И. М. Иргер и Л. А. Корейша описали односторонний экзофтальм 2-3 мм у больных с опухолями задней черепной ямки. Авторы расценили его как симптом раздражения внутристволовых симпатических путей. Итак, у подобных больных односторонний экзофтальм имеет не орбитальное происхождение. Установив истинность экзофтальма, клиницисту приходится решать следующий вопрос: какова его причина?
J. Bullock и G. Hartley подразделяют экзофтальм на динамический и индуцированный. Динамический, в свою очередь, делят на спонтанный, обусловленный ростом опухоли в орбите или повреждением ею костной стенки, и травматический. Индуцированный экзофтальм чаще всего вызван действиями врача. На наш взгляд, подобная классификация не облегчает дифференциальной диагностики у больных с синдромом одностороннего экзофтальма.
Многие годы в классической офтальмологии экзофтальм подразделяют на стационарный, обусловленный развитием в орбите объемного процесса; интермиттирующий, возникающий при отеке Квинке, варикозном расширении вен орбиты; пульсирующий, в основе которого лежит формирование в орбите или полости черепа артериовенозпых фистул или рост обильно васкуляризованных опухолей (ангиосаркома), передаточная пульсация головного мозга через имеющийся в крыше орбиты костный дефект (нейрофиброма, злокачественная опухоль или врожденный дефект при мозговой грыже).
Стационарный экзофтальм, как правило, возникает при опухолях орбиты. Значительные трудности появляются при дифференциальной диагностике опухолей орбиты, некоторых опухолей, распространяющихся в орбиту из полости черепа, псевдотумора орбиты и эндокринной офтальмопатии. Злокачественные опухоли орбиты первичные, а также вторичные, распространяющиеся из верхней стенки верхнечелюстной пазухи, основной пазухи и носоглотки, наиболее сложны для ранней диагностики.
Поражение орбиты при системных заболеваниях, множественном метастазировании, раках, прорастающих из области век и конъюнктивы, при хорошо собранном анамнезе и общем обследовании больного не представляет особых трудностей в плане диагностики и поэтому не рассматривается в данной главе.
Клиника первичных и вторичных злокачественных ретробульбарных опухолей характеризуется быстрым Нарастанием всех симптомов. Нередко ранними проявлениями служат отек век, возникающий по утрам и исчезающий к концу дня, диплопия, вслед за которой развивается стационарный экзофтальм, осевой или со смещением глаза. В дальнейшем ограничивается подвижность глаза, резко затрудняется его репозиция, появляется птоз.
Существует мнение, что скорость увеличения экзофтальма при злокачественной опухоли занимает промежуточное место между темпом его нарастания при остром воспалительном процессе и при доброкачественной опухоли. Наряду с увеличением экзофтальма все более ограничивается объем движений глаза, присоединяется ярко-красный хемоз конъюнктивы, чувство напряжения в пораженной орбите, нередка распирающая боль.
Приблизительно у 2/3 больных к описанным изменениям добавляются застойные явления на глазном дне, повышается внутриглазное давление. Выраженность симптомов целиком зависит от первичной локализации процесса, скорость нарастания — от типа опухоли и характера се роста. Однако ставить диагноз только по клиническим симптомам очень опасно. Наш собственный опыт и примеры в литературе свидетельствуют о том, что диагноз злокачественной опухоли, основанный на клинической картине, может быть ошибочным: во время операции хирург обнаруживал доброкачественную опухоль.
Обычно очень быстрое прогрессирование симптомов более характерно для некоторых видов сарком (рабдомиосаркома, ангиосаркома), нейробластом, диффузных и злокачественных гистиоцитом.
Тщательно собранный анамнез, анализ всех клинических симптомов и результатов дополнительных методов исследования (термография, КТ, при показаниях цитологическая диагностика) позволяют предположить злокачественный характер процесса. Точный диагноз может быть установлен только при цитологическом или патогисгологическом исследовании.
Подтверждением этого положения может послужить случай, описанный W. Laplane и О. Cambier. Речь идет о больном с прогрессирующим экзофтальмом и болью в пораженной орбите, соответствующей половине головы, птозом. Была диагностирована злокачественная опухоль орбиты. И только после эксплораторпои орбитотомии с исследованием взятого из орбиты биоптата был поставлен диагноз саркоидоза. На возможность саркоидоза орбиты с симптомокомплексом злокачественной опухоли орбиты, распространяющейся даже в канал зрительного нерва, указывали W. Andersen и соавт..
