Опухоли из клеток Сертоли—Лейдига - диагностика, лечение
Опухоли из клеток Сертоли—Лейдига содержат в разной пропорции одноименные клетки в состоянии различной степени дифференцировки. Считают, что они возникают из стромы полового тяжа. Клетки могли дифференцироваться в любую структуру, возникающую из эмбриональной мезенхимы гонад.
Поскольку менее дифференцированные новообразования этой группы могут повторять развитие яичек, в качестве синонимов опухолей из клеток Сертоли—Лейдига использовали названия андробластома и арренобластома. Однако такое указание на маскулинизацию может ввести в заблуждение, поскольку некоторые из этих опухолей вообще не имеют эндокринных проявлений, а другие — сопровождаются эстрогенным влиянием.
Тем не менее эксперты ВОЗ в качестве альтернативного названия опухолей из клеток Сертоли—Лейдига выбрали термин «андробластома». Эти новообразования составляют менее 0,5 % всех опухолей яичников, но весьма интересны с клинической и патофизиологической точек зрения. В 97 % случаев это односторонние опухоли, ограниченные яичником, возникающие в любом возрасте, но чаще у молодых женщин в возрасте 20—30 лет, обычно с симптомами вирилизации.
При иммуногистохимических исследованиях обнаружили, что тестостерон находится в основном в клетках Лейдига, во многих этих клетках также выявили эстроген и андростендион. Этим и обусловлена разнообразная клиническая картина данных необычных опухолей. Как правило, это прогрессирующая маскулинизация, предвестником которой бывает гирсутизм, височное облысение, снижение тембра голоса и увеличение клитора. У других пациенток может быть вторичная аменорея, атрофия молочных желез и повышение либидо.
Опухоль из клеток Лейдига
Опухоли из клеток Сертоли—Лейдига можно описать с позиций дифференцировки и наличия или отсутствия клинически значимых гетерологичных элементов. Эти новообразования с гетерологичными элементами могут содержать различные виды необычных клеток. Но для прогноза большее значение имеет степень дифференцировки, чем содержание необычной ткани.
По данным Young и Scully, только 29 из 220 таких опухолей имели клинически признаки злокачественности. Ни одна из 27 высокодифференцированных опухолей не была злокачественной, и только 4 из 100 умереннодифференцированных опухолей оказались таковыми. Злокачественный характер имели 59 % низкодифференцированных и 19 % гетерологичных опухолей. Zaloudek и Norris сообщили о 64 умеренно- и низкодифференцированных опухолях: из 50 пациенток с I стадией рецидив развился только у 3 из них. 5-летняя выживаемость всех больных составила 92 %.
Согласно публикациям, 5-летняя выживаемость больных с опухолями из клеток Сертоли—Лейдига колеблется в пределах 70—90 %. Учитывая, что эти новообразования встречаются в основном у молодых женщин, а двусторонность поражения наблюдается менее чем в 5 % случаев, то при необходимости сохранения фертильности показано только удаление опухоли и маточной трубы на стороне поражения. Удаление опухоли останавливает, но не полностью прекращает процесс маскулинизации.
Увеличение клитора у пациентки с опухолью из клеток Сертоли-Лейдига (арренобластома)
Как и гранулезоклеточные опухоли, новообразования из клеток Сертоли—Лейдига обладают низкой степенью злокачественности. Убедительных данных об эффективности адъювантной терапии для предотвращения рецидивов у пациенток с I стадией нет. Показаниями к адъювантной химиотерапией (XT) служат низкодифференцированная опухоль, поздняя стадия заболевания, рецидив,наличие в опухоли гетерологичных элементов. Часто рекомендуют схему VAC. В редких случаях распространенной или рецидивирующей опухоли из клеток Сертоли—Лейдига эффективна химиотерапия (XT), но опыт ее применения ограничен.
При этом заболевании активна комбинация цисплатина, винбластина и блеомицина. Описан по крайней мере 1 случай повышения уровня АФП как показателя раннего рецидива. Gershenson сообщил о 9 пациентках с плохим прогнозом после лечения опухолей стромы полового тяжа, получавших химиотерапию (XT) по схеме ВЕР. Общая частота ответов составила 83 %; средняя продолжительность жизни равнялась 28 мес, и только у 2 больных не было признаков заболевания ко времени опубликования статьи.
