Врожденная нейробластома — злокачественное новообразование нейронного происхождения, которая развивается из симпатических ганглиев в шейной и пресакральной областях, затрагивая мозговое вещество надпочечника.
Как правило, врожденная нейробластома состоит из шванновских клеток (леммоцитов) и считается самой распространенной злокачественной опухолью у новорожденных (30—40 % всех врожденных новообразований). Для врожденной нейроблаетомы характерна потеря локуса р36 хромосомы 1.
Клиническую картину обусловливает размер, локализация и гуморальная активность нейробластомы, характеризующаяся биологической активностью катехоламина или вазоактивного интестинального пептида. Нейроблаетомы хорошо инкапсулированы и часто вытесняют правую почку книзу и вбок. При кальцификации прогноз более благоприятен.
Клетки нейробластомы могут инфильтрировать плаценту за пределами капилляров плода и ворсинчатого трофобласта, давая метастазы в ткани матери. После родов из-за повышенной продукции катехоламинов женщины могут испытывать потоотделение, приливы, сильное сердцебиение и гипертензию.
МРТ нейробластомы у ребенка
Механизм развития патологии не установлен. Практически не существует сообщений о конкордантности нейробластом у монозиготных близнецов. В 2001 г. Anderson и соавт. описали нейроблаетомы у монозиготных близнецов, которые не имели различий по морфологии, клиническим и молекулярным признакам.
Разница в диагностировании заболевания составила 6 мес. Опухоли у обоих близнецов были метастатическими и имели амплификацию MYCN и делецию p36 в хромосоме 1. Близнец, опухоль которого начала развиваться раньше, имел соответствующие нарушения кариотипа приблизительно в 5 % мононуклеарных клеток периферической крови. Второй близнец имел нормальный кариотип, без перестроек или делеций.
Авторы предположили, что нейробластома первого близнеца была генетически обусловленной, а опухоль второго — следствие метастазирования через общее плацентарное кровоснабжение.
