Заболевание впервые описано Глизоном в 1903 г. В последние годы в связи с внедрением в практику КТ представляет все меньше трудностей для клинической диагностики. Макроскопически во время операции обнаруживают резко увеличенные одну или несколько экстраокулярных мышц. Пораженная мышца имеет тусклый вид, сероватую окраску, пальпаторно очень плотная.
Орбитальная клетчатка плотной консистенции, лишена естественного блеска, имеет сероватый оттенок. Микроскопически в экстраокулярных мышцах обнаруживают все клеточные элементы хронического негранулематозного воспаления с большим количеством лимфоцитов, макрофагов, плазматических и тучных клеток. Наблюдаются множественные поражения артериол и венул. Заболевание чаще развивается у мужчин на четвертом десятилетии жизни среди полного благополучия.
Клиническая картина напоминает таковую при быстро прогрессирующей злокачественной опухоли орбиты. Внезапно появляются отек век, боль при движении глаз. Возникает диплопия, почти у 50% больных этот симптом предшествует экзофтальму. Последний нарастает очень быстро, в течение нескольких недель, достигая 16-30 мм, что сопровождается чувством распирающей боли в орбите, которая иррадиирует в одноименную половину головы. Ограничение движения глаза сменяется полной его неподвижностью. Репозиция глаза в этот период становится резко затрудненной.
КТ-исследование позволяет визуализировать тени резко увеличенных, отечных одной или более экстраокулярных мышц. При этом, в отличие от измененных мышц при эндокринной офтальмопатии, мышцы у больных с первичным идиопатическим миозитом увеличены на всем протяжении, включая также область их сухожилий. При локализации патологического процесса в передней половине экстраокулярных мышц в процесс вовлекаются и ткани глаза. Мы наблюдали у 2 больных распространение процесса на хориоидею, что позволило на первом этапе обследования заподозрить меланому хориоидеи, прорастающую в орбиту.
На возможность увеита указывали A. Wagner и соавт., развитие склеротенонита описали V. Verma и Z. Singh. Изученные R. Katz и J. Gass остеомы сосудистой оболочки при рецидивирующем псевдотуморе подтверждают отмеченную нами связь воспалительного процесса в хориоидее и первичного идиопатического миозита.
Увеличение в объеме экстраокулярных мышц, изменение их плотности приводят к уменьшению объема мышечной воронки, сдавлению заднего полюса глаза, что, в свою очередь, вызывает симптом поперечной исчерченности сетчатки, обусловленной складчатостью стекловидной пластинки (мембрана Бруха). I. Linberg описал спонтанные геморрагии на глазном дне. Если процесс первоначально локализуется у вершины орбиты, в клинической картине преобладает затуманивание, а затем и постепенное ухудшение зрения, формирование нейроретипопатии на глазном дне.
У 62,7% из 102 больных с первичным идиопатическим миозитом имелись изменения в области диска зрительного нерва. В отличие от классического застойного диска у этих больных быстро нарушались зрительные функции.
Атрофия зрительного нерва развивается при идиопатическом миозите весьма редко, что можно объяснить драматичностью клинической картины. Как правило, у больных этой группы отмечается постоянное повышение офтальмотонуса (до 32-40 мм рт. ст.), которое не удастся купировать офтальмогипотензивными средствами. Такие формы миозита в острой фазе хорошо поддаются глюкокортикоидпой терапии.
Следует помнить, что при длительном течении болезни (более 6-8 мес), частых рецидивах процесс переходит в финальную стадию: орбитальные ткани постепенно замещаются фиброзной тканью, макроскопически во время операции практически невозможно дифференцировать мышечную ткань и орбитальную клетчатку. В стадии клеточной инфильтрации, когда начинает активироваться клиническая картина, эффективна глюкокортикоидная терапия.