Персистирующая зрачковая перепонка. Гетерохромия и лейкокория у детей
Инволюция зрачковой перепонки и переднего отдела сосудистой сумки хрусталика обычно завершается в течение 5-6-го месяца развития плода. Остатки зрачковой перепонки часто видны у новорожденных, особенно недоношенных. Эта перепонка представляет собой беспигментные нити запустевших сосудов, которые пересекают зрачок и могут спаиваться с хрусталиком или роговицей. Остатки перепонки со временем атрофируются и обычно нe вызывают проблем. Однако в некоторых случаях остатки в зрачке могут быть значительными и создавать помехи для зрения. Редко сосудистые элементы проходимы; при разрыве персистирующих сосудов возможна гифема.
Если персистирующая перепонка достаточно грубая и нарушает зрение, то в первые месяцы жизни может потребоваться вмешательство для минимиации амблиопии. Эффект можно получить от мидриатиков и окклюзионной терапии, но иногда приходится прибегать к операции для формирования нормальной зрачковой апертуры.
Гетерохромия
Гетерохромия — различный цвет радужки левого и правого глаза (heterochrommiа iridum) или цветовое отличие различных частей радужки (heterochromia iridis). Простая гетерохромия может наследоваться по аутосомно-доминантному типу. Врожденная гетерохромия также может быть частью синдрома Варденбурга с аутосомно-доминантным типом наследования (боковое смещение внутреннего угла глазной щели и слезных точек, нарушение пигментации — обычно белая центральная прядь волос и гипопигментные пятна на коже, ослабление слуха).
Радужка может изменить цвет в результате травмы, кровоизлияния, внутриглазного воспаления (иридоциклит, увеит), внутриглазной опухоли (особенно ретинобластоиы), внутриглазного инородного тела, глаукомы, птрофии радужки, паралича симпатического зрительного нерва (синдром Горнера), меланоза глаза, недавней внутриглазной операции и после лекарственного лечения глаукомы. У 92-100% пациентов с нейрофиброматозом старше 5 лет часто обнаруживаются дискретные узелки, так называемые узелки Лиша — проявление меланоцитарной гамартомы радужки от слегка приподнятых пигментированных участков до отчетливых шаровидных разрастаний. Наличие этих узелков подтверждает диагноз нейрофиброматоза.
При лейкозе возможна инфильтрация радужки, иногда с гипопионом (скопление лейкоцитов в передней камере) — предвестником рецидива или признаком вовлечения в процесс ЦНС.
В глазу может образоваться ювенильная ксан-тогранулема (невоксантоэндотелиома) в виде желтоватой мясистой массы или бляшек на радужке. С ней могут ассоциироваться спонтанная гифема (кровь в передней камере), глаукома или красный глаз с признаками увеита. У младенца или маленького ребенка со спонтанной гифемой необходимо попытаться обнаружить признаки ксантогранулемы. Во многих случаях повреждение зрения реагирует на местное лечение кортикостероидами.
Лейкокория
Лейкокория - это любой белый зрачковый рефлекс, или так называемый рефлекс кошачьего глаза. У ребенка с лейкокорией следует предположить катаракту, персистирующее первичное гиперпластическое стекловидное тело, рубцовую ретинопатию недоношенности, отслойку сетчатки и ретиношизис, паразитарный гранулематоз и ретинобластому, а также эндофтальмит, организовавшееся кровоизлияние в стекловидное тело, лейкемическую ретинопатию, экссудативную ретинопатию (как при болезни Коутса) и такие менее распространенные заболевания, как, например, медуллоэпителиома, массивный ретинальный глиоз, ложная опухоль сетчатки при болезни Норри, так называемая псевдоглиома синдрома Блоха-Сулъцбергера, дисплазия сетчатки и повреждение сетчатки при факоматозах.
Белый рефлекс также наблюдается при колобоме глазного дна, больших атрофических хориоретинальных рубцах и эктопической миелинизации нервных волокон сетчатки. Лейкокория является показанием для быстрого и внимательного обследования.
Диагноз часто ставят при непосредственном осмотре глаза методами офтальмо- и биомикроскопии. Нередко бывают полезны ультразвуковое и радиологическое исследование. В некоторых случаях окончательный диагноз ставит патологоанатом.
