Нарушение зрения при мозговых кровоизлияниях у ребенка
Несмотря на успехи неонатологии, внутрижелудочковое кровоизлияние остается тяжелым осложнением недоношенности. Обычно его источником является перивентрикулярный герминальный матрикс, высоковаскуляризированная зона, где локализуются клетки-предшественники нейронов и глии, в области головы хвостатого ядра под эпендимой желудочка.
Сосуды герминального матрикса имеют очень тонкие стенки и особенно чувствительны к изменениям скорости кровотока и давления. Большинство внутрижелудочковых кровоизлияний являются продолжением кровоизлияний в герминальный матрикс, которые обычно развиваются в течение первых 48 часов после рождения.
Перивентрикулярные и интравентрикулярные кровоизлияния у недоношенных младенцев подразделяются на четыре степени:
I степень: кровоизлияние в герминальный матрикс без интравентрикулярного кровоизлияния или с небольшим интравентрикулярным кровоизлянием.
II степень: кровоизлияние в герминальный матрикс, являющееся источником внутрижелудочкового кровоизлияния, но с сохранением нормальных размеров желудочка.
III степень: внутрижелудочковое кровоизлияние, сопровождающееся расширением желудочка.
IV степень: перивентрикулярный геморрагический инфаркт.
При кровоизлияниях I и II степеней отмечается высокая выживаемость, прогноз для неврологических функций хороший. Кровоизлияния III и IV степеней характеризуются значительным риском ранней смерти, а у выживших — тяжелых неврологических нарушений. Такие неврологические осложнения, как ностгеморрагическая гидроцефалия и инфаркты, порэнцефалическая киста окципитопариетальной коры вызывают тяжелые нарушения зрения.
Выраженные нарушения зрения могут развиваться и у новорожденных с гидроцефалией, получавших интенсивное лечение, в результате прямого поражения зрительной коры и вторичной атрофии зрительного нерва. Перивентрикулярные геморрагические инфаркты сопровождаются тяжелым поражением головного мозга, более чем у 50% новорожденных с этой патологией наблюдаются выраженные неврологические нарушения. У многих таких новорожденных в зоне инфаркта развиваются порэнцефалические кисты.
Порэнцефалические кисты представляют собой фокальные гладкостенные полости в коре с минимальной реакцией окружающей глии. Они возникают в результате фокальной деструкции головного мозга любой этиологии в сроки ранее 26 недель гестации, когда реактивность глии минимальна. Связанные с геморрагическими инфарктами порэнцефаличекие кисты обычно поражают зрительную лучистость и затылочную кору и приводят к гомонимной гемианопсии и гомонимной гемиатрофии (гипоплазии) зрительного нерва.
Двусторонняя геморрагическая порэнцефалия у доношенного младенца на МРТ.
У пациента наблюдаются двусторонний паралич горизонтального взора и тетрапарез.