Термин «псевдотумор» предложил Л. Birch-Hirschfield в 1930 г., объединив заболевания неопухолевой природы и сопровождающиеся синдромом одностороннего (реже двустороннего) экзофтальма. В эту группу были включены инфекционные специфические заболевания (сифилис, туберкулез), неспецифические воспалительные процессы, экзофтальм при болезни Грейвса, отеке Квинке. Иными словами, под термином «псевдотумор» длительное время понимали целый ряд заболеваний неопухолевой природы, сопровождающихся увеличением в объеме содержимого орбиты.
По мере накопления наблюдений, в которых клиническая картина напоминала прогрессирующий опухолевый рост, а морфологи обнаруживали элементы хронического неспецифического воспаления, менялось представление о сущности псевдотумора.
Уже тогда мы указывали на сложность, а порой и невозможность определения первичности поражения той или иной ткани орбиты. Напротив, J. Kennerdel и S. Dresner подразделяли псевдотумор на диффузный и локализованный, среди которых, в свою очередь, выделяли миозит, дакриоаденит, перисклерит и периневрит. A. Schonder выделил еще и форму фибросклероза орбиты. Подобные схемы базировались на морфологических изменениях, обнаруживаемых при исследовании биоптатов орбитальных тканей, забор которых осуществляли во время диагностических операций.
Несмотря на многолетний мировой опыт изучения псевдотумора, до последнего времени в литературе появляются предостережения в отношения четкой градации псевдотумора и специфических воспалительных процессов.
Наш многолетний опыт изучения особенностей клинико-морфологической картины более чем у 250 больных псевдотумором, их ответа на проводимое лечение и исход заболевания подтвердил правильность выделения трех самостоятельных клинических форм песпецифического воспаления: первичный идиоматический миозит, васкулит и дакриоаденит. Фиброз (или склероз) орбиты следует расценивать как завершающую стадию всех трех форм заболевания.
Причина псевдотумора до настоящего времени полностью не распознана. Его возникновение J. Purell, W. Taulbee и J. Eshaghian, R. Andersen связывали с респираторными заболеваниями околоносовых пазух. Опыт собственных наблюдений и последующие публикации в литературе свидетельствуют о спекулятивности подобного положения.
Позднее G. Weinstein, I. Ludwig и I. Hopfner высказали мнение об аутоиммунной природе заболевания. Подтверждением предложенной концепции явились описанные В. Crimson и К. Simons случаи псевдотумора орбиты, развившиеся па фоне красной волчанки. Вероятно, отсутствие четких знаний о причине псевдотумора орбиты и побудило A. Schonder включить в эту группу заболеваний орбитальные проявления саркоидоза, гранулематоза Вегенера, узелкового периартериита. Изучение гистоморфологической структуры биоптатов, а нередко и всего содержимого орбиты после ее экзентерации побудило исследователей к поискам других этиопатогенетических факторов, играющих определяющую роль в развитии псевдотумора.
Впервые множественные поражения мельчайших артериальных и венозных сосудов при псевдотуморе орбиты были описаны G. Offret, Е. Walton и S. Wien. Гистологически доказанный васкулит мелких сосудов в тканях орбиты при тщательном общем обследовании больных, позволивший исключить системное заболевание, наблюдали J. Garrity и соавт.. Формирование воспалительных инфильтратов вокруг мелких артерий и артериол описали J. Kennerdell и S. Dresner. Длительные, на протяжении многих десятилетий наблюдения за больными послужили основанием для многих авторов, в т. ч. и для нас, расценить такие васкулиты как строго локальное поражение со всеми симптомами и исходом псевдотумора.
Частота псевдотумора среди заболеваний орбиты, по разным данным, колеблется в пределах 4,75-11,8%. Среди опухолей орбиты это заболевание занимает 2-3-е место.
Псевдотумор развивается обычно на 3-5-м десятилетии жизни. Однако могут заболеть и более молодые лица. 1 (оказано, что псевдотумор орбиты встречается у 11,5% лиц до 20 лет, характеризуется ранним появлением птоза и более агрессивным нарушением зрительных функций. Средний возраст наших больных, у которых диагноз псевдотумора был подтвержден при патогистологическом исследовании, составил 39 лет (от 10 до 80 лет). Таким образом, чаще псевдоопухоль в орбите развивается на четвертом десятилетии жизни. По в последние годы мы все чаще наблюдаем псевдотумор (идиопатический миозит или дакриоаденит) у детей в возрасте 8-14 лет.
Мужчины страдают несколько реже женщин (46%). Согласно результатам патогистологических исследований целесообразно выделять следующие виды псевдотумора: первичный идиопатический миозит, дакриоаденит, диффузное поражение тканей орбиты, в основе которого лежит васкулит мельчайших сосудов. Склероз орбиты являлся завершающей стадией всех форм псевдотумора.
