Клапаны задней части мочеиспускательного канала у детей - клиника, диагностика
Клапаны задней части мочеиспускательного канала - это складки слизистой, расположенные в предстательной части мочеиспускательного канала в области семенного холмика. Происхождение их неясно — по-видимому, это сохранившиеся остатки эмбриональных тканей мочеполового синуса.
Это самая частая причина обструкции мочевых путей у мальчиков младше 1 года, а также самая частая причина обструкции мочевых путей, ведущей к почечной недостаточности у детей. Распространенность этой аномалии составляет 1 на 5—8 тысяч мальчиков грудного возраста.
Клапаны создают препятствие току мочи при мочеиспускании, в результате предстательная часть мочеиспускательного канала расширяется, возникают трабекулярность стенок и гипертрофия шейки мочевого пузыря, развивается пузырно-мочеточниковый рефлюкс, приводящий в конце концов к повреждению почечной паренхимы и нарушению функции почек. Тяжесть поражения почек зависит от степени обструкции.
У больных с клапанами задней части мочеиспускательного канала описано особое состояние — массивный односторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс с развитием дисплазии почки со стороны рефлюкса. При этом повышение внутрипузырного давления во время мочеиспускания приводит к ретроградному сбросу мочи в поврежденную почку, а функция второй почки не нарушается. Прогноз при таком состоянии относительно благоприятный,
Клапаны задней части мочеиспускательного канала можно заподозрить при УЗИ плода на основании двустороннего гидроуретеронефроза. Поскольку двусторонний гидроуретеронефроз может развиваться также при синдроме Игла—Барретта, пузырно-мочеточниковом рефлюксе другой этиологии и двусторонней обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента, после рождения диагноз подтверждают с помощью микционной цистоуретрографии.
Клинические проявления у грудных детей включают задержку мочеиспускания, переполненный мочевой пузырь, увеличенные почки (объемные образования в боковых отделах живота). Моча выделяется в виде вялой струи или по каплям. Возможна инфекция мочевых путей — вплоть до уросепсиса. При физикальном исследовании нередко обнаруживают вздутие живота, задержку физического развития, часто бывает рвота. Почечная недостаточность с гипонатриемией и гиперкалиемией может развиться уже в грудном возрасте.
У старших детей могут отмечаться ночное и дневное недержание мочи, учащенное мочеиспускание, рецидивирующие инфекции мочевых путей и гематурия, возникающая при самой незначительной травме.
У грудных детей лечение начинают с устранения обструкции. Обязательно устанавливают мочевой катетер, проводят коррекцию нарушений водно-электролитного баланса и ацидоза, при сепсисе назначают антибактериальную терапию. Когда состояние ребенка стабилизируется, клапаны удаляют трансуретральным доступом. Если мочеиспускательный канал настолько мал, что не удается ввести даже детский цистоскоп, то можно выполнить временную эпицистостомию.
Если, несмотря на установку мочевого катетера, функция почек продолжает ухудшаться, может помочь петлевая уретерокутанеостомия. У детей постарше, когда функция почек более или менее стабильна и мочеиспускательный канал достаточно широк, трансуретральное иссечение клапанов почти не представляет трудностей.
К отдаленным осложнениям клапанов задней части мочеиспускательного канала относятся нарушение функции мочевого пузыря и почечная недостаточность. Может развиться нестабильность детрузора. Мочевой пузырь уменьшается в размерах и становится менее растяжимым. У таких больных внутрипузырное давление постоянно повышено и может наблюдаться постоянный гидроуретеронефроз в отсутствие обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента.
В этих случаях могут помочь мочеиспускание в два приема, назначение М-холиноблокаторов и периодическая катетеризация мочевого пузыря. Если, несмотря на лечение, состояние не улучшается, может потребоваться цистопластика. Примерно у 25% больных с клапанами задней части мочеиспускательного канала развивается терминальная почечная недостаточность. Важным прогностическим признаком развития ХПН является минимальная сывороточная концентрация креатинина в возрасте года: если она менее 0,8 мг%, то ХПН маловероятна.
