Венозно-лимфатические мальформации (лимфангиомы) - сосудистые аномалии обычно возникают в детстве, их лечение зачастую вызывает трудности. Они могут увеличиваться постепенно, но их разрастание может быть внезапным вследствие кровоизлияния в опухоль. В отличие от периокулярных гемангиом (капиллярных гемангиом) младенцев, они не регрессируют спонтанно. Иссекать глубоко расположенные новообразования непросто; они нечетко отграничены и они широко разветвляются по всей глазнице.
Венозно-лимфатические мальформации (лимфангиомы) составляют лишь небольшую часть опухолей глазницы. Треть случаев диагностируются при рождении или в течение первых недель жизни, более чем у трех четвертей пациентов заболевание проявляется в первое десятилетие жизни. Сообщается о преобладании женщин (соотношение 2-3:1).
Учитывая отсутствие лимфатического оттока из ретро-септальных тканей, источник развития опухоли в глазнице остается неизвестным. Предполагалось, что венозно-лимфатические мальформации (лимфангиомы) развиваются из примитивных сосудистых элементов в пределах глазницы. Однако при ультраструктурном анализе и иммунохимических исследованиях в венозно-лимфатической мальформации (лимфангиоме) глазницы выявлен лимфатический эндотелий.
Видимо, рост опухоли происходит не за счет клеточной пролиферации; при рождении мальформация уже полностью сформирована и проросла здоровые ткани глазницы. Поскольку сосудистые каналы сочетают характеристики венозных и лимфатических сосудов, гистологическая дифференцировка венозно-лимфатических мальформаций (лимфангиом) от варикоза глазницы является предметом споров. Гемодинамически венозно-лимфатические мальформации (лимфангиомы) и варикозное расширение вен глазницы входят в спектр новообразований венозного происхождения, дифференцируемых по признаку наличия или отсутствия сообщения с венозным руслом.
Поскольку варикозно расширенные вены сообщаются с венозным руслом, наблюдается их расширение при выполнении пробы Вальсальвы или положении пациента лежа на спине; тогда как венозно-лимфатические мальформации изолированы от венозного русла и при проведении этих проб не увеличиваются. Новообразования могут быть смешанными и содержать и венозный, и лимфатический компонент в одной опухоли. Крайние состояния этого спектра можно дифференцировать гистологически; при электронной микроскопии выявляются характерные признаки элементов венозно-лимфатической (лимфангиоматозной) мальформации. Патогенез этих новообразований определяется плохим кровоснабжением и склонностью к тромбозам, неоваскуляризации и кровоизлияниям, рецидивирующим эпизодам воспаления и образованию изолированных «шоколадных кист».
Гистологически они состоят из прозрачных, заполненных серозной жидкостью каналов, выстланных эндотелием. Они обладают признаками истинных лимфатических каналов, но попадаются зоны диспластических каналов. В строме часто присутствуют лимфоидные фолликулы.
Клинические признаки венозно-лимфатических мальформаций (лимфангиом) варьируют в зависимости от объема и глубины поражения глазницы.
Венозно-лимфатическая мальформация (лимфангиома) глазницы:
(А) Внезапно развившийся экзофтальм левого глаза у ранее не предъявлявшего жалоб пятилетнего ребенка.
(Б) При КТ выявлено новообразование мягкотканной плотности, разветвляющееся в ретробульбарных тканях.
а) Поверхностные лимфангиомы глаза. Изолированные поверхностные поражения встречаются сравнительно редко и состоят из множественных конъюнктивальных кист, заполненных прозрачной или ксантохромной жидкостью, или представляют собою подкожную синеватую кистозную припухлость века. Последняя может просвечивать и проявляться в виде четко локализованного пятна из-за кровоизлияния в ранее существовавшее новообразование. Доступ к поверхностным венозно-лимфатическим мальформациям (лимфангиомам) не вызывает трудностей и, при наличии косметического дефекта, они иссекаются с хорошими результатами.
