Неполное разделение улитки 2 типа (НР-2) - лучевая диагностика
а) Терминология:
• НР-2: неполное разделение вследствие дефицита межлестничной перегородки (МЛП) между средним и апикальным завитками улитки
• Аномалия Мондини (исторический термин): НР-2 + широкий водопровод преддверия (ШВП)
б) Визуализация:
• Улитка:
о Отсутствие МЛП между выбухающими средним и апикальным завитками
о Не путайте костную спиральную пластинку с МЛП на МРТ
о Ровный наружный контур между средним и апикальным завитком сзади и снаружи (улитка в виде бейсболки)
о Асимметрия камер улитки о Уменьшение или отсутствие стержня
• Водопровод преддверия/эндолимфатический мешок:
о Обычно (в большинстве случаев) расширение или пограничное воронкообразное расширение; редко норма
• Преддверие: норма или увеличение
• ПКК: норма или легкое выбухание переднего лимба латерального ПКК
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у четырехлетней девочки со смешанной тугоухостью визуализируется широкий водопровод преддверия (ШВП) наряду с аномалией улитки (НР-2), имеющей ровный контур снаружи, и дефицитом межлестничной перегородки (МЛП) между апикальным и средним завитками; определяется также мальформация стержня.
(Справа) При аксиальной КТ в коаном окне у двухлетнего мальчика с НСТУ определяется легкое расширение водопровода преддверия с отсутствием МЛП между апикальным и сред -ним выбухающими завитками улитки, а также стержня. Улитка напоминает бейсболку. Преддверие слегка увеличено.
(Слева) На корональной реформатированной томограмме в костном окне у этого же пациента визуализируется сужающаяся МЛП между базальным и средним завитками улитки. МЛП между апикальным и средним завитками отсутствует.
(Справа) При аксиальной MPT Т2 SPACE у этого же пациента визуализируется слегка увеличенный эндолимфатический мешок. Обратите внимание на конфигурацию улитки в виде бейсболки с отсутавием МЛП между апикальным и средним завитками. Костная спиральная пластинка, отчетливо визуализирующаяся в среднем завитке улитки, не должна приниматься за МЛП.
в) Дифференциальная диагностика:
• HP-1 улитки
• Гипоплазия улитки
• Синдром CHARGE
• Х-сцепленная отоликворея при вмешательствах на стремечке (DFNX2)
г) Патология:
• Наиболее типична мутация SLC26A4 (ген PDC, 7 хромосома)
• Синдром Пендреда: врожденная тугоухость
• Глухота вне связи с синдромом: DFNB4
• 20% в височной кости с ШВП обнаруживается аномалия HP-1
д) Клинические особенности:
• Двух- или односторонняя тяжелая или профузная НСТУ
• НСТУ усугубляется минимальной травмой
• Нестабильная, прогрессирующая НСТУ (или смешанная тугоухость)
• Нужно избегать контактных видов спорта и не допускать травм головы
• Глубокая двухсторонняя НСТУ: кохлеарная имплантация
