Гонадобластома — редкое новообразование яичников, развивающееся из первичных половых клеток, напоминающих таковые в дисгерминоме, и клеток стромы гонад, похожих на клетки гранулезоклеточной опухоли или опухоли из клеток Сертоли. При исследовании полового хроматина обычно выявляют нехватку хромосом (45,X) или мозаицизм половых хромосом (45,X/46,XY).
В большинстве случаев для больных с гонадобластомой характерны первичная аменорея, вирилизация или аномалии развития половых органов. Причины избирательной вирилизации у некоторых пациенток неясны. Хотя существует корреляция между вирилизацией и наличием клеток Лейдига, эта связь непостоянна и у некоторых пациенток с синдромом вирилизации этих клеток нет.
Гонадобластома была открыта при изучении этих состояний. Опухоль в тазу — другой распространенный начальный симптом. Большинство больных с гонадобластомой (80 %) имеют женский фенотип, остальные — мужской с крипторхизмом, гипоспадией и внутренними женскими половыми органами. Среди больных с женским фенотипом вирилизация отмечается у 60 %.
При удалении опухоли и противоположной гонады, в которой могут быть микроскопические признаки гонадобластомы, прогноз хороший. В 50 % случаев гонадобластома сочетается с дисгерминомой, а в 10 % — с другими, более злокачественными герминогенными опухолями. Поэтому гипотеза о том, что эти новообразования представляют собой злокачественные герминогенные опухоли in situ, кажется правильной. При сочетании гонадобластомы с дисгерминомой или вытеснении участков первой за счет роста второй прогноз остается хорошим.
Метастазы возникают поздно и реже, чем при возникновении дисгерминомы de novo. Вопрос о необходимости удаления матки остается открытым. Многие считают, что матку следует сохранять по психологическим причинам. Для возникновения периодических менструальноподобных реакций назначают эстрогены. Мы оставляем матку даже после удаления обеих гонад. Таким молодым женщинам показана циклическая гормонотерапия. После удаления обоих яичников возможно успешное проведение операции по переносу яйцеклеток.
