МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Широкий водопровод преддверия (ШВП, НР-2) - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Широкий водопровод преддверия (ШВП), содержащий увеличенный эндолимфатический мешок и проток
• НР-2: неполное разделение 2 типа, часто обнаруживаемое между средним и апикальным завитком улитки в сочетании с ШВП
• НР-2 + ШВП: аномалия Мондини (исторический термин)

б) Визуализация:
• Аксиальная КТ: ШВП ≥1 мм в средних отделах и/или >2 мм в области оперкулум; КТ с реформатированием по короткой оси: ШВП >1,2 мм в средних отделах, ≥1,3 мм в области оперкулум
• МРТ: увеличение эндолимфатического мешка и протока
• Улитка: патологически изменена в 75% случаев ШВП:
о Отсутствие перегородки между средним и апикальным завитком
о Уменьшение стержня, асимметрия камер
• Преддверие и полукружный канал: норма или легкое увеличение

Широкий водопровод преддверия (ШВП, НР-2) - лучевая диагностика
(Слева) На рисунке внутреннего уха слева показаны эпидуральный и внутрикостный компоненты большого эндолимфатического мешка. Определяется мальформация улитки, отсутствует перегородка между средним и апикальным завитками, выглядящими луковицеобразными.
(Справа) При аксиальной КТ височной кости у мальчика 15 лет с нейросенсорной тугоухостью (НСТУ) визуализируется широкий водопровод преддверия (ШВП). Присутствует межлестничная перегородка между апикальным и средним завитками улитки, но стержень сужен, а камеры улитки асимметричны (задняя > передняя).
Широкий водопровод преддверия (ШВП, НР-2) - лучевая диагностика
(Слева) При аксиальной КТ височной кости у пациентки 17 лет с синдромом Пендреда визуализируется ШВП, стержень и перегородка между средним и апикальным завитками улитки отсутствуют. Эти изменения типичны для неполного разделения 2 типа, приводящего к деформации улитки в виде бейсболки.
(Справа) При аксиальной КТ в коаном окне у трехлетнего мальчика с НСТУ и ШВП определяется типичная аномалия улитки (НР-2) с выбуханием среднего и апикального завитков улитки, отсутствием стержня, отсутствием верхушечной перегородки. Преддверие слегка увеличено.

в) Дифференциальная диагностика:
• Кистозная улитково-вестибулярная мальформация (HP-1)
• Гипоплазия улитки
• Синдром CHARGE (воронкообразный ШВП)
• Бранхио-ото-ренальный синдром (воронкообразный ШВП)

г) Патология:
• Мутации SLC26A4:
о Аутосомно-рецессивный характер, 5-10% случаев пре-лингвальной глухоты
о Синдромная тугоухость: синдром Пендреда
о Несиндромная тугоухость: DFNB4
о 50% пациентов с ШВП имеют мутации SLC26A4

д) Клинические особенности:
• Наиболее типичная аномалия при лучевых исследованиях у детей с нейросенсорной тугоухостью (НСТУ)
• Чаще всего двухсторонняя аномалия
• Врожденная причина приобретенной НСТУ или смешанной тугоухости
• Прогрессирующая/нестабильная НСТУ
• Необходимо избегать контактных видов спорта, травм головы
• Профузная двухсторонняя НСТУ: кохлеарная имплантация

- Также рекомендуем "КТ, МРТ при широком водопроводе преддверия (ШВП, НР-2)"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 16.3.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.