Пример лечения паралича лицевого нерва при холестеатоме
Женщина 39 лет обратилась с жалобами на постепенно снижающийся слух и ухудшающуюся подвижность лицевой мускулатуры справа в течение шести недель. На момент обращения к врачу подвижность мышц всех групп лица полностью отсутствовала. При камертональном исследовании слух на правое ухо отсутствовал.
За два года до этого в Дании ей было проведено две отдельные операции на ухе, сначала на левом, а затем на правом, по поводу «болезни уха». Выделений из уха не было, с левой стороны она носила заушный слуховой аппарат. При операции на правом ухе возникла ликворея, выполнялась пластика ликворного свища и облитерация уха абдоминальным жиром. После выполнения обеих операций она отмечала слабость лицевой мускулатуры справа, которая со временем самостоятельно разрешилась.
На аудиограмме слух справа отсутствовал, слева была обнаружена смешанная тугоухость до 35 дБ, распознавание речи 100%. Левое ухо, на котором была выполнена операция открытого типа (с разрушением задней стенки слухового прохода), было сухим.
На КТ височных костей без контраста было обнаружено «закрытое» правое ухо, послеоперационные изменения и большой дефект крыши барабанной полости порядка 2 на 2 см. Контуры височной доли головного мозга были нормальными. Сразу под височной долей располагались мягкие ткани, вероятно, жировой трансплантат. Края верхушки правой пирамиды были фестончатые, нормальная анатомия улитки и барабанного сегмента лицевого нерва была нарушена.
Также отмечалось нарушение строения внутреннего слухового прохода с изъязвлением краев.
Слева определялись послеоперационные изменения, соответствующие операции открытого типа. Внутренне ухо было интактно, эрозивных изменений верхушки пирамиды, подобным тем, что обнаружились справа, не было.
а,б - Предоперационная фотография, паралич правого лицевого нерва.
(а) Фотография вблизи, птоз правого верхнего века с закруглением и неправильным расположением правого нижнего века.
(б) Паралич нижней части правой половины лица.
в - Предоперационная аудиограмма.
а-г - (а) МРТ взвешенная по Т1 и (б) по Т2 в аксиальной плоскости, (в) взвешенная по Т1 и (г) по Т2 во фронтальной плоскости.
Сигнал низкой интенсивности на Т1 и высокой интенсивности на Т2, соответствующий холестеатоме верхушки правой пирамиды.
д,е - КТ в (д) аксиальной и (е) фронтальной проекциях, на которой определяется крупное образование верхушки пирамиды.
Данные, полученные на МРТ с контрастом и без, соответствовали полученным на КТ, включая интактную твердую мозговую оболочку и низко лежащую височную долю. Сигнал, полученный от мягких тканей, расположенных под мозгом, соответствовал жировой ткани. Сигнал от верхушки пирамиды был низкой интенсивности на Т1, но ярче на Т2, данные изменения соответствовали диагнозу холестеатомы верхушки пирамиды.
Через неделю пациентке была выполнена установка золотого грузика под правое верхнее веко и латеральная кантопластика, в дальнейшем ей была выполнена комбинированная нейроотиатрическая/нейрохирургическая операция. После установки люмбального дренажа выполнена краниэктомия средней черепной ямки. Дефект крыши был выделен над и под дном ямки. Небольшие дефекты твердой мозговой оболочки были ушиты, после чего дефект дна, который оказался больше предполагаемого, был закрыт фрагментом кости свода черепа 5x3 см и лоскутом мышцы, напрягающей широкую фасцию, установленным экстрадурально.
После уменьшения размеров височной доли стала визуализироваться холестеатома верхушки правой пирамиды. Поскольку слух на правое ухо отсутствовал, для доступа к холестеатоме был выбран транслабиринтный доступ. Все ориентиры со стороны внутреннего уха и лицевого нерва были утеряны. Вся видимая холестеатома была удалена вместе с матриксом. Кость, окружающая внутренний слуховой проход, была хрупкой и декальцифицированной.
На уровне внутреннего слухового прохода был обнаружен еще один источник ликвореи, он был закрыт при помощи одного фрагмента фасции мышцы, напрягающей широкую фасцию бедра, жирового трансплантата и фибринового клея. Ожидать восстановления функции лицевого нерва не приходилось. В дальнейшем пациенту, вероятно, потребуется выполнение операции с использованием микрохирургического нейроваскулярного мышечного лоскута.
Пациенты с острым, подострым или хроническим парезом/параличом лицевого нерва могут потребовать от врача высочайшего внимания к деталям анамнеза, данным обследования и тактике хирургического планирования, поскольку подобные случаи являются одними из самых сложных с точки зрения диагностики и лечения. Из-за сложного анатомического строения (смешанный нерв) и длинного пути в толще височной кости, привести к сдавлению и нарушению функции лицевого нерва могут самые различные заболевания.
Пластика правостороннего дефекта крыши барабанной полости трансплантатом из кости свода черепа (полнослойным).
(а) Формирование трансплантата. (б) Средняя черепная ямка и дефект крыши, трансмастоидальный вид.
Ретрактор защищает височную долю головного мозга, конец элеватора указывает на верхушку пирамиды.
(в) Пластика дефекта костным трансплантатом, мышцей, напрягающей широкую фасцию, и титановой сеткой.
Ключевые моменты:
• После тщательного сбора анамнеза врач почти всегда сможет понять, в сторону какого причинного процесса нужно вести диагностический поиск.
• Состояние лицевого нерва нельзя рассматривать отдельно от состояния самого пациента, особенно от состояния среднего уха.
• Вне зависимости от того, что пациенты в первую очередь обеспокоены косметическим дефектом, наиболее пристальное внимание врач должен уделить состоянию органа зрения. Упор должен быть сделан на уходе за глазом. Во многих случаях показано выполнение того или иного офтальмологического вмешательства, особенно при сопутствующих нарушениях чувствительности.
• Если функция лицевого нерва оказалась утеряна полностью, вероятность того, что она вернется в норму, крайне мала. Пациента нужно предупреждать о том, что возможно появление синкинезий, а некоторые участки лица могут так и не восстановить подвижность.
• Проведенная вовремя хирургическая декомпрессия лицевого нерва является рациональным методом для пациентов с полной клинической и электрофизиологической денервацией; пациентам всегда нужно предлагать такой метод лечения. Время выполнения операции играет ключевую роль, ее не стоит выполнять позднее 2-3 недель с момента появления паралича.
• Наиболее веским показанием к декомпрессии является травматическое повреждение лицевого нерва.
