Ворсинчатоклеточная лейкемия чаще проявляется у мужчин (соотношение мужчин и женщин 4:1) в возрасте 50-70 лет и характеризуется анемией, тромбоцитопенией и нейтропенией, спленомегалией, а также присутствием в крови клеток, которые имеют своеобразные цитоплазматические ворсинки — так называемые ворсинчатые клетки.
В-Клеточные маркеры (к поверхностным Ig) в этих клетках обычно присутствуют, и считают, что эти клетки являются активированными клональными В-лимфоцитами. В клетках присутствует тартратустойчивая кислая фосфатаза.
Незначительное увеличение лимфоузлов и конституциональные симптомы (жар, ночные поты) очень нетипичны, за исключением вызванных промежуточной инфекцией в результате нейтропении. Причиной повышения температуры может быть микробная инфекция, связанная с нейтропенией.
Интерферон (INF) эффективен. Используют оба рекомбинантных интерферона — а-2а и а-2b. Режим варьирует по частоте (ежедневно или два раза в неделю), по продолжительности (6-18 месяцев) и по дозам. Полный ответ наблюдается в 8% случаев, частичный — в 75%. Интерферон можно применять около одного года. Показана эффективность дезоксикоформицина (пентостатина) и 2-хлородезоксиаденозина.
Дезоксикоформицин хорошо переносится, основной побочный эффект — миелосупрессия. Полный ответ наблюдается у 70%, а частичный — у более 25% пациентов. К тому же этот ответ устойчив в течение нескольких лет. Лекарства можно назначать вместе с INF, но не ясно, приводит ли это к улучшению результатов. Сходные результаты получены при использовании 2-хлородезоксиаденозина.
Его основной токсический эффект — миелосупрессия и высокая температура. Появление этих лекарств положило начало пересмотру роли спленэктомии, которая сейчас часто используется в случаях при отсутствии инфильтратов в костном мозге. Четырехлетняя выживаемость составляет 80%. Прогноз хуже у пациентов с массивной спленомегалией и абдоминальной лимфаденопатией.
