Классификация ретинобластомы по стадиям TNM и IIRC
Улучшение оказания медицинской помощи и исходов внутриглазной ретинобластомы зависят от сроков начала лечения и вероятности радикальной терапии злокачественной опухоли. Классификация злокачественных опухолей по тяжести/степени является стандартным подходом для разделения глаз/пациентов для выбора на основе современных данных о наиболее подходящем конкретном методе лечения.
Классификация Reese-Ellsworth (R-E) была предложена для возможности прогнозирования результатов во времена, когда внутриглазную ретинобластому лечили при помощи наружного дистанционного облучения. С тех пор как лучевая терапия перестала быть основным методом лечения была разработана Международная классификация внутриглазной ретинобластомы (IIRC) для предсказания исходов при современных видах лечения (главным образом химиотерапии и местного лечения, с использованием спасительного лечения при резистентных к лечению рецидивах опухоли).
Система классификации по стадиям TNM для раковых опухолей была разработана для всех видов злокачественных опухолей, и в 7-е издание вошел существенный ее пересмотр для ретинобластомы. Два глаза разделяют по стадиям по клиническим данным внутриглазной опухоли (по IIRC и cTNM) и морфологическим данным (pTNM).
Стадия худшего глаза, или экстраокулярная опухоль, определяет стадию пациента по классификации TNM. В диагноз стоит записывать все три классификации: классификацию R-E, группы IIRC и стадии TNM. Основные журналы в настоящее время для публикации требуют использовать классификацию по стадиям TNM.
Международная классификация ретинобластомы
Группа А: Небольшие интраретинальные опухоли, не распространяющиеся на область фовеа и диск зрительного нерва:
• Все опухоли размером 3 мм и менее (в самом большом измерении), ограниченные сетчаткой и
• Все опухоли, расположенные минимум в 3 мм от фовеолы и минимум в 1,5 мм от диска зрительного нерва.
Группа В: Все остальные отдельно лежащие опухоли, ограниченные сетчаткой:
• Все опухоли, ограниченные сетчаткой, но не включенные в группу А.
• Связанная с опухолью жидкость в субретинальном пространстве, менее чем в 3 мм от опухоли, отсутствие субретинальных отсевов опухоли.
Группа С: Очаговая локальная болезнь с минимальным витреальным и субретинальным обсеменением:
• Отдельно лежащие (дискретные) опухоль/опухоли.
• Жидкость в субретинальном пространстве, наблюдавшаяся ранее или имеющаяся на данный момент, занимающая до 1/4 площади сетчатки.
• Наблюдавшееся ранее или имеющееся на данный момент, локальное субретинальное обсеменение менее чем в 3 мм (2 ДД) от очага опухоли.
• Локальный небольшой отсев в стекловидное тело, прилежащий к опухоли.
Группа D: Диффузно распространенная опухоль со значительным обсеменением субретинального пространства или стекловидного тела:
• Массивная (-ые) или диффузно распространенная (-ые) опухоль (-ли).
• Жидкость в субретинальном пространстве, наблюдавшаяся ранее или имеющаяся на данный момент, вплоть до полной отслойки сетчатки, без признаков обсеменения.
• Диффузное обсеменение субретинального пространства, наблюдавшееся ранее или имеющееся на данный момент, включая субретинальные бляшки или опухолевые узелки.
• Диффузное или массивное поражение (обсеменение) стекловидного тела в виде «сальных» отсевов или аваскулярных опухолевых масс.
Группа Е: Наличие какого-либо из следующих факторов неблагоприятного прогноза:
• Опухоль, прилежащая к хрусталику.
• Неоваскулярная глаукома.
• Опухоль, лежащая кпереди от передней поверхности стекловидного тела, захватывающая цилиарное тело или передний сегмент глаза.
• Диффузная инфильтративная ретинобластома.
• Непрозрачность стекловидного тела из-за кровоизлияния.
• Некроз опухоли с развитием асептического целлюлита орбиты.
• Фтизис (субатрофия) глазного яблока.
Группа А: небольшие опухоли, не угрожающие зрению — проводят в первую очередь местную терапию; часто это единственное лечение, но требуется проведение повторных курсов.
Группа В: опухоли среднего размера или опухоли, расположенные вблизи макулы и зрительного нерва — сначала они могут быть небольшим числом курсов химиотерапии для улучшения зрительного прогноза, затем проводят завершающую местную терапию.
Группа С: большие опухоли с локальными отсевали в витреальную полость и/или субретинальное пространство — сначала проводится химиотерапия с последующей местной терапией.
Группа D: большие опухоли со значительным обсеменением витреальной полости и/или субретинального пространства — также вначале проводится химиотерапия и местная терапия.
Наружное дистанционное облучение рассматривается только в качестве средства спасения после неэффективной химиотерапии и местной терапии в глазах групп В, С, и D.
Глаза группы Е: при наличии какого-либо из следующих факторов неблагоприятного прогноза: опухоль, прилежащая к хрусталику, неоваскулярная глаукома, целлюлит орбиты, вовлечение переднего сегмента глаза, передней камеры, радужки или цилиарного тела, тотальная гифема, подозрение на вовлечение хориоидеи, зрительного нерва или орбиты по данным ультразвукового исследования и МРТ — показана незамедлительная энуклеация.