Широкий водопровод преддверия (ШВП, НР-2) - лучевая диагностика
а) Терминология:
• Широкий водопровод преддверия (ШВП), содержащий увеличенный эндолимфатический мешок и проток
• НР-2: неполное разделение 2 типа, часто обнаруживаемое между средним и апикальным завитком улитки в сочетании с ШВП
• НР-2 + ШВП: аномалия Мондини (исторический термин)
б) Визуализация:
• Аксиальная КТ: ШВП ≥1 мм в средних отделах и/или >2 мм в области оперкулум; КТ с реформатированием по короткой оси: ШВП >1,2 мм в средних отделах, ≥1,3 мм в области оперкулум
• МРТ: увеличение эндолимфатического мешка и протока
• Улитка: патологически изменена в 75% случаев ШВП:
о Отсутствие перегородки между средним и апикальным завитком
о Уменьшение стержня, асимметрия камер
• Преддверие и полукружный канал: норма или легкое увеличение
(Слева) На рисунке внутреннего уха слева показаны эпидуральный и внутрикостный компоненты большого эндолимфатического мешка. Определяется мальформация улитки, отсутствует перегородка между средним и апикальным завитками, выглядящими луковицеобразными.
(Справа) При аксиальной КТ височной кости у мальчика 15 лет с нейросенсорной тугоухостью (НСТУ) визуализируется широкий водопровод преддверия (ШВП). Присутствует межлестничная перегородка между апикальным и средним завитками улитки, но стержень сужен, а камеры улитки асимметричны (задняя > передняя).
(Слева) При аксиальной КТ височной кости у пациентки 17 лет с синдромом Пендреда визуализируется ШВП, стержень и перегородка между средним и апикальным завитками улитки отсутствуют. Эти изменения типичны для неполного разделения 2 типа, приводящего к деформации улитки в виде бейсболки.
(Справа) При аксиальной КТ в коаном окне у трехлетнего мальчика с НСТУ и ШВП определяется типичная аномалия улитки (НР-2) с выбуханием среднего и апикального завитков улитки, отсутствием стержня, отсутствием верхушечной перегородки. Преддверие слегка увеличено.
г) Патология:
• Мутации SLC26A4:
о Аутосомно-рецессивный характер, 5-10% случаев пре-лингвальной глухоты
о Синдромная тугоухость: синдром Пендреда
о Несиндромная тугоухость: DFNB4
о 50% пациентов с ШВП имеют мутации SLC26A4
д) Клинические особенности:
• Наиболее типичная аномалия при лучевых исследованиях у детей с нейросенсорной тугоухостью (НСТУ)
• Чаще всего двухсторонняя аномалия
• Врожденная причина приобретенной НСТУ или смешанной тугоухости
• Прогрессирующая/нестабильная НСТУ
• Необходимо избегать контактных видов спорта, травм головы
• Профузная двухсторонняя НСТУ: кохлеарная имплантация
