Экстрофия мочевого пузыря и эписпадия у детей - клиника, диагностика
Между амнионом и клоакой располагается тонкая пластинка — клоакальная мембрана. В норме по мере развития эмбриона она постепенно уменьшается и смещается к промежности. Если по какой-то причине этот процесс нарушается, то сохранившаяся мембрана препятствует смыканию мезодермальной пластинки спереди и нижняя часть передней брюшной стенки остается неразвитой.
В конце концов клоакальная мембрана разрывается. Если к моменту разрыва разделение клоаки уже произошло, то возникает экстрофия мочевого пузыря. При этом его задняя стенка выступает через дефект брюшной стенки. Если же разделение не завершилось, то порок будет еще более тяжелым — экстрофия клоаки. Экстрофия мочевого пузыря почти всегда сочетается с эписпадией. Эписпадия без экстрофии возникает, когда персистирует только нижняя часть клоакальной мембраны.
Экстрофия мочевого пузыря встречается у 1 из 30—40 тысяч живых новорожденных, чаще у мальчиков. Риск рождения в семье второго ребенка с экстрофией составляет 1%. При осмотре в нижней части живота виден дефект брюшной стенки, замещенный задней стенкой мочевого пузыря. Лобковый симфиз не сомкнут, ветви лобковых костей отстоят друг от друга на несколько сантиметров и развернуты кнаружи.
У мальчиков короткий и широкий половой член с дорсальным искривлением, мочеиспускательный канал в виде открытого желобка. У девочек лобок и клитор расщеплены, дорсальная поверхность мочеиспускательного канала зияет. У детей обоих полов нарушений со стороны внутренних половых органов обычно нет. Часты косые паховые грыжи. Аномалии лобково-прямокишечной мышцы могут приводить к выпадению прямой кишки.
Верхние мочевые пути обычно сохранны, но иногда встречаются сращение и другие аномалии развития почек. Почти у всех больных наблюдается двусторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
Лечение экстрофии мочевого пузыря и эписпадии — хирургическое. Реконструктивные операции включают восстановление лобкового симфиза (с остеотомией или без), формирование мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, закрытие дефекта брюшной стенки, у мальчиков — пластику полового члена. Одновременно стремятся поддержать функцию почек. Операции обычно проводят в несколько этапов, причем восстановление мочевого пузыря выполняют уже в первые 2 сут. Устранение эписпадии и пластику полового члена для его удлинения осуществляют в возрасте 6—12 мес.
Наконец, чтобы устранить недержание мочи и пузырно-мочеточниковый рефлюкс, проводят реконструкцию шейки мочевого пузыря и реимплантацию мочеточников (уретероцистонеостомию). Эту операцию выполняют при достаточной емкости мочевого пузыря, примерно в возрасте 4—5 лет. Хорошие предварительные результаты получены в последнее время при одномоментном восстановлении мочевого пузыря и устранении эписпадии.
К сожалению, несмотря на успешное закрытие дефекта мочевого пузыря и устранение эписпадии, в ряде случаев мочевой пузырь остается нерастяжимым. Таким больным может потребоваться цистопластика с подшиванием участка кишки и периодической катетеризацией. При выполнении реконструктивных операций в несколько этапов самостоятельного мочеиспускания без недержания мочи удается добиться у 75—85% детей.
Вестибулярная форма экстрофии мочевого пузыря (сагиттальный разрез).
Отверстие мочеиспускательного канала, вагинальное отверстие и задний проход смещены вперед, а влагалище отклонено почти горизонтально назад. Шейка матки открывается к его передней стенке
