Сенсорная экзотропия — односторонняя экзодевиация — развивается в результате снижения зрения или персистирующего низкого зрения одного глаза. У детей в возрасте младше пяти-шести лет, у которых вследствие ухудшения зрения одно глаза развивается косоглазие отмечается одинаковая вероятность развития эзотропии или экзотропии; в возрасте старше шести лет чаще развивается экзотропия.
а) Этиология сенсорной экзотропии. Сенсорная экзотропия развивается у детей в результате врожденной или приобретенной глазной патологии. Врожденные заболевания вызывают нарушения зрительного развития; не развиваются нормальные бинокулярные рефлексы вергенции, что часто приводит к косоглазию.
Приобретенные причины включают в себя травматическую и нетравматическую патологию, в том числе катаракты, вызывающие нарушение фузионного рефлекса. Отдельной причиной является анизометропическая амблиопия, особенно анизогиперметропия. Дети более старшего возраста, у которых сохраняется снижение зрения, имеют особенно высокий риск развития экзотропии.
Механизмы развития экзотропии при ухудшении зрения одного глаза следующие:
1. Бинокулярная конкуренция. Когда ретинальное изображение одного глаза ухудшается, возникает конкуренция между пораженным и интактным глазом. Нормальные зрительные сигналы подавляются сигналами с пораженного глаза: это явление более выражено при частичной, чем при полной потере зрения. Также преобладание носовой сетчатки над височной при реакциях на яркие и оформленные стимулы усиливается при ухудшении зрения одного глаза. Эти факторы вызывают нарушение системы вергенции и приводят к развитию активной ретиномоторной дивергенции и прогрессирующей экзодевиации, особенно у детей постарше.
2. Декомпенсация экзофории. Декомпенсация хорошо контролируемой экзофории развивается вследствие нарушения фузии при ухудшении зрения одного глаза. Оказывается, что это происходит в результате ухода пораженного глаза в положение «эластичного» покоя, а не в результате рефлекторной дивергенции. Положение дивергенции является результатом дисбаланса мышечного тонуса наружных и внутренних прямых мышц.
3. Механические факторы. Дисморфизм глазницы или аномалии мышц определяют предрасположенность к развитию экзотропии одного плохо видящего глаза. Косоглазие на фоне врожденной ригидности или стриктуры наружной прямой мышцы, например, при синдроме Duane, при ухудшении зрения пораженного глаза может проявляться в форме прогрессирующей экзотропии.
б) Симптомы и клиника сенсорного расходящегося косоглазия (экзотропии):
1. Двигательные проявления. Угол отклонения при сенсорной экзотропии обычно превышает 30 пр. дптр. Если причина ухудшения зрения персистирует, то девиация может прогрессировать. Длительно существующая экзотропия с большим углом отклонения приводит к вторичным изменениям мышц. Наружная прямая мышца сокращается, и покрывающие ее ткани укорачиваются, вызывая синдром ригидной наружной прямой мышцы: «уплывание» вверх и вниз в положении приведения, и, возможно, «X-», «А-» или, реже, «V»-паттерны. Может отмечаться небольшая гипертропия экзотропичного глаза.
Измерение угла экзотропии при низкой остроте зрения одного глаза может быть затруднительным. Тест с призмами и альтернирующий cover-тест могут давать неточные результаты, поскольку плохая фиксация глаза не позволит врачу во время исследования определить стабильное конечное положение; таким образом, угол лучше измерять при помощи модифицированного теста с призмами по световому рефлексу (Krimsky): после определения угла каппа фиксирующего глаза, перед другим глазом основанием внутрь устанавливаются призмы увеличивающейся силы, пока эк-зотропичный глаз не будет достаточно приведен в носовом направлении, чтобы и для него определить соответствующий угол каппа.
2. Сенсорные проявления. При сенсорных экзотропиях могут развиваться несколько адаптационных механизмов. При очень плохом зрении может развиваться глубокая супрессия и бинокулярные реакции будут отсутствовать. У детей с менее тяжелым ухудшением зрения и у которых экзотропия не превышает 40 пр. дптр может развиваться аномальная корреспонденция сетчаток. У детей с анизометропической амблиопией и экзотропией может сохраняться нормальна корреспонденция сетчаток. У маленьких детей диплопия может не возникать вследствие развития супрессии смещенного изображения.
Более старшие дети с сенсорной экзотропией могут жаловаться на диплопию, поскольку у них не развивается аномальная корреспонденция сетчатки.
Результаты сенсорных тестов на наличие аномальной или нормальной корреспонденции сетчаток могут варьировать в зависимости от глубины супрессии и степени диссоциации тестов, яркости внешнего освещения, расстояния от тестирующего прибора до пациента и степени экзотропии.
Ребенок с сенсорной экзотропией левого глаза вследствие травматической катаракты.
Обратите внимание на большой угол девиации.
в) Лечение сенсорной экзотропии. Основным является лечение причины, вызвавшей ухудшение зрения: катаракты, помутнения роговицы, анизометропическая аметропия, птоз, гемангиома век, ретинобластома и отслойки сетчатки — примеры потенциально обратимой патологии. Если заболевание манифестировало рано, то можно предотвратить экзотропию, восстановив, если возможно, зрение в ходе лечения, особенно это актуально при амблиопии. Если экзотропия уже развилась, после восстановления зрения она все же может уменьшиться.
