Эта опухоль впервые описана Морисом Капоши в 1872 г. и до недавних пор считалась в Европе редкой. Первоначально Капоши обнаружил эту саркому у пожилых мужчин евреев ашкеназов, и до начала эпидемии СПИД заболеваемость саркомой в Европе оставалась на низком уровне (0,3 случая на миллион). Однако в Африке саркома Капоши представляет собой распространенное заболевание: в Кении и Уганде на ее долю приходится 10% всех онкологических заболеваний.
Чаще саркома развивается у лиц, которым проводилась операция по пересадке почки, а также у больных СПИДом, у которых она является наиболее распространенным опухолевым заболеванием. По-видимому, подавление иммунной системы благоприятствует росту опухоли, поскольку при возобновлении нормального функционирования иммунитета может наблюдаться регрессия саркомы. Заболевание переносится половым путем и, например в США, в 6 раз чаще встречается среди гомосексуалистов или бисексуальных мужчин, подверженных высокому риску заражения СПИДом, чем среди других групп населения.
Саркома Капоши, несомненно, вирусного происхождения, и развитие ее связано с попаданием в организм вируса герпеса 8. Этот вирус обуславливает развитие всех форм саркомы Капоши, а именно классической эндемичной африканской саркомы, и ее форм, развивающихся у больных СПИДом, а также при пересадке органов. Герпесный вирус саркомы Капоши также вызывает такие лимфопролиферативные заболевания, как первичная эффузионная лимфома и многоочаговая болезнь Кастлемана. Вирус представляет собой гамма-2-герпесвирус. Эти вирусы способны реплицироваться в лимфобластоидных клетках. К числу их также относится вирус Эпштейна-Барра и герпесвирус саймири, вызывающие малигнизацию лимфоидных клеток.
Гистологически саркома Капоши представляет собой разрастание эндотелия сосудов с образованием многочисленных пучков веретенообразных клеток, переплетенных с пролиферирующим эндотелием. Классическая форма заболевания характеризуется образованием пигментированного узелка на ноге или ступне, который медленно увеличивается в размерах.
Узелок может приобретать вид язвы, однако распространение опухоли по лимфатическим путям не происходит до тех пор, пока не образуются новые многочисленные повреждения и заболевание не примет более обширную форму. Часто болезнь приводит к образованию на бедре или ноге бурого инфильтрата с диффузным набуханием. Эта опухоль развивается безболезненно.
У детей рано проявляется поражение лимфатических узлов, которое по клинической картине напоминает лимфому. При СПИДе, наряду с повреждениями узелкового типа и лимфоаденопатией, повреждается наружная слизистая. Опухоль может распространяться с различной скоростью. Часто при первичном диагнозе в противоположность «классической» саркоме Капоши наблюдаются атипичные поражения слизистой или повреждения на малозаметных местах. Такая форма заболевания более характерна для гомосексуалистов, чем для других ВИЧ-инфицированных групп населения.
Больным с локализованной узелковой формой опухоли назначают курс лучевой терапии. Саркома Капоши представляет собой радиочувствительную опухоль, и однократное гамма-облучение в дозе 8 Гр в 60-90% случаев оказывается эффективным. При «классической» форме саркомы, не связанной со СПИДом, дозы облучения могут быть выше.
Опухоль также чувствительна к цитостатикам; к числу эффективных химиотерапевтических средств, применяемых перорально, относятся (в скобках указана эффективность) актиномицин D (90%), DTIC (60%), липосомальная форма доксорубицина (70%), блеомицин (60%), паклитакс и этопозид (35%). При комбинированной химиотерапии отмечается больший цитотоксический эффект. Обычно применяемые рецептуры включают актиномицин D и винбластин, или актиномицин, винкристин и DITC.
а-Интерферон оказался эффективным у 40% больных СПИД и все больше используется в качестве первоочередного терапевтического средства для лечения групп больных с эпидемической кожной саркомой Капоши.
Больные с классической формой заболевания могут жить много лет. При заболевании, связанным со СПИДом, прогноз ухудшается, и больные могут умереть от любых сопутствующих инфекций.