б) Глубокие лимфангиомы глаза. Основным симптомом глубоко лежащих венозно-лимфатических мальформаций (лимфангиом) глазницы является экзофтальм. Глубокие венозно-лимфатические мальформации (лимфангиомы) могут проявляться постепенно усиливающимся экзофтальмом с птозом или без него. В отличие от периокулярных гемангиом (капиллярных гемангиом) младенцев, экзофтальм вариабелен. Увеличение при инфекциях верхних дыхательных путей и других генерализованных воспалительных состояниях связывают с усилением лимфоидной активности внутри новообразования.
Однако наиболее типичное проявление — это внезапный экзофтальм, возникающий вследствие кровоизлияния в ранее недиагностированную опухоль. Дифференциальный диагноз включает в себя другие причины быстро прогрессирующего экзофтальма, в том числе рабдомиосаркому, нейробластому и т.п. Необходимо осматривать слизистую носа и неба, поскольку при обширных венозно-лимфатических мальформациях (лимфангиомах) на ней могут возникать смешанные везикулы с прозрачным или геморрагическим содержимым. При быстро увеличивающейся наполненной кровью «шоколадной» кисте может возникнуть сдавление зрительного нерва, сопровождающееся отеком диска зрительного нерва и снижением остроты зрения. Это состояние является показанием к неотложному оперативному вмешательству на глазнице с целью декомпрессии или иссечения новообразования.
в) Комбинированные опухоли (лимфогемангиомы). Обычно эти опухоли проявляются в младенческом возрасте и постепенно увеличиваются в течение многих лет. Длительно существующие опухоли могут вызывать увеличение глазницы. Наличие патогномоничных изменений конъюнктивы и век способствует постановке диагноза венозно-лимфатической мальформации (лимфангиомы). Кровоизлияние в поверхностно расположенную опухоль может вызывать появление уровня крови внутри конъюнктивальных кист (рис. 20.14). Также могут наблюдаться рецидивирующие субконъюнктивальные кровоизлияния и экхимоз век. Глубокие кровоизлияния вызывают экзофтальм, обычно сопровождающийся компрессионной нейрооптикопатией. Комбинированные новообразования могут быть достаточно крупными, чтобы одновременно прорастать во все пространства глазницы и вызывать сильный экзофтальм и деформацию лица, некоторые из них прорастают верхнюю глазничную щель и являются источником развития дистантных интракраниальных сосудистых аномалий.
Поскольку в последнем случае имеется риск кровоизлияний, пациентам с венозно-лимфатической мальформацией (лимфангиомой) глазницы показано лучевое исследование головного мозга.
г) Обследование при лимфангиоме глазницы. При КТ выявляется масса мягкотканной плотности с нечеткими границами и негомогенным усилением после введения контрастирующего агента. Деструкция костной ткани отсутствует, но большие новообразования могут вызвать равномерное увеличение глазницы. Наличие кистозного компонента помогает дифференцировать венозно-лимфатические мальформации (лимфангиомы) от периокулярных гемангиом (капиллярных гемангиом) младенцев. Поскольку парамагнитные свойства гемоглобина изменяются при гемолизе, содержащие кровь «шоколадные» кисты хорошо видны при МРТ. Возможно оценить возраст кровоизлияния внутрь опухоли, поскольку гипоинтенсивный на Т1- и Т2-взвешенных томограммах оксигемоглобин при свежем кровоизлиянии постепенно превращается в гиперинтенсивный метгемоглобин.
При дальнейшей деградации метгемоглобина в ферритин и гемосидерин снова получаются гипоинтенсивные изображения. Внутривенное контрастирование при КТ или гадолиниевое усиление при МРТ помогает выявить наиболее активный компонент опухоли, который, если планируется оперативное лечение, должен быть удален. Показано выполнение и анализ томограмм головного мозга на предмет дистантных внутричерепных сосудистых аномалий.
