а) Определение:
• Редкие доброкачественные опухоли состоят из зрелой жировой ткани и гемопоэтических элементов (миелоидных и эритроидных клеток)

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Ключевой диагностический признак:
о Гетерогенное жиросодержащее объемное образование надпочечников
• Локализация:
о Надпочечники (85%): предположительно возникает в пучковой зоне коры надпочечников
о Как правило, односторонние, только очень редко двусторонние: 10:1
о Вне надпочечников (15%): забрюшинная (12%) или внутри-грудная локализация (3%)
о Возможно, имеется предрасположенность правосторонней локализации
• Размер:
о Обычно 2-10 см, редко 10-20 см

2. УЗИ при миелолипоме надпочечника:
• Серошкальное исследование:
о Однородное гиперэхогенное образование над почкой с четкими контурами (если состоит в основном из жировой ткани)
о При малых размерах трудно отличить от забрюшинной клетчатки
о Видимое затенение диафрагмы: артефакт скорости распространения; снижение скорости звука через жировую ткань, если опухоль > 4 см
о Гетерогенное образование (при преобладании миелоидных клеток), может быть изоэхогенным или гипоэхогенным
о Неоднородный эхосигнал может также быть связан с внутренним кровоизлиянием (часто), ± кальцинаты
• Цветовая допплерография:
о Аваскулярное, гиповаскулярное образование надпочечников

3. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Полупрозрачное образование с ободком остаточной нормальной коры надпочечников
о Может содержать известковые отложения из-за кровоизлияния

4. КТ при миелолипоме надпочечника:
• КТ картина характерная:
о Обычно визуализируется как гетерогенное жиросодержащее образование надпочечников:
- Жир в опухоли является специфическим диагностическим признаком
- Низкая плотность жира (от -30 до -90 HU)
- Объем жира широко варьирует: полностью жировое или около половины (50%), до нескольких крошечных очагов жира в мягкотканном образовании (10%)
• Обычно с четкими контурами и различимой капсулой
• Вкрапление «дымчатых» областей большей плотности, чем у забрюшинной клетчатки из-за наличия гемопоэтической ткани в миелолипоме
• Значения плотности образования между жиром и водой из-за диффузно смешанных жировых и миелоидных элементов
• При кровотечении могут визуализироваться зоны более высокой плотности
• Точечные кальцинаты в 25-30% случаев
• Иногда может казаться, что опухолевидное образование распространяется на забрюшинное пространство
• Рекомендуется использовать тонкие срезы (во избежание усреднения), если жировая ткань не является преобладающей

5. МРТ при миелолипоме надпочечника:
• Разнообразный вид при МРТ в зависимости от смеси элементов:
о Жир в образовании является гиперинтенсивным в Т1 и Т2 ВИ
о Гемопоэтические элементы гипоинтенсивны в Т1 и умеренно гиперинтенсивны в Т2-ВИ
• Последовательности с жироподавлением лучше демонстрируют жир внутри опухоли
• Последовательность в «противофазу» может быть полезной для оценки присутствия жира и воды:
о Артефакт «индийские чернила» на границе жира и воды подтверждает диагноз
о Если новообразование состоит преимущественно из зрелых жировых клеток с небольшим количеством внутриклеточной жидкости в мягкой ткани, то практически нет потери сигнала в «противофазу»
• Гиперинтенсивность мягкотканных элементов значительно возрастает после внутривенного введения контраста на основе гадолиния

6. Ангиография:
• Помогает дифференцировать миелолипому от липосаркомы забрюшинного пространства, при визуализации источника кровоснабжения и васкуляризации опухоли

7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший способ визуализации:
о Оптимально визуализируется с помощью бесконтрастной КТ или МРТ последовательности с подавлением жира
• Протокол исследования:
о УЗИ может быть полезно при диагностике крупных опухолей; тем не менее, КТ или МРТ более информативны для обнаружения более мелких образований

в) Дифференциальная диагностика миелолипомы надпочечника:

1. Кровоизлияние в надпочечники:
• Обычно круглой формы с четкими контурами
• Острое: гиперэхогенное или неоднородной эхогенности
• Хроническое: с четкими контурами, гипоэхогенные, кистозные или кальцинированные
• Часто при наличии тупой травмы живота, нарушения свертываемости, стрессе или опухоли
• Лучше всего определятся на КТ или МРТ

2. Феохромоцитома:
• Различного вида: солидная (68%), смешанная (16%) и кистозная (16%)
• Опухоль малых размеров: округлое солидное хорошо отграниченное образование с равномерной эхогенностью
• Крупная опухоль может выглядеть как исключительно солидное образование с однородной (46%) или неоднородной (54%) эхоструктурой
• Высоко васкуляризированные; со склонностью кровоизлиянию и некрозу

