Экстраокулярная ретинобластома приводит к резкому ухудшению прогноза для жизни. До недавнего времени метастазирование при ретинобластоме считалось фатальным. При местных рецидивах опухоли в орбите в основном проводится облучение орбиты в дозе 40-50 Ер и системная химиотерапия.
При метастазах в костном мозге и других областях можно проводить лечение интенсивной химиотерапией с циклоспорином для противодействия множественной лекарственной резистентности. При достижении ремиссии выполняется химиотерапия в сверхлетальных дозах и трансплантация стволовых клеток.
Ретинобластому с менингеальным распространением лечат дополнительно введением химиопрепаратов интратекально и интравентрикулярно через резервуар Оммайя. Долгосрочные наблюдения показывают, что такое лечение может быть эффективным.
Профилактическая лучевая терапия возможна в случаях, если при патогистологическом исследовании удаленного глазного яблока выявлено вовлечение края резекции зрительного нерва с высоким риском развития рецидива в орбите.
При выявлении инвазии хориоидеи или вовлечении зрительного нерва за решетчатой пластинкой по данным патогистологического исследования (стадия Т3), может быть рекомендовано проведение адъювантной терапии, потенциально распространяющейся за пределы глазного яблока.
Опухоль в пределах решетчатой пластинки или с минимальным выходом за ее пределы можно контролировать регулярным выполнением МРТ, костномозговых и цереброспинальных пункций, лечение проводят только при подтверждении заболевания. В противном случае у многих детей лечение будет проведено без всякой необходимости. Подтверждение этих рекомендаций ожидается после получения результатов исследования профилактического лечения при неблагоприятных патогистологических данных.
(А) Односторонняя ретинобластома представленная в виде целлюлита орбиты (группа Е по классификации IIRC, предполагающая наличие экстраокулярной опухоли).
(Б) Выраженный внутриглазной некроз со смещением зрительного нерва из-за опухоли.
(В) Несмотря на лечение через четыре месяца мозг был поражен менингиальной ретинобластомой и ребенок умер.
(А) Экстраокулярная ретинобластома с внедрением в радужку, развитием глаукомы, распространением под конъюнктиву и в орбиту.
(Б) На КТ видно вовлечение зрительного нерва.
(В) При КТ выявлено распространение опухоли из зрительного нерва в супраселлиарное пространство и в головной мозг.
