Средний возраст больных лейомиосаркомой (ЛМС) в момент постановки диагноза составляет всего 55 лет в отличие от пациенток с карциносаркомой (КСМ), у которых манифестация опухоли проявляется кровотечением в постменопаузе. ЛМС сопровождается мсноррагией; при осмотре обнаруживают объемные образования в тазу, которые принимают за лейомиому матки.
Giuntoli на основании данных клиники Мауо, полученных за 23-летний период наблюдения за 208 больными лейомиосаркомой (ЛМС), обнаружил, что наиболее часто встречающимся симптомом было кровотечение из влагалища (56 %), за которым следовали обнаруживаемые при бимануальном исследовании объемные образования (54 %) и боль в области таза (22 %).
Самым патогномоничным симптомом лейомиосаркомы (ЛМС), часто описываемым в специальной литературе, считается быстрый рост матки. Данные, подтверждающие подобное наблюдение, довольно разнородные. Parker проанализировал данные о 1332 больных, которые перенесли хирургическое лечение по поводу предполагаемой лейомиомы. В группе из 371 женщины с наблюдавшимся и тщательно документированным быстрым ростом матки только в 1 (0,2 %) случае была выявлена лейомиосаркома (ЛМС).
Аналогичным образом в подгруппе из 198 пациенток, у которых быстрый рост матки был строго зафиксирован, не было ни одного случая ЛМС или КСМ. Leibsohn сообщил о 1432 больных, которые перенесли гистерэктомию в связи с кровотечениями, обусловленными лейомиомой матки, и только у 7 (0,49 %) из них обнаружил лейомиосаркому (ЛМС).
Поскольку лейомиосаркома (ЛМС) возникает в гладкомышечном слое матки, биопсия малигнизированной ткани затруднена, поэтому патологические очаги часто выявляют только при исследовании удаленного органа. Согласно наблюдениям Leibsohn, ни у 1 из 7 больных ЛМС злокачественность новообразования не была подтверждена предоперационной биопсией и лишь в 3 случаях саркома была заподозрена во время операции.
По данным разных авторов, в 30—50 % случаев ЛМС локализуется в подслизистой основе матки, но даже в этом случае постановка диагноза с помощью биопсии трудноосуществима. По данным Schwartz, опухоли могут иметь как широкое основание, так и располагаться на ножке.
При анализе клинических случаев авторы обращают внимание на то, что ЛМС часто обнаруживают у женщин, получавших консервативное лечение по поводу симптоматических лейомиом. Учитывая высокую заболеваемость лейомиомами матки среди молодых женщин, все чаще применяют органосохраняющие методы лечения: миомэктомию, терапию гонадотропин-рилизинг гормоном (Люпрон) перед миомэктомией, а также эмболизацию сосудов лейомиомы. Поскольку верифицировать ЛМС до операции крайне сложно, неудивительно, что эпизодически отмечают случайные находки этой опухоли.
Подобные случаи свидетельствуют о важности предварительных консультаций у онкогинеколога больных, которым назначают такие методы лечения.
Микрофотоснимок лейомиосаркомы матки: участок малигнизации в верхнем левом углу,
нормальный эндометрий в нижнем правом углу и нормальный миометрий между ними.
Не прекращается дискуссия о гистологических критериях, необходимых для постановки диагноза лейомиосаркомы (ЛМС) матки. Лейомиосаркому (ЛМС) необходимо дифференцировать от многих других доброкачественных опухолей гладкомышечной ткани матки. Основные дифференциальные признаки между доброкачественными и злокачественными опухолями — это митотическая активность (число фигур митоза на 10 полей зрения при большом увеличении микроскопа), клеточная атипия и некроз.
Лейомиома, клеточная лейомиома и «причудливая» лейомиома, также известная как атипичная или симбластная лейомиома, считаются доброкачественными. От ЛМС эти опухоли отличают по количеству митозов в опухолевых клетках. На первый взгляд клеточные и «причудливые» лейомиомы можно принять за злокачественные, но для них характерно наличие менее 5 митозов на 10 полей зрения при большом увеличении (ПЗБУ). Прогноз после хирургического лечения этих лейомиом благоприятный. Поведение гладкомышечных опухолей с неясным потенциалом злокачественности (содержат 5—9 митозов на 10 полей зрения) изменчивое.
