Амилоидоз века глаза: признаки, гистология, лечение, прогноз
Существует несколько трудно классифицируемых опухолей и псевдоопухолей. Их примеры, приведенные в настоящей главе, включают в себя амилоидоз, липоидный протеиноз, гранулярноклеточную опухоль, малакоплакию, кальциноз кожи и факоматозную хористому. Амилоидоз характеризуется отложением различных аномальных протеинов в разных частях тела (1). Поражение век чаще развивается у пациентов с первичным системным амилоидозом, а также у больных системной множественной миеломой, макроглобулинемией Waldenstrom и другими моноклональными гаммопатиями (1-20).
а) Клиническая картина. Поражение век обычно выглядит как множественные двусторонние сливающиеся восковидные папулы розового или желтого цвета. Образования имеют тенденцию к спонтанным кровотечениям или кровоточат после незначительных травм. Часто развивается блефароптоз и утолщение век вследствие диффузного поражения палпебральной конъюнктивы (11, 13). В большинстве случаев двусторонний амилоидоз век сопутствует системному амилоидозу, но отложения амилоида в тканях век также могут возникать изолированно (10, 14).
Двустороннее поражение век при амилоидозе.
Амилоидоз век у 59-летнего мужчины с множественной миеломой.
Амилоидоз края века у 51-летнего мужчины; у данного пациента не выявлено системного заболевания. Наблюдается поражение век обоих глаз, но наиболее выражены изменения верхнего века правого глаза и нижнего века левого глаза.
Поражение нижнего века левого глаза у того же пациента, что и на рисунке выше, крупным планом.
Микрофотография препарата отложения амилоида в дерме, видно относительно бесклеточное слегка эозинофильное вещество (гематоксилин-эозин, х25).
Микрофотография отложения амилоида, в поляризованном свете наблюдается двойное лучепреломление (конго красный, х25).
б) Патологическая анатомия. Амилоид представляет собою неклеточное гомогенное слегка эозинофильное вещество, при поражении век он откладывается в дерме. Амилоид обладает способностью к двойному лучепреломлению и демонстрирует положительную реакцию при окрашивании Конго красным. Результаты иммуногистохимических исследований свидетельствуют о том, что амилоид является производным легких цепей иммуноглобулина (12).
в) Лечение. Лечение амилоидоза век затруднено, вызывает споры и направлено на облегчение жалоб. Некоторые образования, не прогрессирующие в течение многих месяцев, не требуют активного вмешательства (15). Крупные косметически неприемлемые образования иссекаются (18). Некоторые хирурги сообщали об успешном удалении отложений амилоида на веках путем тщательной диссекции тканей с сохранением целостности анатомических плоскостей века (9). Сообщалось об успешном применении лучевой терапии и достигнутом регрессе образований, хотя этот метод вызывает возражения (8).
г) Список использованной литературы:
1. Real deAsua D, Galvan JM, Filigheddu MT, et al. Systemic AA amyloidosis: epidemiology, diagnosis, and management. Clin Epidemiol 2014;6:369-377.
2. Demirci H, Shields CL, Eagle RC Jr, et al. Conjunctival amyloidosis: report of six cases and review of the literature. Surv Ophthalmol 2006;51:419-433.
3. Al-Nuaimi D, Bhatt PR, Steeples L, et al. Amyloidosis of the orbita and adnexa. Orbit 2012;31:287-298.
4. Smith ME, Zimmerman LE. Amyloidosis of the eyelid and conjunctiva. Arch Ophthalmol 1966;75:42-50.
5. Natelson EA, Duncan WC, Macossay C, et al. Amyloidosis palbebrum. Arch Intern Med 1979;125:304-305.
6. Halasa AH. Amyloid disease of the eyelid and conjunctiva. Arch Ophthalmol 1965;74:298-301.
7. Brownstein MH, Elliott R, Helwig EB. Ophthalmologic aspects of amyloidosis. Am J Ophthalmol 1970;69:423-430.
8. Pecora JL, Sambursky JS, Vargha Z. Radiation therapy in amyloidosis of the eyelid and conjunctiva: a case report. Ann Ophthalmol 1982;14:194-196.
9. Patrinely JR, Koch DD. Surgical management of advanced ocular adnexal amyloidosis. Arch Ophthalmol 1992;110:882-885.
10. Fett DR, Putterman AM. Primary localized amyloidosis presenting as an eyelid margin tumor. Arch Ophthalmol 1986;104:584-585.
11. Iijima S. Primary systemic amyloidosis: a unique case complaining of diffuse eyelid swelling and conjunctival involvement. J Dermatol 1992;19:113-118.
12. Olsen KE, Sandgren O, Sletten K, et al. Primary localized amyloidosis of the eyelid: two cases of immunoglobulin light chain-derived proteins, subtype lambda V respectively lambda VI. Clin Exp Immunol 1996;106:362-366.
13. Hill VE, Brownstein S, Jordan DR. Ptosis secondary to amyloidosis of the tarsal conjunctiva and tarsus. Am J Ophthalmol 1997;123:852-854.
14. Pelton RW, Desmond BP, Mamalis N, et al. Nodular cutaneous amyloid tumors of the eyelids in the absence of systemic amyloidosis. Ophthalmic Surg Lasers 2001;32: 422-424.
15. Rodrigues G, Sanghvi V, Lala M. A rare cause of unilateral upper and lower eyelid swelling: isolated conjunctival amyloidosis. Korean J Ophthalmol 2001;15:38-40.
16. Goldstein DA, Schteingart MT, Birnbaum AD, et al. Bilateral eyelid ecchymosis and corneal crystals: an unusual presentation of multiple myeloma. Cornea 2005;24: 757-758.
17. Landa G, Aloni E, Milshtein A, et al. Lid bleeding and atypical amyloidosis. Am J Ophthalmol 2004;138:495-496.
18. Stack RR, Vote В J, Evans JL, et al. Bilateral ptosis caused by localized superficial eyelid amyloidosis. Ophthalmol Plast Reconstr Surg 2003; 19:239-240.
19. Jacoby S, Toft PB, Prause JU, et al. Nodular amyloidosis of all four eyelids: first presenting symptom of Waldenstrum macroglobulinaemia. Acta Ophthalmol 2013;92(4): 392-393.
20. Chee E, Kim YD, Lee JH, et al. Chronic eyelid swelling as an initial manifestation of myeloma-associated amyloidosis. Ophthal Plast Reconstr Surg 2013;29(1): e12-e14.
