удалении опухолей, поражающих решетчатую пластинку или основание черепа, предпочитают краниофациальный доступ.
Согласно данным Schlosser и соавт., использование эндоскопических методик даже для удаления крупных опухолей, разрушающих основание черепа, позволяет добиться превосходной визуализации и полного удаления новообразования. Кроме того, преимуществами эндоскопического доступа является отсутствие необходимости в разрезах на лице и меньший риск осложнений.
Предоперационная эмболизация. Для уменьшения размера и кровенаполнения опухоли возможно проведение предоперационной эмболизации. Но большая часть гемангиоперицитом головы и шеи имеют небольшой размер, благодаря чему их можно удалить единым блоком и без предварительной эмболизации. Некоторые исследователи предлагают всем пациентам с гемангиоперицитомами проводить рутинную ангиографию с эмболизацией для уменьшения интраоперационной кровоточивости.
Адъювантная терапия. При помощи лучевой терапии можно добиться уменьшения размера опухоли, но излечения при помощи только облучения добиться сложно. Некоторые исследователи предлагают проведение адъювантной лучевой терапии с целью снижения риска местных рецидивов, другие рекомендуют проводить облучение при размерах гемангиоперицитомы более 5 см или при неполных границах резекции.
Тем не менее, достоверно неизвестно, увеличивает ли лучевая терапия выживаемость. Роль адъювантной лучевой или паллиативной химиотерапии также неясна, даже при неоперабельных или запущенных опухолях.