Интравенозный лейомиоматоз — редкая разновидность гладкомышечной опухоли, характеризуется разрастанием в просвете венозных сосудов узловатых масс, представленных гладкомышечными доброкачественными клетками без признаков атипии и выстланных эпителием; артерии при этом не поражаются. Лечение хирургическое, прогноз благоприятный. Рецидивы заболевания развиваются редко и обычно успешно лечатся путем дополнительного оперативного вмешательства.
Другое редкое заболевание — доброкачественная метастазирующая лейомиома, при которой метастазы гладкомышечной опухоли формируются в легких, лимфоузлах или брюшной полости и при гистологическом исследовании выглядят как доброкачественная лейомиома. У большинства женщин с этим заболеванием имеется указание в анамнезе на операцию по поводу доброкачественной лейомио-мы, выполненную за несколько лет до выявления описанных метастазов. Хирургическое вмешательство остается главным методом лечения.
Согласно Taylor и Norris, количество митозов — чрезвычайно важный показатель; если их выявлено менее 10 на 10 полей зрения при большом увеличении (ПЗБУ), то образование доброкачественное вне зависимости от выраженности клеточной атипии, а если более 10, то прогноз заболевания неблагоприятный. Позднее Norris установил, что опухоли с менее 5 митозов на 10 полей зрения при большом увеличении (ПЗБУ) метастазируют реже. В следующем исследовании, проводившемся O'Connor и Norris в Armed forces Institute of Pathology, провели оценку 73 гладкомышечных опухолей матки, характеризующихся 5—9 фигурами митоза на 10 полей зрения при большом увеличении (ПЗБУ), но с отсутствием цитологической атипии.
Принимая во внимание низкий уровень метастазировапия, они пришли к выводу, что эти опухоли не следует относить к саркомам. Нескольким из этих больных выполнены операции в объеме только миомэктомии и при этом получены отличные результаты. Lissoni и соавт. предложили распространить эту концепцию и на большее число пациенток.
Kempson и Bari считают число митозов важным показателем, но утверждают, что прогноз неблагоприятный при показателе более 5 на 10 полей зрения при большом увеличении (ПЗБУ). Опыт этих авторов свидетельствует о том, что опухоли с 5—9 митозами на 10 ПЗБУ, как правило, ведут себя агрессивно и метастазируют, а степень клеточной атипии сама по себе не служит определяющим фактором злокачественности гладкомышечных опухолей. С нарастанием митотической активности в опухолях авторы наблюдали увеличение количества клеток с выраженной атипией.
Такая же выраженность атипии обнаружена в опухолях с 5—9 митозами на 10 ПЗБУ. Опухоли, характеризующиеся менее 5 митозов на 10 полей зрения при большом увеличении (ПЗБУ), считались доброкачественными независимо от выраженности атипии клеток. По данным Kempson и Bari, ни у одной из пациенток с менее 5 митозов па 10 ПЗБУ не было распространения заболевания за пределы матки, в то время как при их количестве более 5 отдаленные метастазы были обычным явлением. Наличие коагуляционного некроза, особенно в сочетании с диффузной выраженной атипией, — падежный признак принадлежности опухоли к ЛМС, независимо от ее митотической активности.
С другой стороны, Silverberg считает, что одна только митотическая активность не может быть использована в качестве четкого гистологического критерия, т. к. в его практике были больные с менее 10 митозов в 10 полей зрения при большом увеличении (ПЗБУ), заболевание которых закончилось летальным исходом. Автор подчеркивает, что степень злокачественности опухоли, отражающая уровень клеточной атипии, служит более подходящим прогностическим критерием по сравнению с митотической активностью. Все исследователи указывали на неблагоприятное течение заболевания в случаях распространения его за пределы матки и/или внутрисосудистой инвазии.
Silverberg предположил, что один из наиболее важных прогностических показателей — состояние менструальной функции. На момент постановки диагноза прогноз у женщин в премепопаузе был лучше, чем в постменопаузе, даже с учетом таких критериев, как инвазия в кровеносные сосуды, характер опухолевого роста, степень злокачественности и митотическая активность. ЛМС встречаются у молодых пациенток и характеризуются большей локализованностью при первичном их выявлении. Кроме того, они, вероятно, обладают более медленным темпом роста, чем КЕМ или ЭСС.
