Двусторонняя диффузная увеальная меланоцитарная пролиферация - любопытный паранеопластический синдром, развивающийся у пациентов с системными злокачественными заболеваниями, особенно часто у больных раком яичников, мелкоклеточной карциномой легких и некоторыми другими новообразованиями. Средний возраст на момент постановки диагноза составляет 63 года. В отличие от меланомы хориоидеи поражение обычно двустороннее и выглядит как диффузное неправильной формы утолщение сосудистой оболочки с множественными пигментированными образованиями различного размера по всей поверхности хориоидеи, а иногда и цилиарного тела и радужки. Клинически, при флюоресцентной ангиографии и при исследовании аутофлюоресценции наблюдается деструкция пигментного эпителия сетчатки и характерная пятнистость; иногда эту картину называют глазным дном по типу «шкуры жирафа». На пораженном глазу обычно наблюдаются симптомы вялотекущего воспаления, отмечается быстрое развитие и прогресс катаракты. Патогенез этого состояния неизвестен, лечение кортикостероидами и лучевая терапия оказались неэффективны. Недавно было продемонстрирован положительный эффект плазмафереза при лечении этих больных. Ниже проиллюстрирован случай двусторонней диффузной увеальной меланоцитарной пролиферации у женщины 66 лет, страдающей раком яичников.
На схеме глазного дна правого глаза изображены многочисленные пигментные узлы и отслойка сетчатки в нижних квадрантах.
Схема глазного дна левого глаза, изображены многочисленные пигментные узлы, отслойка сетчатки отсутствует.
Макулярная зона правого глаза: наблюдается отслойка сетчатки и минимальные изменения пигментного эпителия сетчатки.
Фото глазного дна левого глаза, область выше диска зрительного нерва: отмечается типичная диффузная пигментация сосудистой оболочки.
Катаракта и пигментная опухоль радужки правого глаза той же пациентки.
Поздняя фаза флюоресцентной ангиографии правого глаза: наблюдается типичная пятнистая гиперфлюоресценция - проявление двусторонней диффузной увеальной меланоцитарной пролиферации.
Кроме пигментных изменений глаз, у таких больных может развиваться пигментация кожи и слизистых оболочек экстраокулярных областей.
Двусторонняя диффузная увеальная меланоцитарная пролиферация с обильными отложениями липофусцина (оранжевого пигмента) в макулярной зоне правого глаза.
Аналогичные изменения левого глаза.
Исследование аутофлюоресценции глазного дна при двусторонней диффузной увеальной меланоцитарной пролиферации. На правом глазу наблюдается гипераутофлюоресценция липофусцинового пигмента.
Аналогичная картина наблюдается и на левом глазу.
Приобретенная пигментация губы у пациента с двусторонней диффузной увеальной меланоцитарной пролиферацией.
Приобретенная пигментация полового члена у того же пациента, что и на рисунке выше.
Список использованной литературы:
1. Rahimy Е, Coffee RE, McCannel ТА. Bilateral diffuse uveal melanocytic proliferation as a precursor to multiple systemic malignancies. Semin Ophthalmol 2013.