д) Лечение венозно-лимфатической мальформации глазницы (лимфангиомы глаза). Преимущественно должно проводиться консервативное лечение; полное иссечение вообще затруднено, но наиболее поверхностные новообразования и геморрагические кисты склонны к уменьшению в объеме со временем. Хирургическое вмешательство может спровоцировать последующие кровоизлияния. Постельный режим в качестве монотерапии или в сочетании с холодными компрессами может дать хорошие результаты, даже в случаях выраженного острого экзофтальма.
Хирургическое лечение показано только при дисфункции зрительного нерва, обнажении роговицы, болях и тошноте вследствие увеличения внутриглазничного давления, либо риске амблиопии вследствие астигматизма или косоглазия. Можно отсрочить вмешательство, выполнив аспирацию содержимого кисты иглой под контролем УЗИ. Сообщалось о плохих результатах и частых осложнениях попыток субтотального иссечения опухоли. Мы считаем, что при хирургическом вмешательстве, если оно показано, объем иссекаемой ткани венозно-лимфатической мальформации (лимфангиомы) ограничивается соображениями безопасности, особое внимание уделяется иссечению активной ткани, дренированию геморрагических кист и удалению их содержимого. В отличие от дермоидных кист или атером, иссечения всей стенки кисты для профилактики рецидива не требуется.
Применяя углекислотный лазер можно уменьшить число геморрагических осложнений, связанных с субтотальным иссечением опухоли. Системное применение стероидов или ОК-432 (Streptococcus pyogenes группы А человеческого происхождения) может вызвать уменьшение размеров этих опухолей.
(А) Этот четырехлетний мальчик родился на сроке гестации 32 недели.
Правосторонний экзофтальм развился в возрасте четырех недель и прогрессировал, несмотря на проведенное оперативное лечение, до достижения возраста трех лет, после чего стабилизировался.
Диагноз: венозно-лимфатическая мальформация (лимфангиома).
(Б) Тот же пациент; видны прозрачные и наполненные кровью новообразования неба.
(А) У этого 12-летнего ребенка развились эпибульбарные изменения левого глаза, сопровождающиеся припухлостью верхнего и нижнего век и небольшим экзофтальмом.
(Б) На эпибульбарной поверхности видны желеобразные образования, с медиальной стороны содержащие множество кист с прозрачным содержимым и отдельные кисты с геморрагическим содержимым, во многих кистах заметен уровень.
В наружной части нижнего свода имеется темный варикозный узел.
При гистологическом и электронном микроскопическом исследовании биоптата подтверждено, что конъюнктивальные изменения соответствуют венозно-лимфоцитарной мальформации (лимфангиоме).
Также было замечено, что складка верхнего века несколько глубже слева.
(В) На КТ с контрастированием в аксиальной проекции видно неправильной формы новообразование, заполняющее переднемедиальную часть глазницы вокруг и позади слезного мясца.
На томограмме в прямой коронарной проекции (Г), имеются признаки варикозного расширения вен заднего отдела глазницы и повышения венозного давления.
Это новообразование представляет собой комбинацию венозно-лимфатической мальформации (лимфангиомы) и варикозного расширения вен.
(А) Этот 2,5-летний мальчик родился с отеком век правого глаза.
В возрасте года у него спонтанно произошло кровоизлияние и появилось желеобразное образование на поверхности правого глазного яблока, проведено лечение стероидами, достигнуто улучшение.
Однако продолжалось постоянное кровотечение с поверхности глазного яблока, все больше отекали и смыкались веки.
(Б-Г) При МРТ выявлено новообразование в медиальной части глазницы вне мышечной воронки, прорастающее веки и ткани лба и распространяющееся до вершины правой глазницы.
Обратите внимание на кистозный компонент в задних отделах, соответствующий венозно-лимфатической мальформации (лимфангиоме).
Было выполнено иссечение венозно-лимфатической мальформации (лимфангиомы).
(Д) Послеоперационный период протекал без осложнений (представленная фотография сделана через месяц после операции), сохраняется резидуальный птоз и прорастание век, которые в будущем потребуют оперативного лечения.
