В группу опухолей стромы полового тяжа входят опухоли яичников, содержащие гранулезные клетки, текаклетки, лютеинизирующие производные, клетки Сертоли, клетки Лейдига и фибробласты стромы гонад. Эти опухоли возникают из матрикса яичника и содержат клетки эмбрионального полового тяжа и мезенхимы. Как отдельная группа опухоли стромы полового тяжа наблюдаются в любом возрасте, но увеличение заболеваемости происходит в течение пятой, шестой и седьмой декаджизни.
Эти опухоли составляют примерно 5 % всех новообразований яичников, однако злокачественные опухоли в этой группе составляют только 2 %. В категорию опухолей стромы полового тяжа входит примерно 90 % гормонально-активных опухолей яичников, которые сопровождаются физиологическими и патологическими симптомами избытка эстрогенов и/или андрогенов. Эти проявления выражаются в преждевременном половом созревании изосексуального типа, гирсутизме, маточных кровотечениях, гиперплазии или раке эндометрия (РЭ) и риске РМЖ.
Среди злокачественных опухолей яичников 5—10 % приходятся на опухоли стромы полового тяжа, большинство из которых (70 %) гранулезоклеточные высокодифференцированные с частотой рецидивов 10—33 %. Для опухолей стромы полового тяжа характерны медленный рост и позднее рецидивирование. Последнее происходит в среднем через 5— 10 лет после установления диагноза, а в некоторых случаях — через 20 лет. По данным большинства авторов, 10-летняя выживаемость при I стадии заболевания составляет 90 %, а при III — 0—22 %.
Установленные при многофакторном анализе прогностические факторы, влияющие на выживаемость, — возраст моложе 50 лет, диаметр опухоли менее 10 см и отсутствие остаточной опухоли после хирургического лечения. Стадирование этих опухолей проводят во время лапаротомии в соответствии с рекомендациями FIGO и критериями для рака яичника (РЯ).
Лечение опухоли стромы полового тяжа
Лечение опухолей стромы полового тяжа зависит от результатов полного хирургического стадирования, желания больной сохранить репродуктивную функцию и гистологического типа новообразования.
Большая часть этих опухолей доброкачественные или низкой степени злокачественности, поэтому во многих случаях достаточно одного хирургического лечения. При необходимости сохранения фертильности у пациенток с Iа стадией проводят одностороннюю аднексэктомию с сохранением матки и контралатерального яичника.
При поздних стадиях заболевания и у пациенток старшего возраста проводят полное стадирование и гистерэктомию с двусторонней аднексэктомией. Хотя научное объяснение преимуществ такой тактики отсутствует, большинство авторов при распространенном, метастатическом процессе и объемных опухолях рекомендуют добиваться полной циторедукции, т. е. удалять максимально возможный объем опухолевых масс.
Необходимость повторной циторедуктивной операции спорна, хотя она может способствовать выживаемости или быть паллиативной операцией у пациенток с локальными рецидивами.
Существует две особых клинических ситуации, при которых необходимы дополнительные инвазивные методы обследования. При эстрогенсекретирующих опухолях яичников гиперплазию эндометрия выявляют в 25—50 % случаев, а рак эндометрия (РЭ) — в 5—10 %, поэтому необходимо выскабливание слизистой оболочки матки независимо от доброкачественности или злокачественности первичной опухоли. При диагностике злокачественного процесса в матке проводят соответствующее лечение. Кроме того, при опухолях стромы полового тяжа с кольцевидными трубочками, сочетающихся с синдромом Пейтца—Егерса, может быть обнаружена злокачественная аденома шейки матки, поэтому обязательно выскабливание эндоцервикса.
Несмотря на доброкачественность этих опухолей яичников, необходимо регулярное послеоперационное наблюдение и обследование шейки матки. При ранних стадиях (Iа и Ib) можно ограничиться хирургическим лечением и надеяться на хороший прогноз. Однако при Iс и более высокой стадии заболевания необходима адъювантная терапия — ЛТ или XT. Эффективность ЛТ при опухолях стромы полового тяжа спорна и неизвестна. Несмотря на то что опыт применения XT также ограничен, активной схемой лечения считается ВЕР или VAC. Недавно Brown и соавт. опубликовали результаты, демонстрирующие активность таксанов при этом заболевании: при рецидивных опухолях, размер которых доступен измерению, частота ответов составила 42 %.
Специфическая адъювантная терапия отдельных морфологических вариантов опухоли обсуждается ниже. В следующем исследовании Brown и соавт. сравнили эффективность схемы ВЕР с таксанами при опухолях стромы полового тяжа. Отличий в безрецидивной и общей выживаемости, а также частоте ответов у больных с впервые установленным диагнозом не обнаружили. При рецидивных опухолях, размер которых доступен измерению, схема ВЕР по сравнению с таксанами дала большую частоту ответов (71 vs 37 %), но результаты были статистически незначимыми. Это исследование показало, что ответы коррелировали с наличием производных платины в схеме XT с таксанами. Данный факт подтверждает одинаковую эффективность комбинации одного из препаратов платины с таксанами и стандартной схемы ВЕР при более низкой токсичности первой схемы.