3. Новообразования смежных структур и органов:
• Почечная ангиомиолипома:
о Хорошо очерченное жиросодержащее гиперэхогенное образование, растущее экзофитно из верхнего полюса почки
о Мультипланарная КТ или МРТ лучше демонстрирует симптом «клешни» - участки нормальной почечной паренхимы, тянущиеся по сторонам от поражения, с острыми концами.
• Почечноклеточный рак:
о Объемное образование различной эхогенности с четкими контурами
о При больших размерах может выглядеть неоднородной благодаря наличию областей некроза и кровоизлияния
о Мультипланарная КТ или МРТ позволяет выявить происхождение из почки
• Липосаркома:
о Первичная саркома забрюшинного пространства, расположенная периренально
о Смещает или прорастает в надпочечники в отличие от образований исходящих из него
• Тератома забрюшинного пространства:
о Редкое новообразование, состоящее из смешанных дермальных элементов, развивающихся из трех зародышевых листков о Наличие уровня жир-жидкость (секрет сальных желез) и химический сдвиг между жиром и жидкостью являются патогномоничными признаками

4. Аденома надпочечника:
• Малых размеров, солидное, округлое, гипоэхогенное образование надпочечника с четкими контурами
• Насыщенная липидами аденома демонстрирует значительное выпадение сигнала при выполнении последовательности химического сдвига, в то время как миелолипома - на последовательностях с подавлением сигнала от жира

5. Метастазы в надпочечниках/лимфома:
• Метастазы: обычно <5 см, различного вида, могут быть гиперваскулярными при цветовой допплерографии:
о Как правило, известно, что есть первичная опухоль другой локализации
• Лимфома: разрозненное или диффузное опухолевидное образование, форма надпочечников сохранена:
о Часто двустороннее поражение с забрюшинным распространением или забрюшинная опухоль, прорастающая в надпочечник

6. Рак надпочечников:
• Редко встречающееся, одностороннее солидное новообразование гетерогенной эхогенности
• Чрезвычайно редкие случаи могут содержать жировые отложения
• Области некроза и кровоизлияния ± кальцинаты (>30%)

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Лучшая гипотеза: метаплазия клеток коркового слоя надпочечников в результате хронического стресса или дегенерации
о Второстепенная гипотеза: миелолипома представляет собой область экстрамедуллярного гематопоэза
• Сопутствующие заболевания:
о Конкурирующие опухоли надпочечников: первично множественные новообразования без существенного смешения тканей (например, аденома надпочечника и миелолипома)
о Эндокринные расстройства в 7%; синдром Кушинга, врожденная гиперплазия надпочечников (недостаточность 21-гидроксилазы) и синдром Конна
о Негиперфункционирующая аденома 15%

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Объемное образование с псевдокапсулой; содержит жировые и мягкотканные компоненты

3. Микроскопия:
• Зрелые жировые клетки с различной примесью миелоидных клеток, эритроидных клеток, мегакариоцитов, случайные лимфоциты; нет злокачественных клеток

д) Клинические особенности:

1. Проявления миелолипомы надпочечника:
• Наиболее распространенные признаки/симптомы:
о Обычно бессимптомные, случайные находки на КТ, МРТ или УЗИ (9% случайно выявленных образований [инсиденталом] надпочечников)
о Острый живот
о Разрыв с кровоизлиянием (редко)
• Другие признаки/симптомы:
о Боль при некрозе, кровоизлияния или компрессии соседних структур

2. Демография:
• Возраст:
о Обычно в старшей возрастной группе: 50-70 лет
о Редко у пациентов моложе 30 лет
• Пол:
о Встречаются с одинаковой частотой у мужчин и женщин

3. Эпидемиология:
о Встречаемость на аутопсии: 0,2-0,4%

4. Течение и прогноз:
• Осложнения: разрыв с кровоизлиянием обычно, если >4 см
• Прогноз: благоприятный
• Не озлокачествляется

5. Лечение миелолипомы надпочечника:
• Когда диагноз установлен и течение бессимптомное, хирургическое вмешательство не обязательно
• Если есть симптомы, увеличение размеров в динамике, или размер >7 см, хирургическое вмешательство показано в связи с повышенным риском кровотечения и разрыва

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Необходимо дифференцировать от других жиросодержащих опухолей, в первую очередь, от липосаркомы забрюшинного пространства
2. Советы по интерпретации изображений:
• Хорошо отграниченное жиросодержащее образование надпочечника позволяет практически подтвердить наличие миелолипомы
• Диагностика: КТ или МРТ; материал полученный при биопсии может быть не информативным
• Наличие жира в опухоли подтверждает диагноз этого доброкачественного поражения, снимая необходимость дальнейшей диагностики

ж) Список использованной литературы:
1. Katabathina VS et al: Adrenal collision tumors and their mimics: multimodality imaging findings. Cancer Imaging. 13(4):602-10, 2013
2. Aron D et ai: Adrenal incidentalomas. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 26(1):69-82, 2012
3. Song JH et al: The incidental adrenal mass on CT: Prevalence of adrenal disease in 1049 consecutive adrenal masses in patients with no known malignancy. AJR 190: 1 163-1168; 2008
4. Daneshmand S et al: Adrenal myelolipoma: diagnosis and management. Urol J. 3(2):71 -4, 2006

- Вернуться в оглавление раздела "Лучевая медицина"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 22.11.2019