Если экзотропия сохраняется несмотря на коррекцию вызвавшего ее расстройства, или если ухудшение зрения имеет хронический характер и необратимо, существуют хирургические и нехирургические методы лечения.
1. Терапевтические методы лечения и меры предосторожности. При назначении коррекции пациентам с ухудшением зрения одного глаза большое значение имеет безопасность; те, кто уже носит очки, должны быть уверены, что их линзы и оправы соответствуют требованиям безопасности.
Пациентам с диплопией или астенопией может помочь назначение призм, если угол экзотропии не превышает 30 пр. дптр. Детям, видящим второе изображение, которым не помогают призмы основанием внутрь, могут помочь призмы основанием наружу, еще более разделяющие два изображения. Пациентам с некупируемой диплопией могут помочь окклюзионные фильтры Bangerter или MIN, снижающие четкость и, следовательно, ухудшающие восприятие смещенного изображения, воспринимаемого экзотропичным глазом.
Инъекции ботулотоксина позволяют успешно выровнять глаза при экзотропии до 35 пр. дптр. Однако углы отклонения при сенсорной экзотропии чаще превышают это значение, и частота успешных вмешательств с хорошими отдаленными результатами невысока. Пациенты с большим углом экзотропии, выбравшие инъекции ботулотоксина, а не оперативное вмешательство, должны смириться с необходимостью повторных инъекций.
2. Хирургическое лечение. Планирование операции. Детям с сенсорной экзотропией до операции необходимо провести тест с призмами, чтобы выяснить, возможно ли достичь выравнивания, не вызвав некупируемую диплопию. Если соответствующая углу девиации призма, расположенная основанием внутрь перед отклоняющимся глазом, не вызывает у ребенка жалоб на диплопию, то хирург может планировать достижение выравнивания глаз, близкого к ортотропии. Если при полной компенсации девиации с помощью призмы ребенок жалуется на диплопию, то следует установить призму меньшей силы, чтобы определить, возможна ли частичная коррекция.
Однако возникновение диплопии в ответ на полную компенсацию угла девиации не обязательно означает, что в послеоперационном периоде также разовьется диплопия. В этом случае следует выполнить длительную пробу с призмой, чтобы установить, сможет ли ребенок сенсорно адаптироваться к полной коррекции угла отклонения.
Перед операцией обязательно проведение полного офтальмологического обследования. Хирург должен быть уверен, что состояние глаза позволит выполнить хирургическую коррекцию косоглазия. Из-за таких состояний, как субатрофия, поражения роговицы и патология глазницы выполнение вмешательств на мышцах может быть связано с высоким риском. У детей постарше удается выполнить тест форсированной дукции с целью выявления контрактуры наружной прямой мышцы и каких-либо других ограничивающих движение глазного яблока факторов, влияющих на планирование операции.
В большинстве случаев сенсорной экзотропии из-за больших углов отклонения, обычно наблюдаемых у этих пациентов, требуется оперативное вмешательство на двух мышцах. Почти всегда планируется ослабление наружной прямой мышцы, и, если покрывающая ее конъюнктива тоже ригидна, следует выполнить также и ее рецессию. Внутренняя прямая мышца может провисать, и может потребоваться ее усиление. Во время операции после манипуляций на каждом слое хирург должен выполнить несколько форсированных дукций, чтобы удостовериться в отсутствии ограничений подвижности. При углах отклонения более 50 пр. дптр дополнительное ослабление ипсилатеральных нижней и верхней косых мышц вместе с вмешательством на горизонтальных прямых мышцах усиливает хирургическое воздействие.
Если целью оперативного вмешательства является ортофория, то сразу же после операции должна наблюдаться эзотропия с маленьким углом, поскольку в первые несколько недель после операции обычно отмечается смещение глаза в сторону экзотропии на несколько пр. дптр.
В общем, целевой угол после операции должен быть немного больше, чем это обычно рекомендуется при периодической экзотропии, порядка 10-14 пр. дптр, как это рекомендовано выше для случаев инфантильной экзотропии. Чтобы добиться этого и улучшить стабильность в отдаленном периоде, при форсированной дукции в конце операции должно отмечаться легкое или умеренное ограничение отведения, а при тесте на эластический баланс (spring-back balance test) глазное яблоко должно быть отклонено в сторону эзотропии. Некоторые авторы предостерегают от выравнивания до состояния ортотропии любых пациентов более старшего возраста с сенсорной экзотропией, вызванной анизометропией, и рекомендуют оставлять таких пациентов в состоянии недокоррекции.
Результаты операции при сенсорном расходящемся косоглазии (экзотропии). У пациентов с углом экзотропии до операции менее 40 пр. дптр вероятность достижения стабильной гетеротропии с маленьким утлом составляет 75%. При девиации более 45 пр. дптр результаты в отдаленном периоде ухудшаются до 40-50%. После выравнивания глаза вторичные мышечные феномены, такие как смещение глаз вверх и вниз и «Х»-паттерны разрешаются в течение нескольких недель.
