Цефалоцеле с атрезией - методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
Относящиеся к атрезии цефалоцеле имеют вид опухоли средней линии с диметром 0,5-3 см, кистозной или узловой, расположенной в теменной или затылочной области. Это образование состоит из мозговых оболочек, остатков нейроглии и плодных сосудов. Абортивное цефалоцеле формируется в двух основных зонах: теменной и затылочной областях.
Как правило, стебель грыжи сообщается с внутричерепной полостью через небольшое костное отверстие. Термин абортивное, атретичное или рудиментарное цефалоцеле относится к аномалии, которая, как считается, представляет инволюционированное менингоэнцефалоцеле. Происхождение атретического цефалоцеле связано с теорией об устойчивости затылочного пузыря. Эти кистозные образование находятся на задней части головы двухмесячных эмбрионов и связаны с передним ромбовидным мозгом.
Когда они становятся изолированными вследствие роста окружающей мезодермы, может сформироваться атретическое цефалоцеле.
Распространенность неизвестна, хотя на их долю приходилось 50% наших случаев, с равным распределением по полу. Симптомы связаны с поражением подскальпового пространства в виде уплотнения или кистозного узелка, покрытого нормальной кожей, иногда в окружении волос. Поражения обычно выявляются при рождении или проявляются впоследствии, сопровождаясь болезненностью. Неврологический статус часто без отклонений. Данный вид цефалоцеле обычно встречается спорадически, но может иметь семейное преобладание или же составлять часть известного синдрома..
Для выявления сопутствующих аномалий мозга, имеющих место приблизительно в 50% случаев выполняют КТ и МРТ. При париетальном атретичном цефалоцеле, имеется сигарообразная киста паутинной оболочки, идущая от купола мальформации к задней части среднего мозга. МР-ангиография имеет важное значение для установления отношения цефалоцеле с сагиттальным синусом. Обычно присутствует неправильно вертикально расположенный парасаггитальный синус. Такие цефалоцеле могут быть диагностированы по пренатальной МРТ.
Дифференциальный диагноз устанавливается с sinus pericranii и дермоидной кистой. При данном виде цефалоцеле костный дефект овальный или удлиненный и сужается изнутри кнаружи, в то время как дермоидная киста имеет круглую форму. Цефалоцеле накапливает контраст при КТ, в отличие от дермоидной кисты.
Хирургическое лечение показано при
а) болезненных поражениях,
б) в косметических целях и
в) для установки гистологического диагноза.
Операция состоит в выполнении эллиптического разреза вокруг пороков развития с последующим удалением поражения с отсечением стебля грыжи на уровне ТМО. Открытие мозговых оболочек не предполагает дополнительных преимуществ и влечет за собой риск кровотечения. Края дефекта черепа регенерируют, чтобы содействовать закрытию костного дефекта. Считается, что прогноз этого поражения зависит от сопутствующих пороков развития мозга, которые в основном возникают у детей, страдающих определенным синдромом.
А. Фотография узлового париетального атретичного цефалоцеле.
Б. МРТ: возникновение дефекта (стрелка сверху) и фетальное расположение так называемого серповидного синуса (стрелка).
